UpToDate Contents
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- 1. 静脈血栓症の原因の概要 overview of the causes of venous thrombosis
- 2. 止血の概要 overview of hemostasis
- 3. 稀な遺伝性凝固異常 rare inherited coagulation disorders
- 4. 凝固検査の臨床使用 clinical use of coagulation tests
- 5. 第ⅩＩ因子欠乏症 factor xi deficiency
Japanese Journal
- 第12因子(ハーゲマン因子) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血液凝固・線溶系検査)
- 齋藤 英彦
- 日本臨床 68(-) (970), 722-724, 2010-01
- NAID 40016932940
- 第XII因子 (ハーゲマン因子)
- 齋藤英彦
- 日臨 62, 657-659, 2004
- NAID 50003975482
Related Links
- 栄養・生化学辞典 ハーゲマン因子の用語解説 - 第XII因子，ガラス因子ともいう．血液 凝固因子の一つ．分子量80kの糖タンパク質で，第XIIa因子の前駆体．プロテアーゼ 活性をもち，第XI因子を活性化する．...
- 血漿プロテアーゼの一連の反応はハーゲマン（Hageman）因子（内因性凝固第ⅩⅡ 因子）から始まります。ハーゲマン因子は肝臓で合成されるタンパク質です。膠原線維や 基底膜、活性化された血小板（内皮細胞が障害された部位にある）に出会うまでは、血 中 ...
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| リンク元 | 「遺伝性血管神経性浮腫」「第XII因子」「凝固第XII因子」 |
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| 関連記事 | 「子」「因子」 |
「遺伝性血管神経性浮腫」
概念
病因
- 先天的なC1エステラーゼインヒビター(C1INH)の欠損
疫学
遺伝形式
病態生理
- 浮腫の機序は明らかでない。補体系、凝固系、プラスミン系、キノロン系の関与が示唆されている。(SPE.308)
- C1エステラーゼインヒビターの欠損により、C1、カリクレイン、ハーゲマン因子(F XII)、プラスミンの活性化が起こり、C2キニンあるいはブラジキニンが生成され、その血管透過性亢進作用によって浮腫を生じる。
症状
検査
- uptodate.1
- 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
- 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
- SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)
診断
診断アルゴリズム
- uptodate.2
- international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
- 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
- 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
- 腹痛や嘔吐の反復
- 喉頭浮腫
- 血管浮腫の家族歴
- 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量
(略)
治療
予防
- epsilon-aminocaproateの投与
- an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)
参考
uptodate
- 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]
「第XII因子」
- 英
- factor XII, F XII
- 同
- ハーゲマン因子, Hageman因子, Hageman factor, [[HF]、凝固第XII因子
- 関
- 血液凝固因子
- 内因系
血中半減期
- 50-70 hr
産生臓器
- 肝臓
座乗染色体
- 5q33-qter
- コラーゲンや負に帯電した物質に付着すると活性化する (BPT.469)