UpToDate Contents
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- 1. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
- 2. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
- 3. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
- 4. C4 glomerulopathy
- 5. 糸球体半月体形成の機序 mechanisms of glomerular crescent formation
Japanese Journal
- ANCA関連腎炎 (特集 腎障害をきたす全身性疾患--最近の進歩) -- (自己免疫疾患)
- 有村 義宏,川嶋 聡子,吉原 堅
- 日本内科学会雑誌 100(5), 1254-1261, 2011-05-10
- NAID 40018861472
- 腎腫瘤様病変を認めた顕微鏡的多発血管炎の1例
- 山﨑 隼人,宮部 斉重,友石 純三,河合 繁夫,伊藤 栄作,長坂 憲治
- 日本臨床免疫学会会誌 34(3), 162-167, 2011
- … cmの辺縁不整な腫瘤様病変を認め，腎細胞癌に伴う血管炎症候群を疑い，右腎摘出術を施行．しかし，病理所見では巨大な梗塞巣と，弓状動脈，葉間動脈，腎周囲小動脈の血管炎所見および半月体形成性腎炎を認めたため，顕微鏡的多発血管炎と診断．術後に紫斑が拡大，四肢筋力低下が悪化したため，術後2日目よりメチルプレドニゾロン250 mg/日を3日間投与の後，プレドニゾロン60 mg/日を開始し，いずれの …
- NAID 130000850602
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- 急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis、以下RPGN）とは WHOにより、『急性あるいは潜在性に発症する肉眼的血尿、蛋白尿、貧血、急速に進行 する腎不全症候群』と定義されている。病理学的には多数の糸球体に細胞性から線維 ...
- RPGN の腎病理組織像は壊死性半月体形成性糸球体腎炎. を呈するのが典型的で ..... 体腎炎. 混合型半月体形成性糸球体腎炎. 分類不能な一次性半月体形成性糸球. 体 腎炎. 半月体形成を伴う糸球体腎炎. 膜性増殖性糸球体腎炎. 膜性腎症. IgA 腎症 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104E068」「099G052」 |
| リンク元 | 「半月体形成性糸球体腎炎」 |
| 関連記事 | 「半月体」「形成」「形成性」「炎」「腎炎」 |
「104E068」
- 次の文を読み、67-69の問いに答えよ。
- 58歳の男性。体重増加と下肢の浮腫とを主訴に来院した。
- 現病歴: 3年前から降圧薬の投与を受けていた。3か月前から尿の泡立ちに気付き、1か月前から下肢の浮腫と3kgの体重増加とを認めている。
- 既往歴: 特記すべきことはない。
- 生活歴: 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴: 父に高血圧がある。
- 現症: 意識は清明。身長167cm、体重72kg。体温36.4℃。脈拍68/分、整。血圧146/90mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾・腎を触知しない。前脛骨部に圧痕を伴う浮腫を認める。
- 検査所見: 尿所見:蛋白(4+)、糖(-)、尿潜血(1+)。24時間尿蛋白4.2g/day.尿赤血球5-10/HPF、尿沈渣(超生体染色)の写真(別冊No.16A)を別に示す。血液所見:赤血球 420万、Hb l2.4g/dl、Ht 38%。血液生化学所見:血糖 98mg/dl、HbA1c 5.2、総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 18mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、総コレステロール 325mg/dl、Na l42mEq/l、K 3.6mEq/l、Cl 108mEq/l、Ca 8.4mg/dL、P 2.7mg/dl。腎生検のH-E染色標本(別冊No.16B)、蛍光抗体基底膜(緑)とIgG(赤)染色標本(別冊No.16C)及び電子顕微鏡写真(別冊No.16D)を別に示す。
- 診断はどれか。
- a 膜性腎症
- b 微小変化群
- c 半月体形成性腎炎
- d 膜性増殖性糸球体腎炎
- e 巣状分節性糸球体硬化症
※国試ナビ4※ ［104E067］←［国試_104］→［104E069］
「099G052」
- 43歳の男性。発熱と下腿の痛みを伴うしこりとのため来院した。2か月前から夕方に38℃台の発熱、鼻汁および鼻閉が出現し、副鼻腔炎と診断された。1週前から両下腿に有痛性の紅斑が出現した。意識は清明。身長182cm、体重7lkg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧122/88mm}{g。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。リンパ節腫脹はない。心雑音はなく、胸部にラ音を聴取しない。肝・脾を触知しない。両下腿に径1cmの有痛性結節性紅斑を数個認める。尿所見：蛋白2＋、潜血1＋。血液所見：赤血球423万、Hb12.1g/dl、Ht36％、白血球10,800、血小板39万、血清生化学所見：総蛋白7.4g/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST14単位、ALT19単位、LDH129単位(基準176～353)。免疫学所見：CRP7.5mg/dl、CH50 60単位(基準30～40)、抗好中球細胞質抗体要請。胸部エックス線写真で両肺に多発性の結節陰影を認める。診断はどれか。
- a. 悪性リンパ腫
- b. サルコイドーシス
- c. 結節性多発動脈炎
- d. 半月体形成性腎炎
- e. Wegener肉芽腫症
※国試ナビ4※ ［099G051］←［国試_099］→［099G053］
「半月体形成性糸球体腎炎」
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
- 臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
- 糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
- 糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。
病理
- 半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
- 糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。
免疫学的所見に基づく分類
- BPT.557
- type I:抗GBM抗体(抗糸球体基底膜抗体)
- 特発性
- 抗糸球体基底膜抗体病(グッドパスチャー症候群)
- type II:免疫複合体
- 特発性
- 感染後/感染症関連
- 全身性エリテマトーデス
- IgA血管炎/IgA腎症
- type III:ANCA関連(Pauci-Immune)
- 特発性
- 多発血管炎性肉芽腫症
- 顕微鏡的多発血管炎
参考
- 1. 写真
- 2．写真
国試
「半月体」
腎臓内科
- ボーマン腔が細胞によって満たされ、半月様の形態を呈しているもの
感染症
- 英
- malarial crescent
- 熱帯マラリア原虫の生殖母体である。
- 末梢血中の赤血球中に見られる？
「形成」
「形成性」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis