肝脾腫
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/03/16 21:42:56」(JST)
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English Journal
- Clinical analysis and prognostic significance of lymphoma-associated hemophagocytosis in peripheral T cell lymphoma.
- Xie W, Hu K, Xu F, Zhou D, He J, Shi J, Luo Y, Zhu J, Zhang J, Lin M, Ye X, Huang H, Cai Z.SourceDepartment of Hematology, Bone Marrow Transplant Center, The First Affiliated Hospital of Medical School of Zhejiang University, No. 79 Qingchun Road Hangzhou, 310003, Zhejiang, China.
- Annals of hematology.Ann Hematol.2013 Apr;92(4):481-6. doi: 10.1007/s00277-012-1644-6. Epub 2012 Dec 13.
- This study aims to retrospectively analyze the clinical characteristics, treatments, and prognosis of aggressive peripheral T cell lymphoma (PTCL) patients with a lymphoma-associated hemophagocytosis syndrome (LAHS). We compared the clinical features and the overall survival (OS) rates of 159 PTCL p
- PMID 23238896
- Hemophagocytic lymphohistiocytosis--a diagnostic dilemma: two cases and review.
- Bhasin A, Tolan RW Jr.Source1Saint Peter's University Hospital, New Brunswick, NJ, USA.
- Clinical pediatrics.Clin Pediatr (Phila).2013 Apr;52(4):297-301. doi: 10.1177/0009922812465945. Epub 2012 Nov 19.
- Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a severe inflammatory disorder characterized by activation and proliferation of lymphocytes and histiocytes with cytokine release and uncontrolled hemophagocytosis, especially late in the course of the disease. Clinical features include relapsing fevers, h
- PMID 23172902
Japanese Journal
- CD5-Positive Diffuse Large B Cell Lymphoma Infiltrating the Central Nervous System Presenting Guillain-Barré-Like Syndrome after Chemotherapy
- Machida Hisanori,Shinohara Tsutomu,Hatakeyama Nobuo,Okano Yoshio,Nakano Mayuri,Tobiume Makoto,Naruse Keishi,Iwahara Yoshihito,Ogushi Fumitaka
- Journal of Clinical and Experimental Hematopathology 52(3), 2012
- … Examination revealed mediastinal lymphoadenopathy, hepatosplenomegaly, and infiltration of abnormal cells into the bone marrow with hemophagocytosis, and CD5-positive diffuse large B cell lymphoma was diagnosed. …
- NAID 130003322359
- Leukemic Manifestation of Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Lacking Skin Lesion : A Borderline Case between Acute Monocytic Leukemia
- Takiuchi Yoko,Maruoka Hayato,Aoki Kazunari,Kato Aiko,Ono Yuichiro,Nagano Seiji,Arima Hiroshi,Inoue Daichi,Mori Minako,Tabata Sumie,Yanagita Soshi,Matsushita Akiko,Nishio Mari,Imai Yukihiro,Imai Yukihiro,Ito Kiminari,Fujita Haruyuki,Kadowaki Norimitsu,Ishikawa Takayuki,Takahashi Takayuki
- Journal of Clinical and Experimental Hematopathology 52(2), 2012
- … Physically, hepatosplenomegaly, but not skin lesions and superficial lymph node swelling, was noted. …
- NAID 130002066377
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
WCH.2669
| pathologic feature
|
MCL
|
B-cell CLL
|
FL
|
MZL
|
WM
|
MM
|
| paraprotein
|
None
|
Small IgG or IgM
|
Usually none
|
Small IgM
|
IgM (large)
|
IgA, IgG
|
| morphology
|
Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes
|
Small lymphocyte with clumped chromatin
|
Follicle center cells (follicular pattern)
|
Monocytoid B cells, heterogeneous
|
Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells
|
Plasma cells
|
| surface Ig
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
| cytoplasmic Ig
|
－
|
－
|
－
|
－
|
＋＋
|
＋＋＋
|
| CD19
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
＋
|
| CD20
|
＋＋
|
＋
|
＋＋
|
＋
|
＋
|
15% CD20+
|
| CD23
|
－
|
＋
|
±
|
－
|
－
|
－
|
| CD22
|
＋
|
－
|
－
|
＋
|
＋
|
－
|
| CD38
|
－
|
±
|
－
|
－
|
＋
|
＋＋
|
| CD138
|
－
|
－
|
－
|
－
|
＋
|
＋＋
|
| CD5
|
＋
|
＋
|
－
|
－
|
Usually CD5-
|
－
|
| CDlO
|
±
|
－
|
＋
|
－
|
－
|
－
|
| cytogenetic aberrations
|
t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+
|
13q-, 6q-, +12, 11q23-
|
t(14;18)(q32; q21), bcl-2+
|
t(11;18)(q21; q21), +3
|
6q-
|
t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
|
| somatic hypermutation
|
？
|
＋, 50%; -, 50%
|
＋＋
|
＋＋
|
＋＋＋
|
＋＋＋
|
| bone marrow involvement (%)
|
25
|
～100
|
85
|
50
|
＞90
|
100
|
| bone lytic lesions
|
No
|
No
|
No
|
No
|
5%
|
70%
|
概念
病因
疫学
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
|
|
多発性骨髄腫
|
マクログロブリン血症
|
|
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
|
|
| MM
|
WM
|
|
| 病変のfocus
|
主に骨髄
|
主にリンパ組織
|
集積することで出現する症状が異なる
|
| 腫瘍細胞
|
形質細胞
|
やや幼弱なB細胞
|
|
| 赤血球連戦形成
|
＋
|
＋＋＋
|
IgMのせい
|
| 出血傾向
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
| 肝脾腫、リンパ節腫脹
|
|
| 骨破壊
|
70％
|
5％
|
|
| 過粘稠度症候群
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
| M蛋白
|
IgG,IgA,IgD,IgE,BJP
|
IgM
|
|
| 腎障害
|
多
|
少
|
IgMは糸球体濾過されにくい
|
| 眼底変化
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
| 年齢
|
40-60歳代
|
40-70歳代
|
|
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
治療
予後
USMLE
[★]
- 英
- hepatosplenomegaly
- 同
- 肝脾腫大
- 関
- 脾腫、肝腫