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- 1. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の疫学、病因、臨床症状、および診断 epidemiology pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of waldenstrom macroglobulinemia
- 2. ワルデンシュトレーム型マクログロブリン血症の治療および予後 treatment and prognosis of waldenstrom macroglobulinemia
- 3. モノクローナル蛋白の認識 recognition of monoclonal proteins
- 4. クリオグロブリンおよびクリオグロブリン血症の概要 overview of cryoglobulins and cryoglobulinemia
- 5. 混合型クリオグロブリン血症症候群 (本態性混合型クリオグロブリン血症)の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the mixed cryoglobulinemia syndrome essential mixed cryoglobulinemia
Japanese Journal
- 237.マクログロブリネミア(IgM,k)経過中にBリンパ腫(IgM,λ)を併発した一例 : 胸水に出現した形質細胞様細胞の起原について(リンパ腫 : (III), 示説, 第28回日本臨床細胞学会秋期大会学術集会)
- 藤原 登美子,藤田 彬,渡辺 精子,提島 真人,上杉 四郎,土井 優子,斉藤 昌宏,綿貫 勤
- 日本臨床細胞学会雑誌 28(5), 730, 1989-09-22
- NAID 110001281861
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- 形質細胞様の異形細胞を多数認めたマクログロブリネミアの一例. 【はじめに】. Bリンパ 球の腫瘍性増殖疾患である多発性骨髄腫とマクロ. グロブリネミアは総蛋白の増加， 蛋白分画中にM蛋白の出. 現，連銭形成など似ている点が多い．今回，骨髄標本で多 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「マクログロブリン血症」 |
| 関連記事 | 「ログ」 |
「マクログロブリン血症」
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
- Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
- monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)
| ALL | ALL(バーキット型) | 悪性リンパ腫、CLL | マクログロブリン血症 | 骨髄腫 | |
| 分化段階 | 前駆B細胞 | 未熟B細胞 | 成熟B細胞 | 形質細胞 | |
| 細胞表面免疫グロブリン | － | ＋ | ＋ | ± | － |
| 免疫グロブリン分泌 | － | － | － | ＋ | ＋ |
WCH.2669
| pathologic feature | MCL | B-cell CLL | FL | MZL | WM | MM |
| paraprotein | None | Small IgG or IgM | Usually none | Small IgM | IgM (large) | IgA, IgG |
| morphology | Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes | Small lymphocyte with clumped chromatin | Follicle center cells (follicular pattern) | Monocytoid B cells, heterogeneous | Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells | Plasma cells |
| surface Ig | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| cytoplasmic Ig | － | － | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ |
| CD19 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| CD20 | ＋＋ | ＋ | ＋＋ | ＋ | ＋ | 15% CD20+ |
| CD23 | － | ＋ | ± | － | － | － |
| CD22 | ＋ | － | － | ＋ | ＋ | － |
| CD38 | － | ± | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD138 | － | － | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD5 | ＋ | ＋ | － | － | Usually CD5- | － |
| CDlO | ± | － | ＋ | － | － | － |
| cytogenetic aberrations | t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ | 13q-, 6q-, +12, 11q23- | t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ | t(11;18)(q21; q21), +3 | 6q- | t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy |
| somatic hypermutation | ？ | ＋, 50%; -, 50% | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| bone marrow involvement (%) | 25 | ～100 | 85 | 50 | ＞90 | 100 |
| bone lytic lesions | No | No | No | No | 5% | 70% |
概念
病因
疫学
- 60-70歳
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 共通点：
- 症状：weakness、疲労、反復感染
- WMに特徴的：
- lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
- WMでより一般的：
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
| 多発性骨髄腫 | マクログロブリン血症 | ||
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 | |||
| MM | WM | ||
| 病変のfocus | 主に骨髄 | 主にリンパ組織 | 集積することで出現する症状が異なる |
| 腫瘍細胞 | 形質細胞 | やや幼弱なB細胞 | |
| 赤血球連戦形成 | ＋ | ＋＋＋ | IgMのせい |
| 出血傾向 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 肝脾腫、リンパ節腫脹 | |||
| 骨破壊 | 70％ | 5％ | |
| 過粘稠度症候群 | 少 | 多 | IgMのせい |
| M蛋白 | IgG,IgA,IgD,IgE,BJP | IgM | |
| 腎障害 | 多 | 少 | IgMは糸球体濾過されにくい |
| 眼底変化 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 年齢 | 40-60歳代 | 40-70歳代 |
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
- 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)
治療
予後
USMLE
- Q book p.246 41