WordNet
- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
PrepTutorEJDIC
- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/02/19 07:48:14」(JST)
wiki en
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 遺伝性血管浮腫：病因および診断 hereditary angioedema pathogenesis and diagnosis
- 2. 遺伝性血管浮腫：急性発作の治療 hereditary angioedema treatment of acute attacks
- 3. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor
- 4. 遺伝性血管浮腫：疫学、臨床症状、増悪因子、および予後 hereditary angioedema epidemiology clinical manifestations exacerbating factors and prognosis
- 5. 遺伝性血管浮腫：一般診療および長期予防 hereditary angioedema general care and long term prophylaxis
English Journal
- Repeat treatment of acute hereditary angioedema attacks with open-label icatibant in the FAST-1 trial.
- Malbrán A1, Riedl M, Ritchie B, Smith WB, Yang W, Banerji A, Hébert J, Gleich GJ, Hurewitz D, Jacobson KW, Bernstein JA, Khan DA, Kirkpatrick CH, Resnick D, Li H, Fernández Romero DS, Lumry W.
- Clinical and experimental immunology.Clin Exp Immunol.2014 Aug;177(2):544-53. doi: 10.1111/cei.12358.
- Hereditary angioedema (HAE) is characterized by potentially life-threatening recurrent episodes of oedema. The open-label extension (OLE) phase of the For Angioedema Subcutaneous Treatment (FAST)-1 trial (NCT00097695) evaluated the efficacy and safety of repeated icatibant exposure in adults with mu
- PMID 24749847
- An evidence based therapeutic approach to hereditary and acquired angioedema.
- Bork K.
- Current opinion in allergy and clinical immunology.Curr Opin Allergy Clin Immunol.2014 Aug;14(4):354-62. doi: 10.1097/ACI.0000000000000082.
- PURPOSE OF REVIEW: Hereditary angioedema (HAE) due to C1 esterase inhibitor (C1-INH) deficiency (HAE-C1-INH), HAE with normal C1-INH, and acquired angioedema due to C1-INH deficiency are rare but important diseases that can be associated with significant morbidity and mortality. Research into the pa
- PMID 24983294
- Does ultrasonic resorbable pin fixation offer predictable results for augmentation eminoplasty in recurrent dislocations?
- Basa S1, Göçmen G2, Varol A3, Karataş B4, Sipahi A4.
- Journal of oral and maxillofacial surgery : official journal of the American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons.J Oral Maxillofac Surg.2014 Aug;72(8):1468-74. doi: 10.1016/j.joms.2014.03.030. Epub 2014 Apr 12.
- PURPOSE: To assess the outcome of interpositional calvarial block grafting fixed with an ultrasonic resorbable system (SonicWeld, KLS Martin, Mühlheim, Germany) for augmentation eminoplasty in chronic recurrent condylar dislocations.PATIENTS AND METHODS: We designed and implemented a retrospective
- PMID 25037183
Japanese Journal
- Effects of Secondary Air Flows on Thermal Characteristics and Particle Behavior in Flame Spray Process
- Lee Jae Bin,Shin Dong Hwan,Lee Yeo Hae [他]
- Materials transactions 55(5), 850-856, 2014-05
- NAID 40020051305
- A key role for neuropeptide Y in lifespan extension and cancer suppression via dietary restriction
- Chiba Takuya,Tamashiro Yukari,Park Daeui,Kusudo Tatsuya,Fujie Ryoko,Komatsu Toshimitsu,Kim Sang Eun,Park Seongjoon,Hayashi Hiroko,Mori Ryoichi,Yamashita Hitoshi,Chung Hae Young,Shimokawa Isao
- Scientific Reports 4, 4517, 2014-03-31
- Knowledge of genes essential for the life-extending effect of dietary restriction (DR) in mammals is incomplete. In this study, we found that neuropeptide Y (Npy), which mediates physiological adaptat …
- NAID 120005438935
- Three New Lignan Glycosides with IL-6 Inhibitory Activity from Akebia quinata
- Jin Hong-Guang,Kim A Ryun,Ko Hae Ju [他]
- Chemical and pharmaceutical bulletin 62(3), 288-293, 2014-03
- NAID 40019992566
Related Links
- HAE(遺伝性血管性浮腫)の症状と上手く付合っていただくために。HAE情報センターでは、HAEにまつわる疑問や対処法に加えて、ガイドライン、治療可能な医療機関の情報を発信しています。みなさんからの疑問や問合せもお寄せ ...
- このウェブサイトは、あなた自身またはご家族が遺伝性血管性浮腫(HAE)の方のために、HAEの治療に役立つ情報を提供しています。 ... 遺伝性血管性浮腫 (HAE)について HAEは、体の様々な組織に繰り返す「腫れ」が起こる稀な病気です。
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「蕁麻疹」「遺伝性血管神経性浮腫」「遺伝性血管性浮腫」 |
| 関連記事 | 「HA」「H」 |
「蕁麻疹」
蕁麻疹
定義
- ガイドライン1
- 蕁麻疹は、紅斑を伴う一過性、限局性の皮膚の浮腫が病的に出没する疾患であり、多くは痒みを伴う。
- 皮膚ないし粘膜の深部に限局性存腫を生じる場合は特に血管性浮腫と呼ぶ。
- 通常、個々の皮疹は24時間以内に消退し、色素沈着、落屑などを伴わない。
皮膚所見
- 虫さされ様～不整形～地図状の浮腫性紅斑
- →膨疹(蕁麻疹に特徴的な皮疹)
蕁麻疹の発症・増悪に関与する因子
- ガイドライン1
- 1 感染(細菌、ウイルス、寄生虫など)
- 2 疲労
- 3 時刻(日内変動:夕方から明け方にかけて増悪)
- 4 ストレス
- 5 IgEまたは高親和性IgE受容体に対する自己抗体(慢性蕁麻疹)
- 6 アトピー性皮膚炎(コリン性草麻疹に対して)
- 7 食物中の防腐剤、人工色素、サリチル酸(不耐症に対して)
- 8 食物中のヒスタミン(サバ、マグロなど)
- 9 仮性アレルゲンを含む食品(豚肉、タケノコ、もち、香辛料など)
- 10 薬剤性 NSAIDs、防腐剤、コハク酸エステルなど→不耐症
- ACE阻害事、ARB→血管性浮腫
- 造影剤など
- 11 膠原病および類縁疾患(SLE、シェーグレン症候群など)
- 12 寒冷凝集素(寒冷蕁麻疹に対して)
- 13 蕁麻疹を伴う症候群
- 14 その他の内臓病変
病型
- 日常診療で見られるじんま疹のほとんどが特発性と刺激誘発型の蕁麻疹
- 医療機関を訪れる蕁麻疹患者の中では特発性の蕁麻疹が最も多く、I型アレルギーによるものは数%以下に留まる。
- → つまり次のI,IIを念頭に診察
- I 特発性の蕁麻疹(原因不明)
- II 刺激誘発型の蕁麻疹(誘発可能な蕁麻疹)
- III 血管性浮腫
- (10) 特発性の血管性浮腫、(11) 外来物質起因性の血管性浮腫、
- (12) C1エステラーゼ阻害因子(C1-INH)の低下による血管性浮腫
- IV 蕁麻疹関連疾患
- (13) 蕁麻疹様血管炎
- (14) 色素性蕁麻疹
- (15) Schnitzler症候群
- (16) クリオピリン関連周期熱
ガイドライン
- 1. 皮膚アレルギー（蕁麻疹）：医療従事者の皆様へ：アレルギーガイドライン情報館：公益財団法人日本アレルギー協会 JAANet STATION
「遺伝性血管神経性浮腫」
概念
病因
- 先天的なC1エステラーゼインヒビター(C1INH)の欠損
疫学
遺伝形式
病態生理
- 浮腫の機序は明らかでない。補体系、凝固系、プラスミン系、キノロン系の関与が示唆されている。(SPE.308)
- C1エステラーゼインヒビターの欠損により、C1、カリクレイン、ハーゲマン因子(F XII)、プラスミンの活性化が起こり、C2キニンあるいはブラジキニンが生成され、その血管透過性亢進作用によって浮腫を生じる。
症状
検査
- uptodate.1
- 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
- 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
- SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)
診断
診断アルゴリズム
- uptodate.2
- international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
- 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
- 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
- 腹痛や嘔吐の反復
- 喉頭浮腫
- 血管浮腫の家族歴
- 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量
(略)
治療
予防
- epsilon-aminocaproateの投与
- an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)
参考
uptodate
- 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]
「遺伝性血管性浮腫」
「HA」
「H」