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- the 13th letter of the Roman alphabet (同)m
- the imperial dynasty of China from 1368 to 1644 (同)Ming dynasty
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- Mach number / mark[s] / Monsieur
- (中国の)明,明朝(1368‐1644)
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/17 18:36:44」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 clinical features laboratory manifestations and diagnosis of multiple myeloma
- 2. 多発性骨髄腫患者のマネージメントの概要 overview of the management of multiple myeloma
- 3. 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 staging and prognostic studies in multiple myeloma
- 4. 再発性または難治性多発性骨髄腫の治療 treatment of relapsed or refractory multiple myeloma
- 5. 移植候補患者における症候性多発性骨髄腫に対する初期化学療法 selection of initial chemotherapy for symptomatic multiple myeloma
Japanese Journal
- FBG光ファイバセンサを用いた高精度二次元変位計の紹介 : 軌道や橋梁、トンネルの軸直角方向の変位分布を誤差1mm未満で計測
- 田村 琢之
- 建設機械 48(9), 67-70, 2012-09
- NAID 40019414579
- マナマコ種苗の放流初期における発見率低下要因
- 植草 亮人,吉田 奈未,柏尾 翔,戸梶 裕樹,浅見 愛,中原 功太郎,五嶋 聖治
- 北海道大学水産科学研究彙報 62(2), 43-49, 2012-08-08
- … using oyster shells as attachment devices, covering whole artificial reefs with different net mesh size as 2 mm and 4 mm, and control groups which were directly released into artificial reefs. …
- NAID 120004448538
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- みなとみらい線新高島駅4番出口すぐ、横浜駅東口徒歩7分。GENTO YOKOHAMA（ゲント・ヨコハマ）2F。全11スクリーンのシネマコンプレックス。映画館、上映作品、公開予定作品
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| 国試過去問 | 「096H036」 |
| リンク元 | 「多発性骨髄腫」「マクログロブリン血症」「悪性黒色腫」「粘膜筋板」「内側半月」 |
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| 関連記事 | 「mM」「mm」「M」 |
「096H036」
- クローン性増殖をきたさないのはどれか。
- a. サラセミア
- b. 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- c. 骨髄異形成症候群
- d. 骨髄線維症
- e. 多発性骨髄腫
※国試ナビ4※ ［096H035］←［国試_096］→［096H037］
「多発性骨髄腫」
- 英
- multiple myeloma, MM
- 同
- 形質細胞性骨髄腫、plasma cell myeloma、カーラー病 Kahler disease、カーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症
- first aid step1 2006 p.219,296
概念
- 免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患
病因
- 腫瘍細胞の増殖と生存：形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
- 遺伝子、染色体：t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene
疫学
- 罹患率：10万人に対して約2人
- 60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク
病変形成＆病理
- 骨融解：骨髄腫細胞がosteoclast-activating factor(OAF)を分泌することによる → punched out defect
- 骨髄：異常形質細胞の増加
症候
- 全身倦怠、貧血 ← 貧血による症状
- 腰痛
- (進行した例)
- 病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変 →腰痛・背部痛、高カルシウム血症
- 腎機能障害：蛋白尿
- 易感染性
骨病変 (WCH.2561)
- 骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。
- 椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる → 対麻痺、膀胱直腸症状
腰痛 (WCH.2561)
- 5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。
合併症
- アミロイドーシスを合併することがある
検査
血算
- 赤血球：中程度の正球性赤血球貧血
- ときに、白血球減少・血小板減少
血液生化学
- 血清総蛋白量：増加
- アルブミン：減少
- γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
- 血清蛋白分画Mスパイク出現
- 腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)
- CRP：陰性
- Ca：上昇 → 高カルシウム血症 (骨融解)
- ALP：上昇 (骨融解)
血液塗沫標本
- 赤血球の連銭形成：M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
- 骨髄腫細胞は稀 → 多数なら形質細胞性白血病
免疫グロブリン
- 正常な免疫グロブリン：低下 → 易感染性(ex. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Escherichia coli)
- Mタンパクとして増殖してるγグロプリンの頻度：IgG(50-60%) > IgA > Bence-Jones protein
骨髄検査
- 細胞表面抗原
骨髄穿刺
- 異型性の形質細胞が有核細胞の10％以上認められ，細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。
- 骨髄内で形質細胞が単クローン性に増加
- →血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)
- 尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現
- ベンス・ジョーンズタンパク質
血清蛋白電気泳動
- ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)
尿検査
- Bence Jonesタンパク(BJP)が出現
単純X写真
- 頭部：頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
- 腰部：脊椎の圧迫骨折
骨シンチグラム
- 陰性(骨形成反応がないため)
診断
診断基準(2003年)
- Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)
病期
- 参考3 YN.G-68
- International staging system, ISSが未知いられる。
- 血清アルブミンとβ2ミクログロブリンの値で予後を予測する者である。
| β2ミクログロブリン (mg/L) |
5.5 | Stage III | ||
| Stage II | ||||
| 3.5 | Stage I | |||
| 0 | ||||
| 0 | 3.5 | |||
| アルブミン(g/dL) | ||||
- Stage I：アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
- Stage II： Stage I ～ Stage III
- Stage III： β2ミクログロブリン5.5以上
- Stage別平均余命：I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月
治療
- (参考1)
- 治療方針：初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
- 初期治療：
- 化学療法：MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。
- 骨髄移植適応無し
- 骨髄移植適応有り
- 維持療法：
- インターフェロン：無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
- プレドニゾロン：50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。
- 再発・難反応例：
- 支持療法
- 骨病変：
- 高カルシウム血症：
- 口渇・意識障害など明らかな臨床症状：生理食塩水＋ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
- 腎障害：M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。
- 過粘稠度症候群：
- 血漿交換療法、ダブル濾過法、段階濾過法
- アミロイドーシス：
- 心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。
参考
- 1. 多発性骨髄腫の治療 - がん情報サービス
- 2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
- 3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]
国試
「マクログロブリン血症」
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
- Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
- monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)
| ALL | ALL(バーキット型) | 悪性リンパ腫、CLL | マクログロブリン血症 | 骨髄腫 | |
| 分化段階 | 前駆B細胞 | 未熟B細胞 | 成熟B細胞 | 形質細胞 | |
| 細胞表面免疫グロブリン | － | ＋ | ＋ | ± | － |
| 免疫グロブリン分泌 | － | － | － | ＋ | ＋ |
WCH.2669
| pathologic feature | MCL | B-cell CLL | FL | MZL | WM | MM |
| paraprotein | None | Small IgG or IgM | Usually none | Small IgM | IgM (large) | IgA, IgG |
| morphology | Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes | Small lymphocyte with clumped chromatin | Follicle center cells (follicular pattern) | Monocytoid B cells, heterogeneous | Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells | Plasma cells |
| surface Ig | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| cytoplasmic Ig | － | － | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ |
| CD19 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| CD20 | ＋＋ | ＋ | ＋＋ | ＋ | ＋ | 15% CD20+ |
| CD23 | － | ＋ | ± | － | － | － |
| CD22 | ＋ | － | － | ＋ | ＋ | － |
| CD38 | － | ± | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD138 | － | － | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD5 | ＋ | ＋ | － | － | Usually CD5- | － |
| CDlO | ± | － | ＋ | － | － | － |
| cytogenetic aberrations | t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ | 13q-, 6q-, +12, 11q23- | t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ | t(11;18)(q21; q21), +3 | 6q- | t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy |
| somatic hypermutation | ？ | ＋, 50%; -, 50% | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| bone marrow involvement (%) | 25 | ～100 | 85 | 50 | ＞90 | 100 |
| bone lytic lesions | No | No | No | No | 5% | 70% |
概念
病因
疫学
- 60-70歳
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 共通点：
- 症状：weakness、疲労、反復感染
- WMに特徴的：
- lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
- WMでより一般的：
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
| 多発性骨髄腫 | マクログロブリン血症 | ||
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 | |||
| MM | WM | ||
| 病変のfocus | 主に骨髄 | 主にリンパ組織 | 集積することで出現する症状が異なる |
| 腫瘍細胞 | 形質細胞 | やや幼弱なB細胞 | |
| 赤血球連戦形成 | ＋ | ＋＋＋ | IgMのせい |
| 出血傾向 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 肝脾腫、リンパ節腫脹 | |||
| 骨破壊 | 70％ | 5％ | |
| 過粘稠度症候群 | 少 | 多 | IgMのせい |
| M蛋白 | IgG,IgA,IgD,IgE,BJP | IgM | |
| 腎障害 | 多 | 少 | IgMは糸球体濾過されにくい |
| 眼底変化 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 年齢 | 40-60歳代 | 40-70歳代 |
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
- 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)
治療
予後
USMLE
- Q book p.246 41
「悪性黒色腫」
概念
- メラノサイト(神経堤由来)が癌化した悪性腫瘍
- 色調は多くが黒褐色。紅色調病変もありうる(無色素性黒色腫 amelanotic melanoma) ← メラニン合成能の喪失
- 転移能しやすい。予後不良。 → リンパ行性が最も頻度が高い・・・だっけ？
- 原発：皮膚。粘膜(口腔、鼻腔)、脈絡膜、脳軟膜、眼もありうる。
悪性黒色腫のABCDE NDE.421
| 頭文字 | 特徴 | |
| A | Asymmetry | 不規則形 |
| B | Borderline irregularity | 境界不鮮明 |
| C | Color variegation | 色調多彩 |
| D | Diameter enlargement | 拡大傾向(直径6mm以上) |
| E | Elevation of surface | 表面隆起 |
疫学
- 人口10万対：白人10～20、日本人1～2、黒人1以下
- 白人では体幹や四肢に好発し，表在拡大型が大多数を占める。日本人では足底や爪部（爪下黒色腫subungual melanoma）など四肢末端部に好発し，末端黒子型が多い
病変形成＆病理
発生母地
- 先天性母斑、色素性乾皮症
臨床像による分類
- 悪性黒子から移行する。
- 高齢者の顔面に好発。
- 他の３型に比べて予後が良好。
- 四肢末端(特に足底)、爪、粘膜に生じ、日本人に多い。
- 褐色ないし黒色の斑として生じ、浸潤性に増殖すると結節をつくる。
- Hutchinson徴候－爪では縦に黒色線状を呈し、爪溝を越えて色素斑が拡大する。
- はじめ水平方向に扁平隆起性に拡大し、やがて垂直方向に浸潤増殖する。
- 褐色ないし、黒色の斑点として生じる。
- 垂直方向に浸潤増殖して結節を形成し、水平方向には展開しない。
- 予後が悪い。
- 色素を欠き、白くなるものもある。
ダーモスコピー所見
- 皮丘有意な色素沈着。感度86%, 特異度99% → 皮丘優位ではないことを検討してメラノーマを除外しよう！ Nikkei Medical 2005 pp.116
- メラノーマでは86%に皮丘優位の色素沈着あり
- メラノーマでないとき、99%が皮丘優位ではない
治療
- modality：(第一選択)外科治療、放射線療法、化学療法、免疫療法
- 化学療法：DAV-feron療法
ガイドライン
- 1. Clinical Question - 悪性黒色腫 - 日本皮膚科学会
- 2. アルゴリズム - 悪性黒色腫 - 日本皮膚科学会
「粘膜筋板」
- 英
- muscularis mucosae (Z), MM
- ラ
- lamina muscularis mucosae
- 関
- 粘膜、筋層間神経叢、固有胃腺、十二指腸腺
「内側半月」
- 英
- medial meniscus (K), MM
- ラ
- meniscus medialis
- 同
- 内側半月板