103A049

  • 49歳の男性。獣医師。乾性の咳嗽と息切れとを主訴に来院した。3か月前から乾性の咳嗽が出現し、1か月前から階段を昇ると息切れを感じるようになった。喫煙歴はない。意識は清明。身長172cm、体重65kg。体温36.4℃。脈拍72/分、整。血圧 128/80mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。血液所見:白血球 5,300(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 48%、好酸球 4%、好塩基球 1%、単球 6%、リンパ球 38%)。血液生化学所見:総蛋白 7.2g/dl、アルブミン 3.7g/dl、総コレステロール 198mg/dl、トリグリセリド 110mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 24IU/l、ALT 22IU/l、LD <LDH> 356IU/l(基準176~353)、ALP 182IU/l(基準115~359)。CRP 0.2mg/dl、β-D-グルカン 12pg/ml(基準 20以下)。ツベルクリン反応陰性。
  • 原因の同定に有用なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 103A048]←[国試_103]→[103A050



★リンクテーブル★
国試過去問103A050」「103A048
リンク元国試 103」「過敏性肺臓炎

103A050」

  [★]

  • 60歳の男性。腎機能の低下について他科からのコンサルテーションを受けた。5年前から年に数回胸痛を訴えており、最近頻度が増加したので、1週前に精査のため入院した。6日前に心臓カテーテル検査で1枝病変が確認された。3日前から血清クレアチニンの上昇が認められ、徐々に悪化している。昨日から第2趾先端部に疼痛を伴う紫色の変色が認められた。30歳から高血圧で降圧薬の投与を受けている。40歳から糖尿病で経口糖尿病薬の投与を受けている。喫煙は30本/日を30年間。飲酒はビール大瓶2本/日を25年間。意識は清明。身長170cm、体重95kg。体温37.2℃。脈拍72/分、整。血圧 160/90mmHg。尿所見:蛋白1+、糖1+、潜血3+。血液所見:赤血球420万、Hb 14g/dl、Ht 42%、白血球 7,000、血小板 14万。血液生化学所見:血糖 180mg/dl、HbA1C 7.5%、総蛋白 7.0g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 70mg/dl、クレアチニン5.2mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、総コレステロール 310mg/dl、トリグリセリド 220mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、直接ビリルビン 0.5mg/dl、AST 32IU/l、ALT 25IU/l、LD <LDH> 480IU/l(基準176~353)、ALP 250IU/l(基準115~359)、Na 141mEq/l、K 5.2mEq/l、Cl 102mEq/l、Ca 9.0mg/dl、P 5.1mg/dl。CRP 1.2mg/dl。
  • この病態でみられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]


※国試ナビ4※ 103A049]←[国試_103]→[103A051

103A048」

  [★]

  • 14歳の女子。呼吸困難のため搬入された。母親と口論した後に胸内苦悶を訴え、次第に呼吸が荒くなった。不安様顔貌を示している。両手足のしびれを訴え、両手の手指は硬直している。
  • この患者でみられるのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 103A047]←[国試_103]→[103A049

国試 103」

  [★]

103A001 103B001 103C001 103D001 103E001 103F001 103G001 103H001 103I001
103A002 103B002 103C002 103D002 103E002 103F002 103G002 103H002 103I002
103A003 103B003 103C003 103D003 103E003 103F003 103G003 103H003 103I003
103A004 103B004 103C004 103D004 103E004 103F004 103G004 103H004 103I004
103A005 103B005 103C005 103D005 103E005 103F005 103G005 103H005 103I005
103A006 103B006 103C006 103D006 103E006 103F006 103G006 103H006 103I006
103A007 103B007 103C007 103D007 103E007 103F007 103G007 103H007 103I007
103A008 103B008 103C008 103D008 103E008 103F008 103G008 103H008 103I008
103A009 103B009 103C009 103D009 103E009 103F009 103G009 103H009 103I009
103A010 103B010 103C010 103D010 103E010 103F010 103G010 103H010 103I010
103A011 103B011 103C011 103D011 103E011 103F011 103G011 103H011 103I011
103A012 103B012 103C012 103D012 103E012 103F012 103G012 103H012 103I012
103A013 103B013 103C013 103D013 103E013 103F013 103G013 103H013 103I013
103A014 103B014 103C014 103D014 103E014 103F014 103G014 103H014 103I014
103A015 103B015 103C015 103D015 103E015 103F015 103G015 103H015 103I015
103A016 103B016 103C016 103D016 103E016 103F016 103G016 103H016 103I016
103A017 103B017 103C017 103D017 103E017 103F017 103G017 103H017 103I017
103A018 103B018 103C018 103D018 103E018 103F018 103G018 103H018 103I018
103A019 103B019 103C019 103D019 103E019 103F019 103G019 103H019 103I019
103A020 103B020 103C020 103D020 103E020 103F020 103G020 103H020 103I020
103A021 103B021 103C021 103D021 103E021 103F021 103G021 103H021 103I021
103A022 103B022 103C022 103D022 103E022 103F022 103G022 103H022 103I022
103A023 103B023 103C023 103D023 103E023 103F023 103G023 103H023 103I023
103A024 103B024 103C024 103D024 103E024 103F024 103G024 103H024 103I024
103A025 103B025 103C025 103D025 103E025 103F025 103G025 103H025 103I025
103A026 103B026 103C026 103D026 103E026 103F026 103G026 103H026 103I026
103A027 103B027 103C027 103D027 103E027 103F027 103G027 103H027 103I027
103A028 103B028 103C028 103D028 103E028 103F028 103G028 103H028 103I028
103A029 103B029 103C029 103D029 103E029 103F029 103G029 103H029 103I029
103A030 103B030 103C030 103D030 103E030 103F030 103G030 103H030 103I030
103A031 103B031 103C031 103D031 103E031 103F031 103G031 103H031 103I031
103A032 103B032   103D032 103E032   103G032 103H032 103I032
103A033 103B033   103D033 103E033   103G033 103H033 103I033
103A034 103B034   103D034 103E034   103G034 103H034 103I034
103A035 103B035   103D035 103E035   103G035 103H035 103I035
103A036 103B036   103D036 103E036   103G036 103H036 103I036
103A037 103B037   103D037 103E037   103G037 103H037 103I037
103A038 103B038   103D038 103E038   103G038 103H038 103I038
103A039 103B039   103D039 103E039   103G039   103I039
103A040 103B040   103D040 103E040   103G040   103I040
103A041 103B041   103D041 103E041   103G041   103I041
103A042 103B042   103D042 103E042   103G042   103I042
103A043 103B043   103D043 103E043   103G043   103I043
103A044 103B044   103D044 103E044   103G044   103I044
103A045 103B045   103D045 103E045   103G045   103I045
103A046 103B046   103D046 103E046   103G046   103I046
103A047 103B047   103D047 103E047   103G047   103I047
103A048 103B048   103D048 103E048   103G048   103I048
103A049 103B049   103D049 103E049   103G049   103I049
103A050 103B050   103D050 103E050   103G050   103I050
103A051 103B051   103D051 103E051   103G051   103I051
103A052 103B052   103D052 103E052   103G052   103I052
103A053 103B053   103D053 103E053   103G053   103I053
103A054 103B054   103D054 103E054   103G054   103I054
103A055 103B055   103D055 103E055   103G055   103I055
103A056 103B056   103D056 103E056   103G056   103I056
103A057 103B057   103D057 103E057   103G057   103I057
103A058 103B058   103D058 103E058   103G058   103I058
103A059 103B059   103D059 103E059   103G059   103I059
103A060 103B060   103D060 103E060   103G060   103I060
  103B061     103E061   103G061   103I061
  103B062     103E062   103G062   103I062
        103E063   103G063   103I063
        103E064   103G064   103I064
        103E065   103G065   103I065
        103E066   103G066   103I066
        103E067   103G067   103I067
        103E068   103G068   103I068
        103E069   103G069   103I069
                103I070
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                103I080

過敏性肺臓炎」

  [★]

pneumonitis
hypersensitivity pneumonitis, HP
過敏性肺炎外因性アレルギー性肺胞炎 extrinsic allergic alveolitis
セコイア症夏型過敏性肺炎

[show details]

概念

  • 種々の有機性粉塵を感受性のあるヒトが反復吸入した結果、粉塵中の抗原成分によって惹起される呼吸困難、発熱などをきたす疾患群。
  • 非乾酪性の類上皮細胞性肉芽腫の形成を伴う間質性肺炎である。
  • 肺の炎症性疾患であり、肺胞壁や終末の気道も侵される。
  • 本態はIII型アレルギーおよびIV型アレルギー(慢性期。Th1サイトカインによる肉芽腫形成)である。
  • 外因性アレルギー性胞隔炎extrinsic allergic alveolitisとも呼ばれる。

病型

  • 急性
  • 亜急性
  • 慢性

病因

  • 抗原に感作された人に対する抗原の再暴露により生じる
  • 抗原は種々ある。

病因による分類

  • 夏型過敏性肺臓炎
  • 加湿器肺
  • 空調病
  • 農夫肺
  • 砂糖キビ肺症
  • 鳥飼病
  • ハト飼病
  • 木屑病
  • 草屋病
  • キノコ栽培者肺病
  • 毛皮商人肺
  • コーヒー労働者肺症
  • チーズ洗い病
  • 楓皮病
  • コルク肺
  • 麦芽労働者肺
  • 痘苗病
  • 養蚕従事者肺
  • たたみ職人肺
  • 空洞病
  • 加湿器肺

疫学

IMD
  • 夏型過敏性肺炎:80%。屋内のカビ。日本では8-9月に多い。
  • 農夫肺:8.1%。干草中の真菌。
  • 換気装置肺炎:4.3%
  • 鳥飼病:4.1%

病態

IMD

III型アレルギーの関与

  • 抗原曝露後約4-6時間で発症。抗原除去により6-8時間後に自然消退。
  • 皮内反応:アルサス型
  • BALF・血清中に抗原特異的IgG・IgAの出現
  • 急性期のBALFには好中球が増加

IV型アレルギーの関与

  • 肺生検において、肉芽腫形成。間質性肺炎(マクロファージ・リンパ球の浸潤)。
  • BALFにおいて、リンパ球の増加がみられる

病理

  • 病理組織学的には、肺胞壁のリンパ球を主体とした細胞浸潤、肺胞壁とそれに隣接した細気管支領域にみられる類上皮細胞肉芽腫病変が主要所見である。 → 肉芽腫性間質性肺炎

身体所見

  • 両側の下肺野?に捻髪音。
  • 慢性型:ばち指

症状

HIM.1607
  • 急性型:(抗原暴露後6-8時間より)咳、発熱、悪寒、全身倦怠感、呼吸困難
  • 亜急性型:(数週間かけて潜行性に発症)咳、呼吸困難-(次第に悪化)→チアノーゼ、重度の呼吸困難。急性型の病型で、抗原が除去されない場合に亜急性に移行することがある。急性・亜急性型はいずれも抗原除去により数日~数週間~数ヶ月の経過で症状が消失。
  • 慢性型:臨床的に肺線維症と区別できない。不可逆的。

検査

IMD. YN.I-111
原因抗原を確定するために血清中の沈降抗体の証明や、気管支肺胞洗浄液リンパ球の抗原刺激試験が必要
  • 血液検査:(総じて炎症所見)白血球増加、ESR上昇、CRP上昇、リウマチ因子陽性、アンジオテンシン転換酵素(ACE)上昇(類上皮肉芽腫のせい)、γグロブリン上昇、(間質の障害を伴うので)KL-6上昇
好酸球は不変、補体不変
  • 動脈血液ガス検査:PaO2低下
  • 胸部単純X線:
  • 急性・亜急性型:(間質性肺炎の像)両側中下肺野を中心にびまん性にすりガラス様陰影や小粒状陰影
  • 慢性型:(肺線維症の像)肺の萎縮、線状影や輪状影。20-30%の症例で上肺野優位。
  • 胸部CT:
  • 急性・亜急性型:肺野濃度の上昇、2-4mm大の境界不鮮明な小円形の粒状影が小葉中心性にびまん性に認められる。
  • 慢性型:辺縁不整な線状影、輪状影
  • BALF:抗原曝露後24時間以内には多核白血球、以降はリンパ球の増加が認められる。
  • 経気管支肺生検(TBLB):
  • 急性型:非乾酪性類上皮性肉芽腫、胞隔炎(リンパ球・マクロファージ)。肺胞内のMasson体
  • 慢性型:肉芽腫病変は稀。
  • 吸入誘発試験:抗原の吸入により咳・呼吸困難を認め、検査上、炎症所見、低酸素血症が認められる。急性・亜急性型で有用。

診断基準

急性過敏性肺炎

(参考1)
  • a. 臨床像
臨床症状・所見1) ~4) のうちいずれか2つ以上と、検査所見1) ~4) のうち1) を含む2つ以上の項目を同時に満足するもの
  • 1. 臨床症状・所見
  • 1) せき、2) 息切れ 3) 発熱、4) 捻髪音ないし小水疱性ラ音
  • 2. 検査所見
  • 1) 胸部X線像にてびまん性散布性粒状陰影(またはスリガラス状)
  • 2) 拘束性換気能障害
  • 3) 血沈値亢進、好中球増多、CRP陽性のいずれか一つ)
  • 4) 低酸素血症(安静時あるいは運動後)
  • b. 発症環境
1) ~6) のうちいずれか1つを満足するもの
  • 1) 夏型過敏性肺炎は夏期(5~10月) に、高温多湿の住宅で起こる
  • 2) 鳥飼病は鳥の飼育や羽毛と関連して起こる
  • 3) 農夫肺は黴びた枯れ草の取り扱いと関連して起こる
  • 4) 空調肺、加湿器肺はこれらの機器の使用と関連して起こる
  • 5) 有機塵挨抗原に曝露される環境での生活歴
  • 6) 特定の化学物質と関連して起こる
注:症状は抗原暴露4~8時間して起こることが多く、環境から離れると自然に軽快する。
  • c. 免疫学的所見
1) ~3) のうち1つ以上を満足するもの
  • 1) 抗原に対する特異抗体陽性(血清あるもいはBAL*1液中)
  • 2) 特異抗原によるリンパ球増殖反応陽性(末梢瓜あるいはBALリンパ球)
  • 3) BAL所見(リンパ球↑、Tリンパ球↑) *2
  • d. 吸入誘発
1) ~2) のうち1つ以上を満足するもの
  • 1) 特異抗原吸入にまる臨床像の再現
  • 2) 環境暴露による臨床像の再現
  • e. 病理学的所見
1) ~3) のうちいずれか2つ以上を満足するもの
  • 1) 肉芽腫形成、2) 胞隔炎、3) Masson体

診断

  • 確実:a、b、dまたはa、b、c、eを満たすもの
  • 強い疑い:aを含む3項目を満たすもの
  • 疑い:aを含む2項目を満たすもの
(*1)bronchoalveolar lavage(気管支肺胞洗浄)
(*2)一般的にリンパ球比率は35%を超える。抗原回避2日以内では好中球増多を示す。

慢性過敏性肺炎

(参考2)
  • 1. 環境誘発あるいは抗原誘発試験で陽性
  • 2. 組織学的の線維化が観察される
  • 3. HRCTで線維化所見とhoneycombが観察される
  • 4. 肺機能の拘束性障害が1年以上にわたって進行性である
  • 5. 過敏性肺炎と関連した症状が6ヶ月以上続く
  • 6. 当該抗原に対する抗体か、あるいはリンパ球増殖試験が陽性か、両者が陽性
以上1か6、および2か3、および4か5の3項目以上を満足させれば慢性過敏性肺炎と診断する
付記
1. 環境誘発試験は陰性のこともあるが、抗原誘発試験は陽性となる。この場合、症状の発現は弱くても白血球数、CRP、PaO2、DLCOなどの検査所見だけでも陽性と判定する。
2. 病理学的所見では肉芽腫はほとんどみられず、限局性のhoneycomb、リンパ球主体の肺隔炎とリンパ球の集族がみられる
3. 症状は抗原吸入を持続しても軽くなることが多い。労作時呼吸困難が主な症状である。
4. 抗体が陰性で抗原添加リンパ球増殖試験だけが陽性例もみられる
5. KL-6、SP-Dは高値
6. 慢性過敏性肺炎の発症環境として、カビの多い住宅や仕事場、羽毛布団使用、隣人の鳩飼育、公園・神社・駅の野鳩、野鳥の集団棲息などがある

治療

  • 抗原の隔離
  • 薬物療法:ステロイド(呼吸困難例)、ステロイドパスル療法(呼吸困難の重症例、急性増悪例)
  • 支持療法:在宅酸素療法

予後

  • 抗原から隔離されれば予後良好

予防

  • 抗原からの隔離

参考

  • まとめ
[display]http://www.naoru.com/kabinseihaien.htm
  • 慢性過敏性肺炎
[display]http://www.geocities.jp/kokyukika/document/ChronicHP.html
  • 急性過敏性肺臓炎
[display]http://www.ibaraisikai.or.jp/treasure/chisivew/chisi-03.html

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