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- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
PrepTutorEJDIC
- carbonの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/18 03:34:12」(JST)
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complement component 1, q subcomponent, A chain |
Identifiers |
Symbol |
C1QA |
Entrez |
712 |
HUGO |
1241 |
OMIM |
120550 |
RefSeq |
NM_015991 |
UniProt |
P02745 |
Other data |
Locus |
Chr. 1 p36.3-34.1 |
complement component 1, q subcomponent, B chain |
Identifiers |
Symbol |
C1QB |
Entrez |
713 |
HUGO |
1242 |
OMIM |
120570 |
RefSeq |
NM_000491 |
UniProt |
P02746 |
Other data |
Locus |
Chr. 1 p36.3-34.1 |
complement component 1, q subcomponent, C chain |
Identifiers |
Symbol |
C1QC |
Alt. symbols |
C1QG |
Entrez |
714 |
HUGO |
1245 |
OMIM |
120575 |
RefSeq |
NM_172369 |
UniProt |
P02747 |
Other data |
Locus |
Chr. 1 p36.11 |
The C1q complex is potentially multivalent for attachment to the complement fixation sites of immunoglobulin.
The sites are on the CH2 domain of IgG and, it is thought, on the CH4 domain of IgM.
The appropriate peptide sequence of the complement fixing site might become exposed following complexing of the immunoglobulin, or the sites might always be available, but might require multiple attachment by C1q with critical geometry in order to achieve the necessary avidity.
Contents
- 1 Structure
- 2 Function
- 3 References
- 4 External links
Structure[edit]
C1q is a 400kDa protein formed from 18 peptide chains in 3 subunits of 6. Each 6 peptide subunit consists of a Y-shaped pair of triple peptide helices joined at the stem and ending in a globular non-helical head.
The 80-amino acid helical component of each triple peptide contain many Gly-X-Y sequences, where X and Y are proline, isoleucine, or hydroxylysine; they, therefore, strongly resemble collagen fibrils.
Function[edit]
The classical and alternative complement pathways.
It is assumed that the globular ends are the sites for multivalent attachment to the complement fixing sites in immune complexed immunoglobulin. Patients suffering from Lupus erythematosus often have deficient expression of C1q. C1q may also play a central role in the aging of cells.[1]
References[edit]
- ^ "Secret of ageing found: Japanese scientists pave way to everlasting life". Russia Today. Russia Today. Retrieved 10 June 2012.
External links[edit]
- Complement C1q at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)
Proteins: complement system (C, L, A)
|
|
Activators/enzymes |
Early |
- A: Factor B
- Factor D
- Factor P/Properdin
|
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Middle |
- C3-convertase
- C5-convertase
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Late |
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Inhibitors |
- CLA: C1-inhibitor
- Decay-accelerating factor/CD59
- Factor I
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Complement receptors |
- CR1
- CR2
- CR3
- CR4
- CD11b/CD11c/CD18
- Anaphylatoxin
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cell/phys/auag/auab/comp, igrc
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UpToDate Contents
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English Journal
- Anti-C1q autoantibodies specific against the globular domain of the C1qB-chain from patient with lupus nephritis inhibit C1q binding to IgG and CRP.
- Radanova M, Vasilev V, Deliyska B, Kishore U, Ikonomov V, Ivanova D.SourceDepartment of Biochemistry, Molecular Medicine and Nutrigenomics, Medical University - Varna, Varna, Bulgaria.
- Immunobiology.Immunobiology.2012 Jul;217(7):684-91. Epub 2011 Nov 28.
- Lupus nephritis is one of the most severe manifestations of systemic lupus erythematosus. Higher titers of serum anti-C1q autoantibodies correlate with disease activity in patients with lupus nephritis. Anti-C1q autoantibodies have been shown to bind neo-epitopes within the collagen region of human
- PMID 22209113
- Complement-dependent injury and protection in a murine model of acute dextran sulfate sodium-induced colitis.
- Schepp-Berglind J, Atkinson C, Elvington M, Qiao F, Mannon P, Tomlinson S.SourceDepartment of Microbiology and Immunology, Children's Research Institute, Medical University of South Carolina, Charleston, SC 29425;
- Journal of immunology (Baltimore, Md. : 1950).J Immunol.2012 Jun 15;188(12):6309-18. Epub 2012 May 7.
- Complement plays a key role in the pathophysiology of many inflammatory diseases, and in this study, we investigated the role of complement in the pathogenesis of inflammatory bowel disease. Compared to wild-type mice, mice deficient in C3 or factor B were protected from acute dextran sulfate sodium
- PMID 22566568
Japanese Journal
- 菅生 太朗,斎藤 修,斎藤 孝子,秋元 哲,井上 真,安藤 康宏,竹本 文美,草野 英二
- 自治医科大学紀要 34, 67-74, 2012-03-01
- … 蛍光抗体法にてメサンギウム領域に主としてC1qの沈着を認めた。 … 以上の所見よりC1q腎症と診断した。 … 一般的にC1q腎症では蛋白尿が主体の症状であり,場合によってはネフローゼ症候群を呈することもある。 … 1994年4月から2010年12月までの当科での腎生検施行全3614例中,C1q腎症と診断される患者は他に6例あったが,本症例のみが血尿単独を呈していた。 …
- NAID 110008922589
- Resolution of clinical and pathologic features of C1q nephropathy after rituximab therapy
- SINHA Aditi,NAST Cynthia C.,HRISTEA Ionut,VO Ashley A.,JORDAN Stanley C.
- Clinical and experimental nephrology 15(1), 164-170, 2011-02-01
- NAID 10029004910
Related Links
- 論文発表:新規Wntシグナル活性化因子・老化促進分子として補体分子C1qを同定し、 Cell誌に報告しました。 ... Wnt受容体に結合し、Wnt/b-cateninシグナルを活性化する血 中の分子として、免疫反応に重要な役割を担う補体(※2、図3)の一種であるC1qを ...
- 補体は易熱性であり、56℃、30分の処理で失活する(非働化)。 補体の成分はC1~C9 で表され、C1にはさらにC1q、C1r、C1sの3つの、その他はC5a、C5bといったように2 つのそれぞれサブタイプを持つ。これらのタンパク質群が連鎖的に活性化して免疫反応 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
3つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
[★]
- 英
- lupus nephritis LN
- 同
- ループス糸球体腎炎 lupus glomerulonephritis, LGN
- 関
- 全身性エリテマトーデス
概念
- 全身性工リテマトーデスは、自己免疫反応の結果生じる免疫復合体が全身の血管に沈着して種々の病像を呈する疾患
- この免疫複合体が腎臓に沈着、あるいは局所で産生されることにより惹起される腎炎。免疫複合体型腎炎
疫学
- SLEの60-80%にループス腎炎が合併し、その約半数がネフローゼ症候群に移行する。
- SLE全体の予後を決定するのは、中枢神経系の病変、肺病変(肺出血など)、重症の溶血貧血/血小板減少症、全身性血管炎、ないしループス腎炎。
病理
- 糸球体:免疫グロブリン(IgA,IgM,IgG)とC1qを含む補体系成分の沈着をみとめる。
- 尿細管基底膜、小動脈や毛細血管壁内にも免疫複合体を認めることがある。
組織分類
I型 :正常糸球体 normal
II型 :メサンギウム増殖性糸球体腎炎 mesangial alterations
III型:巣状分節状糸球体腎炎 focal GN
IV型 :びまん性増殖性糸球体腎炎 diffuse proliferative GN
V型 :びまん性膜性糸球体腎炎 diffuse membranous GN
VI型 :硬化性糸球体腎炎 advanced sclerosing GN
治療
- 1. 副腎皮質ステロイド(特にパルス療法)
- 2. 副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用療法
- 3. 血漿交換療法
- 4. 抗凝固療法、血液透析
国試
[★]
- 英
- C1q deficiency
- 関
- C1q、補体
[★]
- 英
- C1q-bound immune complex
- 関
- C1q
[★]
- 英
- complement C1q、C1q complement
[★]
低補体血症性蕁麻疹様血管炎
[★]
- 英
- C1q-binding assay
- 関
- C1q
[★]
補体C1q
- 関
- C1q complement
[★]
[★]