英: classical pathway
同: 古典経路、補体古典経路、古典補体経路、classical complement pathway CCP、補体第一経路 first complement pathway、第一経路 first pathway
関: 補体

関与する分子

C1(C1q, C1r, C1s), C4, C2
C1INH(C1 inhibitor)

IMM.64

C1qから古典的径路がはじまる。
(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

自然抗体(クラスはIgMであり、補体と高い効率で結合する)と結合して

C1の活性化 (IMM.65)

1. C1qの結合

1-a. C1q headが病原体の表面に結合
1-b. C1q headがFc領域と呼ばれる抗体の定常領域に結合して(C1r:C1s)₂複合体の立体構造が変化

2. C1rの自己触媒活性が活性化してC1sを切断する
3. C1sのセリンプロテアーゼ活性が生じる。

C3 convertase(C4bC2a)の産生(IMM.65)

1. C1sがC4を切断してC4bを生じる。
2. C4bは共有結合的に病原体の表面に結合する。
3. C4bは病原体表面でC2と結合する。これでC1sがC2を切断させやすくする。
4. C1sがC2を切断してC3 convertase活性を持つC4bC2aが産生される。

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
2. 補体経路 complement pathways
3. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
4. C3糸球体腎症：デンスデポジット病およびC3糸球体腎炎 c3 glomerulopathies dense deposit disease and c3 glomerulonephritis
5. 補体系の後天性欠損 acquired deficiencies of the complement system

Japanese Journal

"自然"炎症と凝固・血小板系のクロストーク(第13回)補体制御異常症と微小循環血栓

川崎幸彦
Thrombosis medicine 4(4), 367-372, 2014-12
NAID 40020287241

C4 の持続低値により C4 欠損症が疑われた全身性エリテマトーデス

林宏明,牧野英一,北野悦子,畑中道代,北村肇,藤本亘
西日本皮膚科 75(3), 204-207, 2013
… しかし，さらなる溶血活性による補体の精査を施行したところ C4 のみではなく，古典的経路の補体成分である C1 および C2 活性の著明な低値も認めた。 … これらの結果により自験例の C4 低値は遺伝的 C4 欠損症によるものではなく，免疫複合体による古典的経路の活性化のために C4 が著しく消費されたことによると考えた。 …
NAID 130004475521

6学会合同特別シンポジウム1-7 抗精子抗体の対応抗原の役割

田中宏幸
日本臨床免疫学会会誌 35(4), 271-271, 2012
… ト不妊症患者から樹立されたモノクローナル抗体H6-3C4が，mrt-CD52分子に結合し精子を強く傷害することが報告され，mrt-CD52が不妊症の原因抗原のひとつであることが示された．さらに精製mrt-CD52は補体系の古典的経路を阻害することから，本研究では，mrt-CD52の補体制御因子としての機能を検討した．その結果，mrt-CD52はC1qと直接結合することが示された．すなわち，女性にmrt-CD52分子に対する抗体が産生された場合，補 …
NAID 130003363962

抗ガングリオシド抗体 : ギラン・バレー症候群とその関連疾患における病態への関与

海田賢一,楠進
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 34(1), 29-39, 2011-02-28
… 所見を示す．抗GM1抗体はRanvier絞輪軸索膜上でNaチャンネルクラスターを補体介在性に障害し，抗GD1a抗体，抗GQ1b抗体は補体介在性に運動神経遠位および終末部軸索を障害することが実験的に示されている．古典的経路優位の補体活性化が推測され，これらの障害は補体活性化阻害剤で抑制される．一部の抗ガングリオシド抗体は補体非介在性にCaチャンネル機能障害をきたす．近年2種の異なるガングリオシドからなるガ …
NAID 130000673832

Related Pictures

と生物活性物質古典的経路 NF-κBの活性化機構（古典的経路 More detailed complement pathways from The mechanism of action of therapeutic C1 FIGURE 1 | The enzymatic cascade of the

★リンクテーブル★

リンク元	「補体」「C1インヒビター」
関連記事	「古典的」「経路」「路」

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis