病因

chr8のmyc遺伝子がchr14(heavy-chain locus), chr2(κ light chain), あるいはchr22(λ light chain)で転座を起こす事が原因 (IMM.312)

t(8;14)(q24;q32)[MYC/IgH]

病理

starry-sky像：腫瘍細胞を貪食するマクロファージが散見され、それによって抜けて見える像

治療

化学療法

エンドキサン、メトトレキサート

予後

加療により2年生存率は70%を超える
時に白血病化し、急性リンパ性白血病 L3となる。

バーキットリンパ腫の亜型(非典型バーキット/バーキット様)

定義：Ki-67がほぼ100%陽性、c-Myc遺伝子の転座

http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/Burkitt_lymphoma.html

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/04/08 20:03:57」(JST)

wiki ja

[Wiki ja表示]

バーキットリンパ腫（バーキットリンパしゅ、Burkitt lymphoma: BL）は、c-myc遺伝子と免疫グロブリン遺伝子の相互転座によって生じる高悪性度B細胞性腫瘍である。WHO分類第4版^[1]では、遺伝子異常と、定型的な組織学的形態および免疫学的マーカーを有する、という条件をすべて満たすものをBLと定義している。いずれかの条件に違うものはびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(DLBCL)、あるいはDLBCLとBLとの中間的なリンパ腫としている。

急性リンパ性白血病のFAB分類L3は、骨髄原発のバーキットリンパ腫である。

病名は、外科医のデニス・バーキット(Denis Parsons Burkitt)が1958年にアフリカで小児に発症する腫瘍を報告したことに由来する^[2]^[3]。

1 分類
2 病因
3 疫学
4 症状
5 検査・診断
- 5.1 形態学
- 5.2 免疫学的マーカー
- 5.3 遺伝子異常
- 5.4 その他の検査所見
6 治療
- 6.1 初回治療
  - 6.1.1 補助的治療
- 6.2 再発・難治例
- 6.3 DLBCLとBLとの中間的なリンパ腫
7 予後
8 脚注
- 8.1 注釈
- 8.2 出典
9 参考文献
10 外部リンク

分類

臨床的特徴からは以下のように分類される。

endemic BL - アフリカ・パプアニューギニアで発生する。マラリア流行地域に一致する。殆どが小児で発症し、5歳以下の70%の症例で顎下部腫瘤を形成する。
sporadic BL - 日本・欧米で発生する。小児から若年成人で発症する。
免疫不全関連BL(immunodeficiency associated BL) - HIV感染者に発症する。

病因

c-myc遺伝子と免疫グロブリン遺伝子の相互転座によりc-myc遺伝子が過剰に発現し、細胞分裂を異常亢進させることによるもの考えられている。

相互転座が生じる原因ははっきりしていない。

疫学

日本、欧米ともに成人の悪性リンパ腫の1～2%である^[4]。一方小児の悪性リンパ腫の40～50%を占める。

症状

「悪性リンパ腫#症状」も参照

特徴としては、腫瘍が急激に増大するため腹部膨満や、鼻咽頭病変では気道狭窄を生じることがある。中枢神経浸潤も多いので中枢神経症状(意識障害など)を来たすことも多い。いずれの症状の進行が早い。

検査・診断

悪性リンパ腫細胞で以下のような形態学所見・免疫学的マーカー・遺伝子異常を確認できれば確定診断となる。

形態学

バーキットリンパ腫の組織画像(H-E染色)

アポトーシスした細胞をマクロファージが貪食するため、ところどころ染色が抜ける星空像(starry sky appearance)という特徴的所見が認められる。ただしこの所見はDLBCLでも見られるため、形態からのみでは診断できない。
典型的な像では均一な核の中型細胞がびまん性に増殖しているが、非典型像では核の大きさや形が不均一である。この非典型像はDLBCLとBLとの中間的なリンパ腫に多い。
他の悪性リンパ腫の病理組織では反応性の小型T細胞が混在することが多いが、バーキットリンパ腫では非常に少ない。
骨髄スメアでは、腫瘍細胞が脂肪顆粒を持つため、メイ・ギムザ染色の過程でのアルコール処理で溶出してしまい細胞質に空胞が生じる(疾患情報BOXの写真参照)。PAS染色、スダンⅢ染色で陽性になる。

免疫学的マーカー

フローサイトメトリーや組織標本の免疫染色で以下の所見を認める。

陽性

汎B細胞抗原 - CD19, CD20, CD22, CD79a, SIgM
その他のリンパ球系抗原 - CD10, CD38, CD43, CD77, HLA-DR,
BCL-6
Ki-67(MIB-1)^{[注釈 1]} - ほとんどの細胞(99%以上)で陽性となる^[5]。DLBCLではこれほどまで陽性にはならないので、鑑別点となる

陰性

汎T細胞抗原 - CD3, CD5^{[注釈 2]}, CD23
TdT
BCL-2 - 陰性もしくは弱陽性。強陽性の場合はバーキットリンパ腫には入れずにDLBCLとの中間型に分類する。

遺伝子異常

FISH法やサザンブロット法でc-myc遺伝子^{[注釈 3]}と免疫グロブリン遺伝子^{[注釈 4]}の相互転座を検出する。以下のような相互転座が認められる

t(8;14)(q24;q32) - 75～90%はこのタイプである。
t(2;8)(p12;q24)
t(8;22)(q24;q11)

t(8;14)とt(14;18)が同時に出現することがある。またc-myc遺伝子、免疫グロブリン重鎖遺伝子、BCL1がすべて転座融合している場合がある^[7]。いずれも予後が極めて不良となる。

その他の検査所見

特徴的検査所見として、EBウイルスが陽性であることがある。endemic BLではほぼ全例陽性だが、日本で発生するsporadic BLで陽性はまれである^[8]。免疫不全関連BLでは20～40%で陽性となる。
臨床検査ではLDH,、可溶性IL-2受容体、β2-ミクログロブリンの上昇を認める。特にLDH高値は予後不良因子である。
FDG-PETは感度・特異度ともに高い^[9]が、病勢の増悪が激しいため治療前の実施が困難なことがある。

治療

他の非ホジキンリンパ腫で多く用いられるCHOP療法は古い治療法ということもあり、本疾患には歯が立たない(長期生存は10%程度、一度奏功しても後に劇症化するなど)。高用量抗がん剤を含む治療（大量投与法）を行う必要がある。

初回治療

国によって治療方法に違いがある。それらを直接比較した臨床試験は無いが各治療方法での成績に大きな差はない。日本で多く行われる治療は以下の通り。

modified　CODOX-M/IVAC療法^[10]^[11]^[12]
R-Hyper-CVAD療法^[13]

中枢神経浸潤が多いため、上記の治療のいずれも血液脳関門を通過する大量シタラビン・メソトレキセート投与と髄注併用を行っている。

R-DA-EPOCH療法^[14] - 高齢者や合併症で上記のような治療強度の高い治療法を避けたい場合に考慮される

リツキシマブの併用は、Hyper-CVAD療法やDA-EPOCH療法に併用した場合はしないよりも有用性が報告されている^[13]^[14]が、CODOX-M/IVAC療法での併用の明らかな(有意差のある)有用性は示されていない^[15]。初回治療で寛解に至った場合には、放射線療法の追加や造血幹細胞移植は推奨されていない^{[注釈 5]}。

補助的治療

本疾患は初発時に既に腫瘍量が多く、また初回治療では化学療法に反応性が良いことから、腫瘍崩壊症候群の危険が高い^[19]。輸液やラスブリカーゼの投与が推奨されている^[19]^[20]。
治療強度が高いため、感染症や薬剤有害事象も多く、それらへの対処も必要になる。

再発・難治例

再発・難治例の救済療法は標準療法が確立していない。初回治療の、実施していない方を行う、またはDAHP療法、R-ICE療法、ドキソルビシン+トポテカン併用療法などが報告されている。

上記の救済療法に感受性がある場合は自家造血幹細胞移植の効果が期待される^[18]。救済療法不応性に対する同種造血幹細胞移植は選択肢としてはあるが、有効性を支持するデータはない^{[注釈 6]}^{[注釈 7]}。

DLBCLとBLとの中間的なリンパ腫

分類が暫定的なため一概には言えないが、上記の典型的なバーキットリンパ腫に準じた治療になる。

予後

高年齢(40歳以上)、骨髄や中枢浸潤、10cm以上の摘出不能な巨大腫瘤、高LDH血症、+7qやdel(13)染色体異常は予後不良因子とされる^[15]^[22]。

成人の初発に対してCODOX-M/IVAC療法を施行した結果は70～95%が完全寛解となり、2年全生存率は約70%であった。さらに治生存曲線が平坦化しているので治癒とみなすことができる^[10]^[11]^[12]。R-Hyper-CVADでは60歳以上の患者で3年全生存率89%であった^[13]。
成人の再発例で救済療法に感受性があり、自家造血幹細胞移植を行った結果は3年全生存率は37%であった一方、治療不応性の場合には7%であった^[18]。

脚注

注釈

^ ヒトの増殖期の細胞の核で陽性となるタンパク質。MIB-1は抗Ki-67モノクローナル抗体の一つ。
^ 初発がCD5陽性B細胞リンパ腫で、バーキットリンパ腫として再発したという報告はある^[6]
^ 8番染色体(8q24)に存在する。
^ 重鎖遺伝子は14番染色体(14q32)、κ軽鎖遺伝子は2番染色体(2p12)、λ軽鎖遺伝子は22番染色体(22q11)に存在する。
^ 巨大腫瘤に放射線照射をしても、照射範囲内で再発を認めている^[16]、中枢神経再発予防に全脳照射をしても神経毒性が多くしかも髄注+高用量化学療法のみの群と再発率が変わらない^[17]、初回寛解時に造血幹細胞移植を行った報告の治療成績が高用量化学療法と大差ない^[18]ため
^ ヨーロッパからの報告では、初回寛解期を含む71症例に同種造血幹細胞移植を行った4年全生存率は37.1%、全生存期間中央値は4.7ヶ月(約半数が約1か月以内に死亡している)^[21]
^ 症例数が少ないので比較臨床試験が困難という理由もある。

出典

^ Swerdlow SH, et. al WHO classification of Tumours of Haematpietic and Lymphoid Tissue. IRAC Press, Lyon, 2008
^ synd/2511 - Who Named It?
^ Burkitt D (1958). “A sarcoma involving the jaws in African children”. The British journal of surgery 46 (197): 218–23. doi:10.1002/bjs.18004619704. PMID 13628987.
^ “A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project.”. Blood 89 (11): 3909-18. (1997). PMID 9166827.
^ Nakamura N (2002). “The distinction between Burkitt lymphoma and diffuse large B-Cell lymphoma with c-myc rearrangement.”. Mod Pathol. 15 (7): 771-776. PMID 12118116.
^ Niwano H (1997). “An aggressive case of Burkitt's lymphoma with t(8;14) and c-myc rearrangement transformed from CD5+ B-cell lymphoma.”. Ann Hematol 75: 221-225. PMID 9433379.
^ 谷脇雅史『医学のあゆみ』第212巻、医薬出版株式会社、2005年、 301頁。
^ Namiki T (2003). “Clinical and genetic characteristics of Japanese Burkitt lymphomas with or without leukemic presentation.”. Int J Hematol. 77 (5): 490-498. PMID 12841388.
^ Karantanis D (2010). “18F-FDG PET and PET/CT in Burkitt's lymphoma.”. Eur J Radiol. 75 (1): e68-73. doi:10.1016/j.ejrad.2009.07.035. PMID 19716248.
^ ^a ^b Magrath I (1996). “Adults and children with small non-cleaved-cell lymphoma have a similar excellent outcome when treated with the same chemotherapy regimen.”. J Clin Oncol. 14 (3): 925-934. PMID 8622041.
^ ^a ^b Mead GM (2002). “An international evaluation of CODOX-M and CODOX-M alternating with IVAC in adult Burkitt's lymphoma: results of United Kingdom Lymphoma Group LY06 study.”. Ann Oncol. 13 (8): 1264-74. PMID 12181251.
^ ^a ^b Maruyama D (2010). “Modified cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and methotrexate (CODOX-M)/ifosfamide, etoposide, and cytarabine (IVAC) therapy with or without rituximab in Japanese adult patients with Burkitt lymphoma (BL) and B cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B cell lymphoma and BL.”. Int J Hematol. 92 (5): 732-743. doi:10.1007/s12185-010-0728-0. PMID 21120644.
^ ^a ^b ^c Thomas DA (2006). “Chemoimmunotherapy with hyper-CVAD plus rituximab for the treatment of adult Burkitt and Burkitt-type lymphoma or acute lymphoblastic leukemia.”. Cancer 106 (7): 1569-80. PMID 16502413.
^ ^a ^b Dunleavy K (2008). “A prospective study of dose-adjusted (DA) EPOCH with rituximab in adults with newly diagnosed Burkitt lymphoma: a regimen with high efficacy and low toxicity. Presentation at the 10th International Conference on Malignant Lymphoma”. Ann Oncol.: Abstract 009.
^ ^a ^b Barnes JA (2011). “Evaluation of the addition of rituximab to CODOX-M/IVAC for Burkitt's lymphoma: a retrospective analysis.”. Ann Oncol. 22 (8): 1859-64. doi:10.1093/annonc/mdq677.. PMID 21339382.
^ Bernstein JI (1986). “Combined modality therapy for adults with small noncleaved cell lymphoma (Burkitt's and non-Burkitt's types).”. J Clin Oncol. 4 (6): 847-858. PMID 3711961.
^ Rizzieri DA (2004). “Intensive chemotherapy with and without cranial radiation for Burkitt leukemia and lymphoma: final results of Cancer and Leukemia Group B Study 9251.”. Cancer 100 (7): 1438-1448. PMID 15042678.
^ ^a ^b ^c Sweetenham JW (1996). “Adult Burkitt's and Burkitt-like non-Hodgkin's lymphoma--outcome for patients treated with high-dose therapy and autologous stem-cell transplantation in first remission or at relapse: results from the European Group for Blood and Marrow Transplantation.”. J Clin Oncol. 14 (9): 2465-72. PMID 8823324.
^ ^a ^b Wössmann W (2003). “Incidence of tumor lysis syndrome in children with advanced stage Burkitt's lymphoma/leukemia before and after introduction of prophylactic use of urate oxidase.”. Ann Hematol. 82 (3): 160-165. PMID 12634948.
^ Coiffier B (2008). “Guidelines for the management of pediatric and adult tumor lysis syndrome: an evidence-based review.”. J Clin Oncol. 26 (16): 2767-78. doi:10.1200/JCO.2007.15.0177. PMID 18509186.
^ Peniket AJ (2003). “An EBMT registry matched study of allogeneic stem cell transplants for lymphoma: allogeneic transplantation is associated with a lower relapse rate but a higher procedure-related mortality rate than autologous transplantation.”. Bone Marrow Transplant. 31 (8): 667-678. doi:10.1038/sj.bmt.1703891. PMID 12692607.
^ Poirel HA (2009). “Specific cytogenetic abnormalities are associated with a significantly inferior outcome in children and adolescents with mature B-cell non-Hodgkin's lymphoma: results of the FAB/LMB 96 international study.”. Leukemia 23 (2): 323-31. doi:10.1038/leu.2008.312. PMC 2988438. PMID 19020548.

参考文献

『みんなに役立つ悪性リンパ腫の基礎と臨床』押味和夫、医薬ジャーナル社、2008年、332-336頁。ISBN 978-4-7532-2020-5。
『WHO分類第4版による　白血病・リンパ系腫瘍の病態学』押味和夫、中外医学社、2009年、297-305頁。ISBN 978-4-498-12525-4。
『血液疾患最新の治療 2011-2013』直江知樹、小沢敬也、中尾眞二、南江堂、2010年、203-207頁。ISBN 978-4-524-26071-3。
『造血器腫瘍診療ガイドライン 203年版』一般社団法人日本血液学会、金原出版、2013年、211-220頁。ISBN 978-4-307-10162-2。
『WHO血液腫瘍分類～WHO分類2008をうまく活用するために～』直江知樹、朝長万左男、中村栄男、飯田真介、大島孝一、木下朝博、吉野正、医薬ジャーナル社、2010年、420-426頁。

外部リンク

“バーキットリンパ腫（ばーきっとりんぱしゅ）”. 独立行政法人国立がん研究センターがん対策情報センター (2006年10月1日). 2014年2月14日閲覧。
森鉄也 (2009年10月30日). “バーキットリンパ腫”. 小児がん情報ステーション. 2014年2月14日閲覧。

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. バーキットリンパ腫の疫学、臨床症状、病理学的特徴、および診断 epidemiology clinical manifestations pathologic features and diagnosis of burkitt lymphoma
2. 成人におけるバーキット白血病/リンパ腫の治療 treatment of burkitt leukemia lymphoma in adults
3. バーキットリンパ腫の病理学 pathobiology of burkitt lymphoma
4. 小児の非ホジキンリンパ腫の概要 overview of pediatric non hodgkin lymphoma
5. 二次中枢神経系リンパ腫の治療、予後、および予防 treatment prognosis and prophylaxis of secondary central nervous system lymphoma

Japanese Journal

ヤーコン葉に含まれるラジ細胞(ヒトバーキットリンパ腫系細胞)の抗変形活性物質であるセスキテルペンラクトン類の迅速精製法

Siriwan Dalad,成瀬孝行,陳静波 [他]
香川大学農学部学術報告 63 (116), 67-72, 2011-02
NAID 40018746707

生体肝移植後6年目に発症したバーキットリンパ腫の1例

杉本貴昭,山中潤一,麻野泰包,中川温子,藤元治朗
移植 45(1), 54-60, 2010-02-10
NAID 10026247611

両側オトガイ部の知覚異常と歯肉腫脹を初発症状としたバーキットリンパ腫の1例

西澤理史歩,峯村俊一,瀧沢淳 [他]
日本口腔外科学会雑誌 56(9), 519-523, 2010-09
NAID 40017320503

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「EBウイルス」「悪性リンパ腫」「生活習慣病」「ヘルペスウイルス科」「非ホジキンリンパ腫」
関連記事	「リン」「腫」「リンパ」「バーキット」「トリ」

「EBウイルス」

バーキットリンパ腫
	バーキットリンパ腫細胞(細胞質に空胞をもつ)
分類および外部参照情報
診療科・; 学術分野	血液学
ICD-10	C83.7
ICD-9-CM	200.2
ICD-O	M9687/3
OMIM	113970
DiseasesDB	1784
MedlinePlus	001308
eMedicine	med/256
Patient UK	バーキットリンパ腫
MeSH	D002051

　　[★]

英: Epstein-Barr virus, EB virus, EBV
同: エプスタイン-バーウイルスエプスタイン-バー・ウイルス、エプスタイン・バーウイルス
関: EBウイルス感染症、ウイルス

ウイルス学

ヘルペスウイルス科ガンマヘルペスウイルス亜科リンフェクリプトウイルス属
二本鎖DNAウイルス。エンベロープあり。
ウイルスのレセプターはCD21
Bリンパ球に潜伏感染

EBV関連抗原

EA, early antigen
VCA, virus capsid antigen
EBNA, EB virus determined nuclear antigen
LMA, late membrane antigen
LYDMA, lymphocyte-detected membrane antigen

EBV特異抗体

感染症

伝染性単核球症：(小児期の初感染ではかぜ、あるいは不顕性感染(乳幼児では不顕性が多い))
バーキットリンパ腫：悪性リンパ腫。chr8, chr14の相互転座による染色体異常(BL細胞)c-mycの発現が活性化
B細胞リンパ腫(HIV感染者など)
NK細胞リンパ腫(097H066)
Duncan症候群(XLP)
慢性活動性EBV感染症(chronic active EBV infection)
エイズでの日和見感染。日和見Bリンパ腫
上咽頭癌：中国で多い
胃癌
口腔内白斑

感染経路

唾液感染

疫学

日本では3歳までに80%が感染する (SMB.530)

検査

急性期・回復期に、VCA-IGM, VCA-IgG, EA(早期抗原, early antigen)の高値、EBNA(核内抗原)の陰性を証明

EBNAは感染後3ヶ月以上経たないと立ち上がらない。

Paul-Bunnel反応(1週間40%, 4週間80-90%)

ウイルス抗体価：急性期（発病2～7日）と回復期（2～3週）の検体を同時測定し、回復期の抗体価が急性期の結果の4倍（2管差）以上に上昇したとき、血清学的に有意とみなす。

抗体のパターン

	VCA IgG	VCA IgM	EBNA	EA IgG
感染前	ー	ー	ー	ー
急性期	＋	＋	ー	＋／ー
回復期	＋	＋／ー	＋／ー	＋／ー
感染既往	＋	ー	＋	＋／ー
再活性化	＋	＋／ー	＋	＋

目的別検査組み合わせ

	VCA IgG	VCA IgM	EBNA	EA IgG	VCA IgA
伝染性単核症	○	○	○	○
EBV再活性化の疑い	○		○	○
既往確認	○		○
バーキットリンパ腫	○		○	○
上咽頭癌	○		○	○	○
慢性活動性EBV感染症	○			○	○
上記以外でのEBV感染疑い	○	○	○	○

「悪性リンパ腫」

　　[★]

英: malignant lymphoma
ラ: lymphoma malignum
関

悪性リンパ腫とマーカー

悪性リンパ腫.xls

sIg

CD5

bcl

TdT

その他

転座

小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia

＋

＋

＋

－

濾胞性リンパ腫 FL
　

＋

－

＋

bcl2　＋

－

MALTリンパ腫
　

－

＋

マントル細胞リンパ腫 MCL
　

＋

－

＋

＋

びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL
　

＋

－

＋／－

＋

bcl6　＋

前駆Bリンパ芽球性リンパ腫
急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL

－

＋

バーキットリンパ腫 BL
　

＋

－

＋

＋

＋

Myc, Ki-67

ｔ（8,14)Myc；IgH　～80%
t(2,8)κ；Myc　～15%

ホジキンリンパ腫
　

CD15, CD30, CD45 -

t(8,22)Myc；λ　～10%

成人T細胞白血病 ATL
　

CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -

病期

Ann Arbor分類

参考

1.

http://www.rinpashu.com/inspection/

国試

100D031

「生活習慣病」

　　[★]

英: lifestyle-related disease

古くは成人病

生活習慣病などのリスクファクター (サブノート.155 改変)

疾患		危険因子	防御因子
悪性腫瘍	胃癌	塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli	ビタミンC、野菜、果実
	食道癌	喫煙、飲酒、熱い飲食物	野菜、果実
	結腸癌	高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症)
	肝癌	HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒
	肺癌	喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)	野菜、果実
	膵癌	高脂肪食、喫煙
	口腔癌	喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒
	咽頭癌	EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒
	喉頭癌	喫煙、男性、アルコール
	乳癌	高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経	母乳授乳
	子宮頚癌	初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い
	子宮体癌	肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服
	膀胱癌	喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤
	皮膚癌	日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病)
	白血病	放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病)
	骨腫瘍	電離放射線
	甲状腺癌	ヨード欠乏または過剰
	バーキットリンパ腫	EBウイルス
循環器疾患	脳出血	高血圧、重筋肉・夜勤労働、蛋白摂取不足、低アルブミン血症、食塩、家族歴、初老期の男、過度の習慣性飲酒、ストレス、寒冷
	脳梗塞	高血圧、運動不足、糖尿病、肥満、食塩、喫煙、家族歴、加齢、高脂血症	有酸素運動
	虚血性心疾患	高血圧、高脂血症、喫煙、HDLコレステロール低値、糖尿病、肥満、過度の飲酒、運動不足、年齢、性、ストレス	適度の飲酒
	高血圧疾患	寒冷、食塩、肥満、飲酒、カリウム(野菜、果物)の摂取不足、ストレス	減量
2型糖尿病		家族歴、肥満、脂肪の過剰摂取、運動不足、喫煙、薬剤(降圧薬etc.)
肝硬変		HCV、HBV、飲酒(多量)

「ヘルペスウイルス科」

　　[★]

英: Herpesviridae
同: 疱疹ウイルス
関: ヘルペスウイルス亜科、ウイルス

ヘルペスウイルス科に属するウイルスはヘルペスウイルス herpesvirusと呼ばれる

ヘルペス科に属するウイルスによる感染症 (SMB.526)

ヘルペスウイルス亜科ヘルペスウイルス亜科ヘルペスウイルス亜科	ヘルペスウイルス		潜伏部位	初感染における顕性感染率	主な疾患
α	単純ヘルペスウイルス1型	HSV-１	知覚神経節	低	口唇ヘルペス、口内炎、角膜ヘルペス、ヘルペス脳炎、性器ヘルペス、新生児ヘルペス
	単純ヘルペスウイルス2型	HSV-2		低	性器ヘルペス、新生児ヘルペス、ヘルペス?疽、殿部ヘルペス
	水痘・帯状疱疹ウイルス	VZV		高	水痘、帯状疱疹、ラムゼイ・ハント症候群
β	サイトメガロウイルス	CMV	顆粒球/マクロファージ前駆細胞	低	先天性巨細胞封入体症、輸血後CMV単球症、臓器移植後間質性肺炎、肝炎
	ヒトヘルペスウイルス6型	HHV-6	マクロファージ	高	突発性発疹、脳炎
	ヒトヘルペスウイルス7型	HHV-7	唾液腺？	低	突発性発疹
γ	エプスタイン-バーウイルス	EBV	骨髄Bリンパ球	低	伝染性単核症、バーキットリンパ腫、上咽頭癌、日和見リンパ腫
γ	ヒトヘルペスウイルス8型	HHV-8	Bリンパ球	低	カポジ肉腫、キャッスルマン病

「非ホジキンリンパ腫」

　　[★]

英: non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
同: 非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
関: B細胞性悪性リンパ腫、悪性リンパ腫

非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693

	年齢	子供における頻度	男性(%)	ステージI,II vs III,IV(%)	B症状(%)	骨髄浸潤(%)	消化管浸潤(%)	5年生存率(%)
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫	65	まれ	53	9 vs 91	33	72	3	51
マントル細胞リンパ腫	63	まれ	74	20 vs 80	28	64	9	27
MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫	60	まれ	48	67 vs 33	19	14	50	74
濾胞リンパ腫	59	まれ	42	33 vs 67	28	42	4	72
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫	64	～25%	55	54 vs 46	33	16	18	46
バーキットリンパ腫	31	～30%	89	62 vs 38	22	33	11	45
前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫	28	～40%	64	11 vs 89	21	50	4	26
未分化大細胞型リンパ腫	34	よくある	69	51 vs 49	53	13	9	77
末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫	61	～5%	55	20 vs 80	50	36	15	25

分類

参考1

経過による分類

進行スピードによる分類	該当する非ホジキンリンパ腫の種類
低悪性度（年単位で進行）	濾胞性リンパ腫 MALTリンパ腫
中悪性度（月単位で進行）	びまん性大細胞性Ｂ細胞性リンパ腫未分化大細胞リンパ腫
高悪性度（週単位で進行）	リンパ芽球性リンパ腫バーキットリンパ腫

検査

病勢と相関する項目

LDH、CRP、sIL-2R

予後

国際予後因子

参考

1. 悪性リンパ腫の診断と治療

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ML.html

first aid step1 2006 p.160294301302309431

「リン」

　　[★]

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「腫」

　　[★]

tumor、tumour、-oma

関: がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物

「リンパ」

　　[★]

英: lymph (Z)
ラ: lympha
同: 淋巴
関: リンパ節

「バーキット」

　　[★]

Burkitt

バーキットリンパ腫

「トリ」

　　[★]

英: bird、avian
関: 鳥類

[5] ヒトの増殖期の細胞の核で陽性となるタンパク質。MIB-1は抗Ki-67モノクローナル抗体の一つ。

[8] 初発がCD5陽性B細胞リンパ腫で、バーキットリンパ腫として再発したという報告はある^[6]

[9] 8番染色体(8q24)に存在する。

[10] 重鎖遺伝子は14番染色体(14q32)、κ軽鎖遺伝子は2番染色体(2p12)、λ軽鎖遺伝子は22番染色体(22q11)に存在する。

[23] 巨大腫瘤に放射線照射をしても、照射範囲内で再発を認めている^[16]、中枢神経再発予防に全脳照射をしても神経毒性が多くしかも髄注+高用量化学療法のみの群と再発率が変わらない^[17]、初回寛解時に造血幹細胞移植を行った報告の治療成績が高用量化学療法と大差ない^[18]ため

[27] ヨーロッパからの報告では、初回寛解期を含む71症例に同種造血幹細胞移植を行った4年全生存率は37.1%、全生存期間中央値は4.7ヶ月(約半数が約1か月以内に死亡している)^[21]

[28] 症例数が少ないので比較臨床試験が困難という理由もある。

[1] Swerdlow SH, et. al WHO classification of Tumours of Haematpietic and Lymphoid Tissue. IRAC Press, Lyon, 2008

[2] synd/2511 - Who Named It?

[pmid13628987-3] Burkitt D (1958). “A sarcoma involving the jaws in African children”. The British journal of surgery 46 (197): 218–23. doi:10.1002/bjs.18004619704. PMID 13628987.

[4] “A clinical evaluation of the International Lymphoma Study Group classification of non-Hodgkin's lymphoma. The Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project.”. Blood 89 (11): 3909-18. (1997). PMID 9166827.

[6] Nakamura N (2002). “The distinction between Burkitt lymphoma and diffuse large B-Cell lymphoma with c-myc rearrangement.”. Mod Pathol. 15 (7): 771-776. PMID 12118116.

[7] Niwano H (1997). “An aggressive case of Burkitt's lymphoma with t(8;14) and c-myc rearrangement transformed from CD5+ B-cell lymphoma.”. Ann Hematol 75: 221-225. PMID 9433379.

[11] 谷脇雅史『医学のあゆみ』第212巻、医薬出版株式会社、2005年、 301頁。

[12] Namiki T (2003). “Clinical and genetic characteristics of Japanese Burkitt lymphomas with or without leukemic presentation.”. Int J Hematol. 77 (5): 490-498. PMID 12841388.

[13] Karantanis D (2010). “18F-FDG PET and PET/CT in Burkitt's lymphoma.”. Eur J Radiol. 75 (1): e68-73. doi:10.1016/j.ejrad.2009.07.035. PMID 19716248.

[JClinOncol-1996-925-14] Magrath I (1996). “Adults and children with small non-cleaved-cell lymphoma have a similar excellent outcome when treated with the same chemotherapy regimen.”. J Clin Oncol. 14 (3): 925-934. PMID 8622041.

[AnnOncol-2002-1264-15] Mead GM (2002). “An international evaluation of CODOX-M and CODOX-M alternating with IVAC in adult Burkitt's lymphoma: results of United Kingdom Lymphoma Group LY06 study.”. Ann Oncol. 13 (8): 1264-74. PMID 12181251.

[IntJHematol-2010-732-16] Maruyama D (2010). “Modified cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and methotrexate (CODOX-M)/ifosfamide, etoposide, and cytarabine (IVAC) therapy with or without rituximab in Japanese adult patients with Burkitt lymphoma (BL) and B cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B cell lymphoma and BL.”. Int J Hematol. 92 (5): 732-743. doi:10.1007/s12185-010-0728-0. PMID 21120644.

[Cancer-2006-1569-17] Thomas DA (2006). “Chemoimmunotherapy with hyper-CVAD plus rituximab for the treatment of adult Burkitt and Burkitt-type lymphoma or acute lymphoblastic leukemia.”. Cancer 106 (7): 1569-80. PMID 16502413.

[AnnOncol-2008-Abst009-18] Dunleavy K (2008). “A prospective study of dose-adjusted (DA) EPOCH with rituximab in adults with newly diagnosed Burkitt lymphoma: a regimen with high efficacy and low toxicity. Presentation at the 10th International Conference on Malignant Lymphoma”. Ann Oncol.: Abstract 009.

[AnnOncol-2011-1859-19] Barnes JA (2011). “Evaluation of the addition of rituximab to CODOX-M/IVAC for Burkitt's lymphoma: a retrospective analysis.”. Ann Oncol. 22 (8): 1859-64. doi:10.1093/annonc/mdq677.. PMID 21339382.

[20] Bernstein JI (1986). “Combined modality therapy for adults with small noncleaved cell lymphoma (Burkitt's and non-Burkitt's types).”. J Clin Oncol. 4 (6): 847-858. PMID 3711961.

[21] Rizzieri DA (2004). “Intensive chemotherapy with and without cranial radiation for Burkitt leukemia and lymphoma: final results of Cancer and Leukemia Group B Study 9251.”. Cancer 100 (7): 1438-1448. PMID 15042678.

[JClinOncol-1996-2465-22] Sweetenham JW (1996). “Adult Burkitt's and Burkitt-like non-Hodgkin's lymphoma--outcome for patients treated with high-dose therapy and autologous stem-cell transplantation in first remission or at relapse: results from the European Group for Blood and Marrow Transplantation.”. J Clin Oncol. 14 (9): 2465-72. PMID 8823324.

[AnnHematol-2003-160-24] Wössmann W (2003). “Incidence of tumor lysis syndrome in children with advanced stage Burkitt's lymphoma/leukemia before and after introduction of prophylactic use of urate oxidase.”. Ann Hematol. 82 (3): 160-165. PMID 12634948.

[25] Coiffier B (2008). “Guidelines for the management of pediatric and adult tumor lysis syndrome: an evidence-based review.”. J Clin Oncol. 26 (16): 2767-78. doi:10.1200/JCO.2007.15.0177. PMID 18509186.

[26] Peniket AJ (2003). “An EBMT registry matched study of allogeneic stem cell transplants for lymphoma: allogeneic transplantation is associated with a lower relapse rate but a higher procedure-related mortality rate than autologous transplantation.”. Bone Marrow Transplant. 31 (8): 667-678. doi:10.1038/sj.bmt.1703891. PMID 12692607.

[29] Poirel HA (2009). “Specific cytogenetic abnormalities are associated with a significantly inferior outcome in children and adolescents with mature B-cell non-Hodgkin's lymphoma: results of the FAB/LMB 96 international study.”. Leukemia 23 (2): 323-31. doi:10.1038/leu.2008.312. PMC 2988438. PMID 19020548.

バーキットリンパ腫
バーキットリンパ腫細胞(細胞質に空胞をもつ)
分類および外部参照情報
診療科・学術分野	血液学
ICD-10	C83.7
ICD-9-CM	200.2
ICD-O	M9687/3
OMIM	113970
DiseasesDB	1784
MedlinePlus	001308
eMedicine	med/256
Patient UK	バーキットリンパ腫
MeSH	D002051

匿名

検索

案内

バーキットリンパ腫

病因

病理

治療

予後