遺伝性血管神経性浮腫 hereditary angioneurotic edema
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English Journal
- Combined atomic force microscopy and spectroscopic ellipsometry applied to the analysis of lipid-protein thin films.
- Finot E, Markey L, Hane F, Amrein M, Leonenko Z.SourceLaboratoire Interdisciplinaire Carnot de Bourgogne, UMR 6303 CNRS, Universit'e de Bourgogne, 9 Avenue A. Savary, F-21078, Dijon, France. Electronic address: Eric.Finot@u-bourgogne.fr.
- Colloids and surfaces. B, Biointerfaces.Colloids Surf B Biointerfaces.2013 Apr 1;104:289-93. doi: 10.1016/j.colsurfb.2012.12.013. Epub 2012 Dec 25.
- Pulmonary surfactant is a complex mixture of phospholipids and proteins and forms a thin film at the lung alveolar interface separating air from liquid environment. The film reduces the work of breathing during repeatable compressions of the alveoli which form a characteristic multilayer upon compre
- PMID 23334183
- Mutations analysis of C1 inhibitor coding sequence gene among Portuguese patients with hereditary angioedema.
- Martinho A, Mendes J, Simões O, Nunes R, Gomes J, Dias Castro E, Leiria-Pinto P, Ferreira MB, Pereira C, Castel-Branco MG, Pais L.SourceCentro de Histocompatibilidade do Centro, Praceta Prof. Mota Pinto, Edifício São Jerónimo, Piso 4, 3001-301 Coimbra, Portugal. martinhoanton@gmail.com
- Molecular immunology.Mol Immunol.2013 Apr;53(4):431-4. doi: 10.1016/j.molimm.2012.09.003. Epub 2012 Oct 31.
- Mutations that modify the amino acid sequence of C1-INH (except Val458Met) are associated with HAE. More than 200 different mutations scattering the entire C1-INH gene have been reported. The main objective of this study was to report the mutational findings in a HAE cohort of 138 Portuguese patient
- PMID 23123409
Japanese Journal
- 高等教育における「服育」と流行 : ファカルティ・ディベロップメントを目指す取り組み (II)
- 羽根 裕子
- 研究紀要 36, 14-19, 2011-03-09
- NAID 110008430548
- CI-1-5 MEMSデバイスを用いた光路切り替えスイッチ(CI-1.ナノフォトニクス技術のアクションアイテムズ,依頼シンポジウム,シンポジウムセッション)
- 羽根 一博,金森 義明
- 電子情報通信学会総合大会講演論文集 2011年_エレクトロニクス(1), "SS-9"-"SS-10", 2011-02-28
- NAID 110008508579
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「遺伝性血管神経性浮腫」
概念
病因
- 先天的なC1エステラーゼインヒビター(C1INH)の欠損
疫学
遺伝形式
病態生理
- 浮腫の機序は明らかでない。補体系、凝固系、プラスミン系、キノロン系の関与が示唆されている。(SPE.308)
- C1エステラーゼインヒビターの欠損により、C1、カリクレイン、ハーゲマン因子(F XII)、プラスミンの活性化が起こり、C2キニンあるいはブラジキニンが生成され、その血管透過性亢進作用によって浮腫を生じる。
症状
検査
- uptodate.1
- 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
- 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
- SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)
診断
診断アルゴリズム
- uptodate.2
- international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
- 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
- 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
- 腹痛や嘔吐の反復
- 喉頭浮腫
- 血管浮腫の家族歴
- 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量
(略)
治療
予防
- epsilon-aminocaproateの投与
- an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)
参考
uptodate
- 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]
「血管浮腫」
- 英
- angioedema
- 同
- 血管性浮腫、血管神経性浮腫 angioneurotic edema、クインケ浮腫 Quincke浮腫 Quincke edema Quincke's edema、巨大蕁麻疹 giant urticaria
- 関
- 蕁麻疹群、遺伝性血管神経性浮腫 hereditary angioneurotic edema HANE
「hereditary angioneurotic edema」
「METHANE」
- 災害現場から伝えるべき事
- M:Major incident, My call-sign or name：大事故の発生・可能性の宣言、報告者の名前
- E:Exact location：正確な場所
- T:Type of incident：災害の種類
- H:Hazards, present or can be expected：二次災害の有無・（今後の）可能性
- A:Access routes：勧められる現場までのルート
- N:Number, type and severity of casualties：被災者の数、傷病の種類、重症度
- E:Emergency services, present and required：到着している緊急活動チームと今後必要な応援