無ガンマグロブリン血症
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Japanese Journal
- 肛囲に生じた巨大尖圭コンジローマの1例 (特集 ウイルス感染症)
- 佐藤 裕久,工藤 真理子,寺澤 儀男,立花 直樹,具森 光大,蛯名 昭男,藤田 清貴,櫻林 郁之介
- 生物物理化學 53(3), 66, 2009-08-10
- NAID 10025708085
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- 血清IgG＜250 mg/dl、IgA＜5 mg/dl、 IgM＜20mg/dlの条件を充たすものを無または低 ガンマグロブリン血症とする。X連鎖（ブルトン型）無ガンマグロブリン血症(XLA)、 分類不能型低ガンマグロブリン血症(common variable immunodeficiency，CVID)とIgM 増加 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- immunoglobulin, Ig
- 同
- 抗体
- 商
- HBグロブリン、ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン-I、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、はぶ抗毒素、ヒスタグロビン、ベニロン-I、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- 免疫、T細胞受容体、リンパ球抗原受容体
- IgM、IgD、IgG、IgA、IgE
構造
- H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMとIgEは5つ)、2つもつ。
胎児の免疫グロブリン
- 胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
- 自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル 南江堂 第2刷 p.12)
免疫グロブリンの特性 (IMM.161)
| 抗体
|
IgG1
|
IgG2
|
IgG3
|
IgG4
|
IgM
|
IgA1
|
IgA2
|
IgD
|
IgE
|
| 重鎖
|
γ1
|
γ2
|
γ3
|
γ4
|
μ
|
α1
|
α2
|
δ
|
ε
|
| 分子量
|
146
|
146
|
165
|
146
|
970
|
160
|
160
|
184
|
188
|
| 補体活性化(古典的経路)
|
++
|
+
|
+++
|
-
|
++++
|
-
|
-
|
-
|
-
|
| 補体活性化(代替経路)
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
+
|
-
|
-
|
-
|
| 胎盤通過
|
+++
|
+
|
++
|
±
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
| 食細胞FcRへの結合
|
+
|
-
|
+
|
±
|
-
|
+
|
+
|
-
|
+
|
| 肥満細胞・好塩基球への結合
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
+++
|
| staphylococcal Protein Aとの反応性
|
+
|
+
|
±
|
+
|
-
|
-
|
-
|
-
|
-
|
免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)
多様性の獲得機構
- 多数のV遺伝子
- VJとJDV遺伝子の組み換え
- 組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
- 体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
- H鎖とL鎖の組み合わせ
シグナル伝達
基準値
- 小児基準値研究班(編)：日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997
- SPE.704
|
|
IgG
|
IgA
|
IgM
|
| ♂
|
♀
|
♂
|
♀
|
♂
|
♀
|
| 1ヶ月
|
400 ～ 1030
|
ー ～ 24
|
21 ～ 96
|
| 6ヶ月
|
290 ～ 950
|
8 ～ 50
|
46 ～ 176
|
| 1歳
|
460 ～ 1220
|
470 ～ 1210
|
16 ～ 128
|
14 ～ 98
|
57 ～ 260
|
81 ～ 314
|
| 3歳
|
530 ～ 1340
|
540 ～ 1340
|
25 ～ 174
|
22 ～ 150
|
63 ～ 279
|
86 ～ 332
|
| 6歳
|
630 ～ 1490
|
650 ～ 1530
|
45 ～ 258
|
38 ～ 238
|
72 ～ 305
|
92 ～ 353
|
| 12歳
|
750 ～ 1660
|
790 ～ 1740
|
71 ～ 352
|
63 ～ 373
|
72 ～ 306
|
100 ～ 380
|
| 成人
|
680 ～ 1620
|
84 ～ 438
|
380 ～ 1620
|
臨床関連
免疫グロブリンの量的変化による疾患
[★]
- 英
- hereditary disease
- 関
- 先天性疾患
- 世代を通じて配偶子に伝えられる疾患。家族性発生をみる。
- 遺伝性疾患は必ずしも先天性疾患ではない。
- 例：Huntington病
遺伝性疾患
常染色体優性遺伝
常染色体劣性遺伝
伴性劣性遺伝
伴性優性遺伝
[★]
- sedimentation
- 英
- erythrocyte sedimentation rate, ESR
- 同
- 赤沈, 血沈 blood sedimentation rate, BSR
- 関
- [[]]
概念
- 抗凝固剤を加えた全血中の赤血球が自然凝集により沈降する速度。
- 自然凝集は正電荷または負電荷をもつ血漿蛋白質のバランスを反映する。
- 炎症により正電荷をもつ蛋白質が増加し、負電荷をもつ蛋白質が減少するので、炎症のマーカーとして用いられている。
- 大きいほど赤血球同士が凝集して沈降する速度が高まっていることを示す
基準値
- 一時間値で評価
- 全血+クエン酸(臨床検査法提要第32版 p.1790)
- M：2-10 mm
- F：3-15 mm
- 男性で10mm/h以上、女性で15mm/h以上で赤沈促進と判定
赤沈の起こるメカニズム (OLM.138)
- 負に帯電：赤血球、アルブミン → 増加により赤沈↓
- 正に帯電：αグロブリン(α1-グロブリン)、γグロブリン、フィブリノゲン → 増加により赤沈↑
- 赤血球は負に帯電しており、電気的反発力により凝集塊の形成が妨げられている。赤血球数が増加すると、赤血球同士が反発しあうことで赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
- アルブミンは負に帯電しており、赤血球同士を反発させることで凝集を妨げる。これにより赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
- 正に帯電した物質の存在により赤血球の電荷が打ち消され、赤血球の凝集が促進される。これにより赤沈が増加する。
測定方法 (OLM.137)
- Westergren法
- 3.28%(109mmol/l)クエン酸ナトリウム(Na3C6H5O7･H2O)液と血液を1:4の割合に混合し、内径2.55±0.15mm、前腸300±1.5mmのWestergren肝に吸い上げ、これを正確に垂直に立てて18-25℃に整地し、1時間後に赤沈地を記録する。
赤沈値の解釈 (OLM.138)
赤沈の亢進
- 1. 技術的間違い：ピペットを傾斜させた場合
- 2. 赤血球数の減少
- 血液希釈状態
- 循環血漿量の増加：妊娠
- 貧血
- 3. フィブリノゲン・αグロブリンの増加
- 妊娠
- 炎症性疾患：感染症、膠原病活動期、悪性腫瘍など
- ストレス：大手術、外傷など
赤沈亢進とCRP陰性
- 急性炎症回復期
- 貧血
- ネフローゼ症候群
- 妊娠
- 多発性骨髄腫 → CRPが陰性かどうかは疑わしい。典型例や軽症例、病初期では陰性ということか。成書にはCRPについての記載はない(HIM WCH)。進行期にはCRP陽性となる(参考1,2)。
- 慢性甲状腺炎 → 自己抗体の増加
- 原発性マクログロブリン血症
- 高フィブリノゲン血症
赤沈の遅延
参考
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_diagnosis.html
- http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page086.html
[★]
- 英
- thymoma, thymomas
- 関
- 胸腺、縦隔腫瘍
概念
- 上縦隔の前部、前縦隔の前部に発生
- 胸腺固有の上皮細胞が腫瘍化したもの。precursor T cell(thymocytes)も存在することがあるが、悪性ではない。
分類
- begign or encapsulated thymoma
- malignant thymoma
- type I: cytologically benign but biologically aggressive and capable of local invasion and, rarely, distant spread
- type II: also called thymic carcinoma: cytologically malignant with all of the features of cancer and comparable behavior
- HIM. e89
| 型
|
組織型
|
割合,%
|
予後(10-year
disease-free survival), %
|
| A
|
medullary thymoma
|
8
|
100
|
| AB
|
mixed thymoma
|
17
|
100
|
| B1
|
predominantly cortical thymoma
|
27
|
83
|
| B2
|
cortical thymoma
|
8
|
83
|
| B3
|
well-differentiated thymic carcinoma
|
12
|
36
|
| C
|
thymic carcinoma
|
28
|
28
|
病因
- 不明なことが多い。EBウイルスが関わっているかもしれない
疫学
- 胸腺腫は希であって、悪性のものはさらに希
- 全縦隔腫瘍の20-30%を占める。
- どの年齢にも起こりうるが、とりわけ中年に後発する。平均50歳代。
症状
- 30%：無症状。
- 30-40%：CTでとらえられ、咳嗽、胸痛、呼吸困難、上大静脈症候群などの周胸臓器圧迫症状
- 残り：全身病の合併
合併症
症例
- 40歳の女性。夕方になると、ものが二重に見える(複視)ことを主訴に来院した。眼瞼下垂を認める。血液検査では網赤血球の減少を認める。
参考
- 1. 15-year-old boy with noninvasive cystic thymoma
- http://www.ajronline.org/cgi/content-nw/full/186/4/1176/FIG5
- http://telomelysin.com/article/52766550.html
- 3. Imaging of Cystic Masses of the Mediastinum1
- http://radiographics.rsna.org/content/22/suppl_1/S79.full
[★]
- 英
- agammaglobulinemia
- 同
- 無γグロブリン血症、低γグロブリン血症？？？？？？？
- 関
- 免疫不全症候群、抗体欠乏症、グッド症候群
[show details]
[★]
- 英
- X-linked agammaglobulinemia
- 関
- 無γグロブリン血症
[★]
X連鎖無ガンマグロブリン血症
[★]
X連鎖無ガンマグロブリン血症
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- γグロブリン
[★]
- 英
-
- 関
- ゼロ、ヌル、非、何も～ない、皆無
[★]
- 英
- sis, pathy