概念
- フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。
体内分布
- 網内系：肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
- その他：肺、心臓、骨、腸管など広く存在
解釈
- LAB.488
- 低下
- 鉄欠乏性貧血
- 発作性夜間血色素尿症
- 真性多血症
- 潜在性鉄欠乏(月経、妊娠、成長、慢性失血、摂取鉄過少、鉄吸収低下、造血亢進など)
- 上昇
- 貯蔵増加
- その他
- 臨床検査データブック
減少
増加
- 急性白血病、慢性骨髄性白血病の急性転化、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、成人Still病、血球貪食症候群、細網肉腫、原発性肝癌、転移性肝癌、膵癌、肺癌、乳癌、ヘモクロマトーシス、ヘモジデローシス、再生不良性貧血、無効造血、慢性炎症性疾患に伴う貧血、膵炎、肝炎、心筋梗塞。(可能性)胃癌、大腸癌
臨床
- フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。
- フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。
- フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。
- 血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。
- 腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。
- 健常な成人では15ng/ml未満、小児では12ng/ml未満が絶対的な鉄欠乏を示唆。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/13 14:43:34」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 成人における鉄欠乏性貧血の原因および診断 causes and diagnosis of iron deficiency anemia in the adult
- 2. 鉄過剰が疑われる患者に対するアプローチ approach to the patient with suspected iron overload
- 3. 鉄のバランス調節 regulation of iron balance
- 4. 血球貪食リンパ組織球の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 5. 遺伝性ヘモクロマトーシス以外の鉄過剰症候群 iron overload syndromes other than hereditary hemochromatosis
Japanese Journal
- ポータープロテインによる金ナノ粒子配置プロセスとそのプラズモン特性 (シリコン材料・デバイス)
- 西城 理志,石河 泰明,鄭 彬 [他]
- 電子情報通信学会技術研究報告 : 信学技報 112(337), 41-45, 2012-12-07
- NAID 40019546131
- MDSの血液生化学検査 (MDS(骨髄異形成症候群))
- 西郷 勝康,炬口 真理子,田窪 孝行
- 臨床検査 56(12), 1337-1342, 2012-11-00
- NAID 40019466631
- 臨床研究・症例報告 乳幼児の潜在性鉄欠乏の検出に赤血球容積分布幅は有用である
- 後藤 幹生,甲斐 亜沙子,田村 宏美 [他]
- 小児科臨床 65(11), 2361-2367, 2012-11-00
- NAID 40019449362
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114F043」「099G053」「099G034」「095G034」「109G053」「096G040」「104I015」「101F039」「104I022」「105D009」「110B035」「095A034」「094B047」 |
| リンク元 | 「真性多血症」「鉄」「サラセミア」「非アルコール性脂肪性肝炎」「成人スティル病」 |
| 拡張検索 | 「フェリチン抗体法」「アポフェリチン」 |
「114F043」
- 33歳の女性。高熱と多関節痛を主訴に来院した。4週前から両膝関節痛、3週前から発熱と咽頭痛が出現した。自宅近くの診療所を受診し経口抗菌薬を処方されたが改善しなかった。週に3日は39℃を超える発熱があり、発熱時には四肢内側や体幹皮膚に淡い約5mmの小紅斑が出現したという。身長 154cm、体重 50kg。体温 39.6℃。脈拍 100/分、整。血圧 104/64mmHg。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に約1cmのリンパ節を複数触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両手関節に腫脹と圧痛を認める。赤沈 140mm/1時間。血液所見：赤血球 268万、Hb 8.6g/dL、Ht 24%、白血球 3,200(桿状核好中球 36%、分葉核好中球 51%、好酸球 1%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 8%)、血小板 5.7万。血液生化学所見：総蛋白 7.8g/dL、アルブミン 2.6g/dL、AST 70U/L、ALT 102U/L、LD 460U/L(基準 120～245)、CK 50U/L(基準 30～140)、尿素窒素 17mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL、フェリチン 5,800ng/mL(基準 20～120)。免疫血清学所見：CRP 10mg/dL、可溶性IL-2受容体 1,240U/mL(基準 157～474)、抗CCP抗体 陰性、抗核抗体 陰性。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 9)を別に示す。
- この患者の現在の病態に最も関与している免疫細胞はどれか。
※国試ナビ4※ ［114F042］←［国試_114］→［114F044］
「099G053」
- 35歳の女性。発熱と関節痛とのため来院した。2週前から38℃以上の間欠熱が出現している。意識は清明。身長152cm、体重41㎏。体温38.1℃。脈拍84/分、整。血圧102/70mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。頚部リンパ節腫脹を認める。心雑音はない。胸部でラ音を聴取しない。肝を右肋骨弓下に2cm触知する。四肢に淡紅色の丘疹を認める。両肘、右手および両足関節に腫脹と圧痛とを認める。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球418万、Hb11.2g/dl、白血球13,300、血小板33万。血清生化学所見：総蛋白6.7g/dl、アルブミン3.7mg/dl、AST95単位、ALT245単位、LDH645単位(基準176～353)、CRP10.4mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- この疾患でみとめられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099G052］←［国試_099］→［099G054］
「099G034」
- 3歳の男児。10日間続く発熱を主訴に来院した。病初期に咳が強く、マイコプラズマ肺炎と診断されて治療を受けた。咳は少なくなり、胸部エックス線写真で所見はほぼ正常化したが、39℃前後の発熱が続いている。発疹はない。心雑音はない。肺野にラ音を聴取しない。右肋骨弓下に肝を2cm触知する。血液所見：赤血球330万、Hb11.8g/dl、白血球3,200、総鉄結合能(TIBC)380μg/dl(基準290～390)。血清生化学所見：AST238単位、ALT307単位、Fe75μg/dl。骨髄有核細胞数35,500/μl。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。この患児の血中で増加するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［099G033］←［国試_099］→［099G035］
「095G034」
- 21歳の女性。2週前から発熱をきたし、近医で解熱薬と抗菌薬との投与を受けたが軽快せず、昨日から紫斑が出現したため入院した。左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見：赤血球210万、Hb 6.8 g/dl、Ht23％、網赤血球25‰、白血球2,300(好中球23％、好酸球2％、単球5％、リンパ球67％、異型リンパ球3％)、血小板2.3万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095G033］←［国試_095］→［095G035］
「109G053」
- 36歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。半年前から全身倦怠感が出現し、改善しないため受診した。20歳代後半から過多月経がある。血液所見：赤血球 337万、Hb 5.9g/dL、Ht 18%、白血球 6,400、血小板 43万。血液生化学所見：総蛋白 6.8g/dL、アルブミン 4.3g/dL、総ビリルビン 0.5mg/dL、AST 10IU/L、ALT 6IU/L、LD 144IU/L(基準 176～353)、尿素窒素 11mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、Fe 9ng/dL。
- この患者にみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109G052］←［国試_109］→［109G054］
「096G040」
- 鉄代謝について誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096G039］←［国試_096］→［096G041］
「104I015」
- 多関節型の若年性特発性関節炎で認められる検査所見はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I014］←［国試_104］→［104I016］
「101F039」
- 鉄欠乏性貧血に対する鉄剤投与終了の指標はどれか。
※国試ナビ4※ ［101F038］←［国試_101］→［101F040］
「104I022」
- 血球貪食症候群 (hemophagocytic syndrome)でみられるのはどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I021］←［国試_104］→［104I023］
「105D009」
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D008］←［国試_105］→［105D010］
「110B035」
- 慢性炎症に伴う貧血で上昇するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110B034］←［国試_110］→［110B036］
「095A034」
- 貯蔵鉄の指標として有用なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A033］←［国試_095］→［095A035］
「094B047」
- 健康成人が徐々に鉄欠乏状態となるときに、初めに起こる検査値変化はどれか
「真性多血症」
- poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性？)
- ラ
- polycythemia vera PCV PV
- 同
- 真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
- オスラー病 Osler disease，オスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez disease，ヴァケー病 Vaquez disease
- 関
- 骨髄増殖性疾患(MPD)
概念
- 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。
- 多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
- 赤血球の他に、白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。
病因
- 多能性幹細胞の異常により、血球が腫瘍性に増殖することが原因とされる。
疫学
- 新患発生数：100万人対2人/年
- 50-60歳に多い。
症状
- 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加＋血液粘稠度の亢進：循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
- 血球の増加：脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳) →肝臓や脾臓の腫大は髄外造血による
- 骨髄
- ヒスタミンの放出：皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
- 尿酸の放出増加：高尿酸血症 → 痛風
- 代謝亢進：発汗、体重減少
検査
血算
- 赤血球：増加
- 白血球：増加
- 血小板：増加
- リンパ球：正常
血液生化学
- 血清尿酸：高値
- 血清ヒスタミン：高値
- 血清ビタミンB12：高値 → 顆粒球増加
- エリスロポエチン：低値 → 二次性ではない
- 血清鉄：低値
- 血清フェリチン：低値
- 好中球アルカリホスファターゼ染色(NAPスコア)：上昇 ⇔ 慢性骨髄性白血病：低下
- SpO2 ：正常
遺伝子検査
- JAK2 V617F遺伝子変異解析：骨髄増殖性腫瘍である真性多血症・本態性血小板血症・原発性骨髄線維症の患者においてみられるJAK2遺伝子の変異を検出する。JAK2遺伝子のV617F変異は、骨髄増殖性腫瘍のうち真性多血症の患者の97%、原発性骨髄線維症の患者の50-60%、本態性血小板血症の患者の55-65%にみられる変異である。
特殊検査
- 循環赤血球量：増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず
骨髄穿刺
- 過形成
- NAP score：増加
骨髄生検
- 過形成
鉄代謝
診断
- 循環赤血球量の増加、動脈酸素飽和度が正常であること、脾腫の存在
- 血小板数の増加、白血球数の増加、白血球アルカリホスファターゼ値の上昇、血清ビタミンB12の高値
- 血中、尿中のエリスロポエチン値はむしろ低下
- 受容体の質的異常・量的異常が認められない
- インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常
診断基準
| 2008年WHOによる真性多血症診断基準 | |
| 大基準 | 1. Hb>18.5g/dl(男性）、>16.5/dl（女性） もしくは 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9％以上増加している もしくは Hb>17g/dl(男性）、>15g/dl（女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している もしくは 赤血球数が予想値の25％を超えて上昇している |
| 2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する | |
| 小基準 | 1. 骨髄の3系統が増生を示す |
| 2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す | |
| 3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める | |
鑑別診断
治療
- 治療目標：生命予後は良好であり、10年生存率は50%異常が期待できる。合併症となる血栓症の予防が主眼となる。
- 瀉血：Ht 42-47% ← 血管閉塞症の頻度が低下する
- 血圧や脈拍の経過を見ながら月1-2回、1回200-400ml程度で行う。
- 高齢者や心血管障害を有する例では1回100-200ml頻回の瀉血が望ましい
- 抗血栓療法：血栓症の既往、もしくはリスクが高いときには抗血小板薬を処方。
- 抗癌薬投与：ヒドロキシウレアが第一選択で、不応例や不耐例の場合はルキソリチニブ。以前は40歳以上ではブスルファンとされていた。
- 放射性同位体：32P
- 高尿酸血症を有する場合にはフェブリクやアロプリノールを処方。
血栓症リスク
- Barbui T, et al.（J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 761）
| リスク分類 | 予後因子 |
| 低リスク | 年齢＜60歳、かつ血栓症の既往なし |
| 高リスク | 年齢≧60歳、または血栓症の既往がある |
予後
- 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
- 主な死因は、消化管出血や脳血管障害
長期生存
- 25%の症例で骨髄線維症へ移行
- まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い
USMLE
- Q book p.245 32
- first aid step1 2006 p.278
国試
参考
- 総論 - 造血器腫瘍診療ガイドライン - 造血器腫瘍診療ガイドライン
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron
- PV瀉血療法後のHt目標値を45％にすることは勧められるか
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#cq7
- 真性多血症の治療ガイド - ノバルティスファーマ株式会社
http://product.novartis.co.jp/jak/tool/JAK00193GG0002.pdf
「鉄」
概念
- ヘモグロビン、ミオグロビン、およびペルオキシダーゼなどの正常な働きのために必須の元素である。ヒトは一日10-15mgの鉄を摂取しており、そのうちわずか1mgが小腸で吸収される。主に十二指腸でFe2+の形で吸収されるので、胃酸、ビタミンC、クエン酸などによりFe3+→Fe2+になっていると吸収の効率が高まる。生体内には4gの鉄が存在しており、その2/3がヘム鉄(2.5g)(ほぼヘモグロビン鉄、一部ミオグロビン鉄)で存在し、残りのほとんど(1g)は貯蔵鉄(網内系の中。フェリチン・ヘモジデリンとして)として組織に貯蔵される。鉄は受動的に1mgが主に消化管から失われ、その他皮膚、尿路からも失われる。
基準値
- →血清鉄
鉄の体内分布(SP.499)
- 成人の体内鉄量：3-4g
| [mg] | 成人男性 | 成人女性 |
| 総鉄量 | 4050 | 2750 |
| ヘモグロビン | 2700 | 2000 |
| 貯蔵鉄 | 1000 | 450 |
| 組織の機能蛋白 | 350 | 300 |
| 血清トランスフェリン | 3 | 3 |
| 血清フェリチン | 0.3 | 0.1 |
鉄の収支 (SPC.280)
- 喪失
- 糞、汗、脱落皮膚：1mg/day
- 月経中の女性：30mg/月経期間中
- 妊娠中：500mg/満期まで
- 必要摂取量
- 月経中の女性：1.4mg/day
- 妊娠中：5-6mg/day
- 男性：0.5-1.0mg/day
- 食物としての摂取量 (SP. 500)
- 10-15mg
- うち0.9mg程度しか吸収されない
鉄の吸収 (詳しくは図：SP.500)
- 十二指腸で良く吸収される。 (吸収部位：十二指腸、空腸上部(LAB.579))
- Fe2+は水溶性、Fe3+は難溶性なので、Fe2+であるほうが吸収されやすい。また、ヘム鉄、アミノ酸鉄などキレート状の鉄は吸収が容易である(SP.499)
- 腸管(Feイオンorヘム)－→上部小腸粘膜(Fe2+アポフェリチン→フェリチン)－(Fe3+→Fe2+はセルロプラスミンの作用)→血漿中(Fe3++トランスフェリン)－→末梢臓器(肝臓、骨髄(赤芽球)→赤血球)
- 赤芽球上のトランスフェリンレセプターと結合して、エンドサイトーシスにより取り込まれる。
- 鉄は摂取量の10%しか吸収されない。腸上皮中ではフェリチンと結合して存在するが、フェリチンが飽和するとそれ以上取り込まない。腸上皮のフェリチンは血清中のトランスフェリンに鉄を渡すが、トランスフェリンが飽和するとそれ以上鉄を渡せなくなる。鉄が飽和した状態の腸上皮はやがて脱落する。これで、必要以上の鉄が吸収されないように厳密に制御されている(←過剰の鉄は生体内でフリーラジカルを産生する反応を触媒するので危険)。ビタミンCは鉄の吸収を促進し、肉に含まれるヘム鉄は食物中の無機鉄より効率よく吸収される。またアルコールやフルクトースは鉄の吸収を促進するが、カルシウムは鉄の吸収を阻害する。(HBC.486)
QB.A-366
- 鉄の吸収には胃酸の分泌、十二指腸からの吸収が必要。胃全摘が施行された場合には、胃酸の分泌減少と、Billroth II法が施行された場合には食物が十二指腸を通過せず鉄の吸収が障害される。
治療薬
臨床関連
「サラセミア」
- 英
- thalassemia
- 同
- 地中海性貧血 Mediterranean貧血症 Mediterranean anemia、サラセミア症候群 thalassemia syndrome
- 関
- 重症型サラセミア、軽症型サラセミア、クーリー貧血
概念
- ヘモグロビンの量的な異常による。
- ヘモグロビンを構成するグロビン鎖の合成障害により特定のグロビン鎖の合成が抑制されて発症する先天性溶血性貧血
疫学
- 参考1
- 九州大などの地域限定の新生児臍帯血スクリーニング調査報告によればサラセミアの発症頻度は0.1%
- 九州や西日本に多い。
- IMD
- 地中海沿岸地域、アフリカ全土、東南アジアなどに多い。
- 日本ではβサラセミアは1,000人に1人の頻度、αサラセミアはそれより頻度が低い。
病型
病因による分類
- αサラセミア：α鎖グロビンの産生低下：HbBart's(γ鎖4量体)、HbH((β鎖4量体)
- βサラセミア：β鎖グロビンの産生低下：HbA2(α鎖2量体/γ鎖2量体)、HbF((α鎖2量体/δ鎖2量体)
- δβサラセミア：
- ヘモグロビン構造変異型
遺伝子型による分類
- ホモ接合型、ヘテロ接合型
臨床症状による分類
βサラセミア
- 重症型 thalassemia major: 輸血依存
- 中等症型 thalassemia intermedia: 中等度
- 軽症型 thalassemia minor: 無症候、キャリアー
病態
- 産生抑制されたグロビン鎖の代わりに、抑制されていないグロビン鎖が過剰に産生され、赤血球・赤芽球内に変性沈殿。これらが網内系で破壊される → 溶血
- 代償的な赤血球の産生が増加、および骨髄内での無効造血の増加によりさらに骨髄での赤血球産生が高まり骨変形を来す。
症候
- 貧血：皮膚・粘膜が蒼白。
- 溶血・無効造血：黄疸、肝脾腫、骨変化(サラセミア顔貌)、病的骨折、精神および身体の発育障害。
- 二次的変化：Fe過剰による皮膚色素沈着、感染症による下腿潰瘍、扁桃炎、胆道感染など。
検査
- 末梢血塗沫
- 血算
- 血液生化学
- 鉄代謝
- 赤血球浸透圧抵抗試験：抵抗性増大
治療
参考
- 1. サラセミア - 難病情報センター
OMIM
- 1. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, CHROMOSOME 16-RELATED
- Gene map locus 16pter-p13.3
- http://omim.org/entry/141750
- 2. ALPHA-THALASSEMIA/MENTAL RETARDATION SYNDROME, X-LINKED; ATRX
- Gene map locus Xq13
- http://omim.org/entry/301040
- 3. BETA-THALASSEMIA
uptodate
- 1. [charged] サラセミアの臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] αサラセミアの病態生理 - uptodate [2]
- 3. [charged] βサラセミアの病態生理 - uptodate [3]
- 4. [charged] βサラセミアの治療 - uptodate [4]
「非アルコール性脂肪性肝炎」
- 英
- non-alcoholic steatohepatitis、nonalcoholic steatohepatitis、NASH
- 同
- 非アルコール性脂肪肝炎
- 関
- 脂肪性肝炎、非アルコール性脂肪性肝疾患
- 090716IV
概念
- 飲酒歴がないのに、簡素式所見がアルコール性肝障害に類似する疾患。中年女性に好発し肝硬変まで進行。(Ludwig 1980年)
疫学
- 脂肪肝の10%にNASHをみる (出典不明)
- 西欧諸国の一般人口の20-40%が非アルコール性肝障害(NAFLD)を発症している。アメリカ軍の兵士とその家族を対象として、FAFLDのスクリーニングを腹部超音波で行った結果、有病率は46%であった。超音波所見陽性者に生検を行い、30%がNASHであった。アジア・太平洋におけるNASHの有病率は5-30%と推定される。(参考3)
NAFLDのリスク因子
- 中心性肥満、2型糖尿病、脂質異常症、メタボリックシンドローム
発症機序
- 参考1
- two hit theory：
- 1st hit インスリンの抵抗性などが背景にあり、脂肪酸の代謝異常、遊離脂肪酸の増加、中性脂肪の蓄積をきたして脂肪肝となり、さらに脂肪性肝炎をきたす
- 2nd hit 抗酸化物質の欠乏、肝臓への鉄の蓄積、レプチン、腸内細菌などによる酸化ストレス、あるいはエンドトキシンによりNASHをきたす。
病理
- アルコール性肝炎に類似する病理所見：
- 肝細胞障害(風船様腫大、変性壊死)
- アルコール性肝炎で見られるマロリー小体が認められることがある。
- 大滴性脂肪肝
- 小葉内炎症細胞浸潤
検査
- 血液生化学：
- 肝生検：臨床像や検査データでNASHを確診できない場合は、肝生検が唯一の確定・除外診断できる方法である。(参考3)
治療
- 食事療法、生活療法
参考
- 1. [charged] Pathogenesis of nonalcoholic fatty liver disease - uptodate [5]
- 2. [charged] Natural history and treatment of nonalcoholic steatohepatitis - uptodate [6]
- 3. [charged] Epidemiology, clinical features, and diagnosis of nonalcoholic steatohepatitis - uptodate [7]
国試
「成人スティル病」
- 英
- adult-onset Still's disease AOSD, adult-onset Still disease, adult Still's disease
- 同
- 成人発症スチル病、成人発症Still病、成人スチル病、成人Still病
- 関
- アレルギー性亜敗血症、スティル病、若年性関節リウマチ
概念
- 成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
- 関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱、サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは＋。 → 若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
- 難病に指定されている。
診断基準
- 参考4 YN.F-47
大項目
- 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
- 2. 関節痛(2週間以上持続)
- 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
- 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)
小項目
- 1. 咽頭痛
- 2. リンパ節腫脹または脾腫
- 3. 肝機能異常
- 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性
除外項目
- 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)
診断
- 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。
検査
- 血清フェリチン：高値
- γグロブリン：高値
参考
- 1.
- 2.
- 3. 「病気のプロフィル」No.43
- 4. 簡単なまとめ
- 5. 難病情報センター
「フェリチン抗体法」
- 英
- ferritin antibody method, ferritin-conjugated antibody technique
- 同
- 免疫フェリチン法 immunoferritin technique
- 関
- フェリチン
「アポフェリチン」
- 英
- apoferritin
- 関
- フェリチン