UpToDate Contents
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- 1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
- 2. 補体経路 complement pathways
- 3. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 4. Acquired deficiencies of the complement system
- 5. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
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- C3は一部の細菌に対しては抗体を介さず直接その表面に結合し、いきなりC3a、C3b 活性化（→以下は古典経路と同じ）の経路をとる。この経路を副経路あるいは第２経路 という。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「古典的経路」 |
| 関連記事 | 「補体」「第一」「経路」「路」 |
「古典的経路」
- 英
- classical pathway
- 同
- 古典経路、補体古典経路、古典補体経路、classical complement pathway CCP、補体第一経路 first complement pathway、第一経路 first pathway
- 関
- 補体
関与する分子
- C1(C1q, C1r, C1s), C4, C2
- C1INH(C1 inhibitor)
IMM.64
- C1qから古典的径路がはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 自然抗体(クラスはIgMであり、補体と高い効率で結合する)と結合して
C1の活性化 (IMM.65)
- 1. C1qの結合
- 1-a. C1q headが病原体の表面に結合
- 1-b. C1q headがFc領域と呼ばれる抗体の定常領域に結合して(C1r:C1s)2複合体の立体構造が変化
- 2. C1rの自己触媒活性が活性化してC1sを切断する
- 3. C1sのセリンプロテアーゼ活性が生じる。
C3 convertase(C4bC2a)の産生(IMM.65)
- 1. C1sがC4を切断してC4bを生じる。
- 2. C4bは共有結合的に病原体の表面に結合する。
- 3. C4bは病原体表面でC2と結合する。これでC1sがC2を切断させやすくする。
- 4. C1sがC2を切断してC3 convertase活性を持つC4bC2aが産生される。
「補体」
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症