- 英
- angiofibroma, hemangiofibroma
- 同
- 線維性血管腫 fibroangioma
- 関
- 若年性鼻咽腔血管線維腫
- 血管内皮細胞と線維芽細胞からなる良性腫瘍であり、年齢によって好発部位がある。若年性のものでは鼻咽頭に好発し、若年性鼻咽頭血管線維腫 juvenile nasopharyngeal angiofibromaと呼ばれる。
参考
- 1. Angiofibroma with oropharyngeal origin
- 2.
- 3.
国試
UpToDate Contents
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- 1. 頭頸部腫瘍の病理 pathology of head and neck neoplasms
- 2. 小児における鼻出血の疫学および病因 epidemiology and etiology of epistaxis in children
- 3. 小児における鼻出血の管理 management of epistaxis in children
- 4. 鼻症状の原因：概要 etiologies of nasal symptoms an overview
Japanese Journal
- 症例 血管線維腫を合併した多発性内分泌腫瘍症1型の1例
- 内山 龍平,奥山 隆平,櫻井 晃洋
- 西日本皮膚科 73(4), 368-370, 2011-08
- NAID 40018942371
- 症例 結節性硬化症の親子3例--多発性軟線維腫が主訴の父親とその実子2例との臨床像の比較
- 上田 喬士,安部 美穂,沖山 良子 [他]
- 皮膚科の臨床 52(9), 1311-1315, 2010-09
- NAID 40017288968
Related Links
- gooヘルスケア 家庭の医学。鼻咽腔血管線維腫。どんな病気か 鼻の奥にできる良性の 腫瘍で、思春期の男児に多く、その他の年齢および女児ではほとんどみられません。頭蓋 内にまで進展することがあります。原因は何か 思春期の男児に多くみられることから性 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110D048」「102A046」「110A015」「102A009」 |
| リンク元 | 「結節性硬化症」「線維性血管腫」 |
| 拡張検索 | 「上咽頭血管線維腫」「若年性鼻咽腔血管線維腫」「鼻咽腔血管線維腫」 |
| 関連記事 | 「血管」「腫」「線維腫」 |
「110D048」
- 16歳の男子。鼻出血を主訴に来院した。2か月前から大量の鼻出血を繰り返しており、右の鼻閉もある。頬部痛や鼻漏はなく、視覚異常や体重減少もない。血液所見と血液生化学所見とに異常を認めない。右鼻腔内視鏡写真(別冊No. 20Ａ)、副鼻腔造影CT(別冊No. 20Ｂ、Ｃ)及び手術時に摘出した組織のH-E染色標本(別冊 No. 20Ｄ)を別に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110D047］←［国試_110］→［110D049］
「102A046」
- 16歳の男子。鼻閉と鼻出血とを主訴に来院した。1か月前から耳閉感と軽度難聴とを自覚していた。経鼻内視鏡検査で、鼻腔後端に暗赤色調の腫瘤を認める。頭部造影MRIのTl強調像と右外頚動脈造影写真正画像とを以下に示す。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102A045］←［国試_102］→［102A047］
「110A015」
- 結節性硬化症でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［110A014］←［国試_110］→［110A016］
「102A009」
- 結節性硬化症でみられるのはどれか。2つ選べ。
- a. 白斑
- b. 神経鞘腫
- c. 聴神経腫瘍
- d. 血管線維腫
- e. cafe au lait斑
※国試ナビ4※ ［102A008］←［国試_102］→［102A010］
「結節性硬化症」
- 英
- tuberous sclerosis, TSC
- 同
- ブルヌヴィーユ病 Bourneville's disease Bourneville disease、ブルヌヴィーユ母斑症(NDE)、ブルヌヴィーユ・プリングル病 ブルヌヴィーユ-プリングル病 Bourneville-Pringle disease、ブルヌヴィーユ・プリングル母斑症(NDE)、結節性脳硬化症 tuberous brain sclerosis
- 関
- 神経皮膚症候群、網膜神経膠性過誤腫
概念
疫学
- 孤発例：60-70 (NDE.345)
- 頻度：1人/1万-15万人 (参考3)
病因
- 特発性
- 遺伝性：TSC1(9q34)、TSC2(16p13.3)
遺伝形式
病理
- 大脳皮質、網膜に星状膠細胞性過誤腫 astrocytic hamartoma (NDE.345)
症候
- 神経：
- てんかん発作(生後半年以内に初発(参考3))。発作型はウエスト症候群、レノックス・ガストー症候群が多い
- 精神遅滞
- 皮膚：
検査
頭部CT
- 側脳室壁や基底核での結節状石灰沈着、脳室拡大 (NDE.345)
- 脳室壁に沿った石灰化(candle guttering / brain stone)
頭部MRI
- 結節状腫瘤 (NDE.345)
- T2強調画像：大脳皮質下の斑状高信号領域
治療
- 皮膚
- てんかん(痙攣発作)
- 進行性知能低下：治療法無し
参考
- 1. 皮膚症状 写真
- 2. [charged] Tuberous sclerosis complex - uptodate [1]
- 3.
- 同
- 血管線維腫
「線維性血管腫」
- 英
- fibroangioma
- 関
- 血管線維腫
「上咽頭血管線維腫」
「若年性鼻咽腔血管線維腫」
「鼻咽腔血管線維腫」
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |