UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. レイノー現象の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the raynaud phenomenon
2. レイノー現象に対する初期治療 initial treatment of the raynaud phenomenon
3. レイノー現象の病因 pathogenesis of the raynaud phenomenon
4. 初期治療に抵抗性を示したレイノー現象の治療 treatment of the raynaud phenomenon resistant to initial therapy
5. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults

Japanese Journal

宮前多佳子,伊藤秀一,町田裕之,小澤礼美,樋口るみ子,中島章子,今川智之,中村智子,森雅亮,相原雄幸,大重賢治,横田俊平
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 31(5), 405-414, 2008-10-31
… は，全身性エリテマトデス（SLE），皮膚筋炎（DM），全身性強皮症（SSc）様所見の混在する疾患である．小児例は初期にDMやSSc様所見を呈することは少なくSLE様所見が中心になる．したがってMCTDの診断は，Raynaud現象と抗U1-RNP抗体の存在に重きを置くことになり，とくに抗dsDNA抗体及び抗U1-RNP抗体陽性の症例はSLEとの鑑別が困難になる．今回，小児期発症SLEまたはMCTDと診断された80例をdsDNA抗体と抗U1-RNP抗体の有無により …
NAID 10024961472

61歳の男性。手のこわばりを主訴に来院した。 4か月前から Raynaud現象と手のこわばりとを自覚していた。意識は清明。体温 37.3 ℃。脈拍 72/分、整。血圧 130/84 mmHg。呼吸数 16/分。 SpO2 95% ( room air)。上肢と体幹に皮膚硬化を認める。心音に異常を認めない。呼吸音は両側の背下部に fine cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白 1＋、潜血 (-)、沈渣に硝子円柱 1 /数視野。血液所見：赤血球 383万、 Hb 12.0 g/dl、Ht 35%、白血球 9,200、血小板 28万。血液生化学所見：総蛋白 6.9 g/dl、アルブミン 3.5 g/dl、IgG 1,686 mg/dl(基準 960～1,960)、 IgA 255 mg/dl(基準 110～410)、 IgM 70 mg/dl(基準 65～350)、 AST 20 IU/l、ALT 12 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176～353)、尿素窒素 11.1 mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、尿酸 6.9 mg/dl、血糖 98 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 3.9 mEq/l、Cl 104 mEq/l。免疫血清学所見： CRP 1.3 mg/dl、抗核抗体 1,280倍 (基準 20以下 )、抗 Scl-70抗体陽性。胸部 CTで両側下葉に網状影を認める。皮膚硬化に対してプレドニゾロン 30mg/日を投与した。 1週後に血圧が 180/100 mmHgに上昇し、クレアチニン 1.9 mg/dl、尿酸 9.0 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.5 mEq/l、Cl 106 mEq/lとなった。
現時点での治療法として最も適切なのはどれか。

※国試ナビ4※　［108D046］←［国試_108］→［108D048］

49歳の女性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。3年前からRaynaud現象を認め、手指の腫脹に気付いていた。1年前から階段昇降時に息切れを感じ、疲れやすくなった。意識は清明。体温36.8℃。脈拍88/分、整。血圧110/74mmHg。手指硬化を認める。胸骨左縁第4肋間に収縮期逆流性雑音を認める。両下肺野にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下腿浮腫を認める。血液所見:赤沈63mm/1時間、Hb12.5g/dl、白血球8.600。血清生化学所見:尿酸6.7mg/dl、AST22IU/l、ALT12IU/l、LDH347IU/l(基準176～353)、ALP178IU/l(基準260以下)。CRP1.4mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.46、PaO2 54.0Torr、PaCO2 36.2Torr。心電図では右軸偏位、II、III、aVFに肺性Pを認める。胸部エックス線写真では両下肺野に間質影を認める。
まず行うのはどれか。

※国試ナビ4※　［101G053］←［国試_101］→［101G055］

54歳の男性。頭痛と視力低下とを主訴に来院した。2年前の冬にRaynaud現象が出現し、1年前に指先に潰瘍が出現したため皮膚科を受診し、全身性強皮症の診断を受けた。仕事が忙しくて半年間病院を受診していなかったが、頭痛と急な視力低下が出現したため来院した。脈拍 92/分、整。血圧 218/120mmHg。四肢に皮膚硬化を認める。尿所見：蛋白1＋、潜血1＋。血液所見：赤血球 250万、Hb 7.5g/dL、Ht 24%、網赤血球 3.0%、白血球 8,200、血小板5万。血液生化学所見：総蛋白 6.9g/dL、総ビリルビン 2.0mg/dL、AST 28U/L、ALT 35U/L、LD 610U/L(基準 176～353)、尿素窒素 52mg/dL、クレアチニン 4.5mg/dL。眼底検査で視神経乳頭の浮腫を認める。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。
この患者で認められる所見はどれか。

※国試ナビ4※　［112A043］←［国試_112］→［112A045］

32歳の女性。発熱と多関節痛とを主訴に来院した。 3年前から光線過敏に気付いていた。 1年前の冬にRaynaud現象が出現した。 6か月前から時々、両側の手関節の関節痛を自覚していた。 3か月前から多数の関節に腫脹と疼痛とがみられ、持続するようになったため受診した。体温38.6℃。脈拍92/分、整。血圧110/60mmHg。頚部に可動性のあるリンパ節腫脹を認める。両側の手関節、第2-4指の近位指節間関節および中手指節間関節に腫脹と圧痛とを認める。赤沈50mm/1時間。血液所見:赤血球310万、 Hb11.0g/dL、 Ht33%、白血球3,300、血小板10万。血液生化学所見: AST35IU/L、 ALT40IU/L、 LD 370IU/L(基準176-353)。CRP 1.5 mg/dL。
この疾患の診断に最も感度の高い検査はどれか。

※国試ナビ4※　［106I057］←［国試_106］→［106I059］

82歳の女性。筋肉痛を主訴に来院した。2週間前の朝に、急に頸部、肩甲部、腰部、殿部および大腿部に筋肉痛とこわばりを自覚し、起き上がりが困難になり、症状が持続するため受診した。意識は清明。体温 37.8℃。脈拍 84/分、整。血圧 148/86mmHg。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。赤沈110mm/1時間。血液所見：赤血球 312万、Hb 9.8g/dL、Ht 30%、白血球 10,200、血小板 43万。血液生化学所見：総蛋白 5.9g/dL、AST 29U/L、ALT 28U/L、LD 321U/L(基準 176～353)、CK 38U/L(基準 30～140)、尿素窒素 18mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 15mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。
この患者で注意すべき合併症を示唆する症状はどれか。2つ選べ。