バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid
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- the 22nd letter of the Roman alphabet (同)v
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- vanadium の化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/27 10:30:02」(JST)
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- 1. 褐色細胞腫の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma
- 2. 神経芽細胞腫の臨床所見、診断、および病期分類評価 clinical presentation diagnosis and staging evaluation of neuroblastoma
- 3. 小児における褐色細胞腫 pheochromocytoma in children
- 4. 成人における褐色細胞腫の治療 treatment of pheochromocytoma in adults
- 5. 遺伝的疾患における褐色細胞腫 pheochromocytoma in genetic disorders
English Journal
- Vitreoretinal interface in central serous choroidopathy: a retrospective case-control study.
- Theocharis IP, Lima LH.SourcePrimevision.gr, Athens, Greece Federal University of Sao Paolo, Sao Paolo, Brazil.
- Acta ophthalmologica.Acta Ophthalmol.2012 Nov;90(7):e505-11. doi: 10.1111/j.1755-3768.2012.02488.x. Epub 2012 Aug 3.
- Purpose: To investigate the frequency and patterns of vitreoretinal adherence in central serous choroidopathy (CSC) using spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) imaging and compare them with normal subject. Methods: A descriptive observational analytical retrospective case-contr
- PMID 22863356
- Vitreomacular adhesion and neovascular age-related macular degeneration.
- Simpson AR, Petrarca R, Jackson TL.SourceKing's College London and King's College Hospital, London, United Kingdom.
- Survey of ophthalmology.Surv Ophthalmol.2012 Nov;57(6):498-509. doi: 10.1016/j.survophthal.2012.01.011.
- We explore the hypothesis that vitreomacular adhesion (VMA) and vitreomacular traction (VMT) play a role in the pathogenesis and clinical course of neovascular ("wet") age-related macular degeneration (AMD). Several biological theories are offered to explain this possible association, including dire
- PMID 23068973
Japanese Journal
- 三菱コンバインVMA215/217の省エネ技術
- 石田 健之
- 農業機械學會誌 72(4), 313-315, 2010-07-01
- NAID 10026880810
- リンパ節転移・胸膜播種をともなった縦隔・後腹膜神経節腫の1例
- 金子 道夫,大川 治夫
- 日本小児外科学会雑誌 46(1), 57-62, 2010-02-20
- … が無効であった.開胸すると多数の大きなリンパ節転移と胸膜播種が見られ,亜全摘後腫瘍床に術中照射と術後化学療法を3クール追加した.摘出腫瘍は原発・転移巣ともすべて神経節腫で悪性成分はなかった.尿中VMA,HVAは正常化し腫瘍の再発はないが8年後側弯が出現進行し10年後に側弯に対し手術が必要となった.本症例は乳児期に神経芽腫が進展して転移を起こした後に成熟化したものと考えられた.このような巨大で転移 …
- NAID 110007644569
- TESTING FOR THE EXISTENCE OF ANI(1) VECM REPRESENTATION <Articles>
- 小瀧 光博
- 広島大学経済論叢 34(1), 43-61, 2010-07
- … This paper proposes a method to test whether or not a VECM representation for a vector time series consisting of I(1) components, claimed in Granger representation theorem, is derived validly from a VMA as the DGP. …
- NAID 120002260268
Related Links
- HP VMA-seriesメモリアレイは、HPの包括的なSSD（ソリッドステートドライブ） ソリューションポートフォリオに含まれる製品です。VMA-seriesは、あらゆるフラッシュ メモリがそうであるように、ストレージへの低レイテンシのアクセスによってI/O パフォーマンスを ...
- VMAはアドレナリンおよびノルアドレナリンの最終代謝産物ですべて遊離型で尿中へ 排泄される。HVAはドーパおよびドーパミンの最終代謝産物で血漿HVAの約60%は 副腎皮質などの末梢臓器由来である。カテコールアミン産生腫瘍では,尿中VMA濃度が 高値 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112D016」「114A052」「095D051」「097A052」「098B001」「096H057」「087A080」「081C035」「080C013」「079C058」 |
| リンク元 | 「カテコールアミン」「神経芽細胞腫」「バニリルマンデル酸」「メタネフリン」「ホモバニリン酸」 |
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| 関連記事 | 「V」「VM」 |
「112D016」
- 2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎 39週、出生体重 2,602gで出生した。身長 82cm、体重 9.3kg。体温 37.8℃。脈拍 112/分、整。血圧 88/48mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 428万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球 12,600、血小板 58万。血液生化学所見：総蛋白 7.6g/dL、総ビリルビン 0.2mg/dL、AST 35U/L、ALT 9U/L、LD 589U/L(基準 334～742)、尿素窒素7mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL、尿酸 2.7mg/dL、Na 141mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.4mg/dL、NSE 169ng/mL(基準 10以下)、α-フェトプロテイン(AFP) 2.5ng/mL(基準 10以下)、尿中バニリルマンデル酸(VMA) 96μg/mgCr(基準 6～11)。腹部単純CT(別冊No. 3Ａ)と胸腹部造影CT(別冊No. 3Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112D015］←［国試_112］→［112D017］
「114A052」
- 2か月の男児。嘔吐を主訴に母親に連れられて来院した。前日から嘔吐があり、自宅近くの診療所を受診し、腹部の腫瘤を指摘されたため紹介されて受診した。身長 57cm、体重 5,360g。意識は清明。体温 36.8℃。心拍数 100/分、整。血圧 76/40mmHg。呼吸数 24/分。眼瞼結膜は軽度貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は膨満しており、左下腹部に径約10cmの硬い腫瘤を触知する。血液所見：赤血球 304万、Hb 9.1g/dL、Ht 26%、白血球 7,400、血小板 40万。血液生化学所見：総蛋白 5.6g/dL、総ビリルビン 2.6mg/dL、直接ビリルビン 0.9mg/dL、AST 54U/L、ALT 25U/L、アミラーゼ 13U/L(基準 37～160)、尿素窒素 6mg/dL、クレアチニン 0.2mg/dL。CRP 0.1mg/dL、尿中バニリルマンデル酸(VMA) 645mg/gCr(基準 4.5～12.7)。腹部単純MRIの脂肪抑制T2強調水平断像(別冊No. 22Ａ)及び冠状断像(別冊No. 22Ｂ)を別に示す。
- この患児が予後良好と考えられる根拠となる因子はどれか。
※国試ナビ4※ ［114A051］←［国試_114］→［114A053］
「095D051」
- 52歳の男性。顔面から首にかけて発作性の皮膚紅潮をきたすため来院した。数か月前から発作が生じるようになり、次第に回数が増加してきた。発作は5分ほど持続し、しばしば腹痛と水様性下痢とを伴う。身長167cm、体重65kg。脈拍68/分、整。血圧130/70mmHg。血清free T4 1.2ng/dl(基準0.8～2.2)、血清コルチゾール8.1μg/dl(基準5.2～12.6)。尿中17-0HCS 5.2 mg/日(基準3～8)、尿中アドレナリン10μg/日(基準1～23)。腹部CTでは異常所見はなく、小腸造影で径2cmの腫瘤陰影が認められた。診断に最も有用なのはどれか。
- a. 尿中17-KS測定
- b. 尿中セロトニン代謝産物測定
- c. 尿中VMA測定
- d. 67Ga-シンチグラフィ
- e. 131I-アドステロールシンチグラフィ
※国試ナビ4※ ［095D050］←［国試_095］→［095D052］
「097A052」
- 53歳の男性。発汗過多、頭痛および体重減少のため来院した。数年来、発作性高血圧と起立性低血圧とのため近医で投薬を受けているが血圧の調節は不良である。糖尿病も2年前に指摘された。血圧は普段は正常であるが、発作時250/150mmHgに上昇する。尿中アドレナリンは正常で、尿中ノルアドレナリンとVMAとが高値である。腹部CTで両側の副腎には特記すべき異常所見を認めない。次に施行すべき検査はどれか。
- a. クロニジン試験
- b. デキサメサゾン抑制試験
- c. 腹部超音波検査
- d. 131I-meta-iodobenzylguanidineシンチグラフィ/MIBGシンチグラフィ
- e. 両側副腎静脈血採取によるカテコラミン測定
※国試ナビ4※ ［097A051］←［国試_097］→［097A053］
「098B001」
- 48歳の男性。歩行障害を主訴に来院した。半年前から易疲労感、悪心・嘔吐、めまい及び四肢の感覚鈍麻を自覚している。20歳のときから、自動車修理工場で塗装の仕事をしている。脈拍96/分、整。血圧142/88mmHg。血液所見：赤血球390万、Hb11.5g/dl、白血球4,100、血小板12万。血清生化学所見：総蛋白7.5g/dl、アルブミン5.0g/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST78単位(基準40以下)、ALT56単位(基準35以下)、LDH450単位(基準176～350)、γ-GTP87単位(基準8～50)。
- 診断確定に必要な尿生化学検査はどれか。
※国試ナビ4※ ［098A060］←［国試_098］→［098B002］
「096H057」
- 褐色細胞腫の診断確定に有用な検査はどれか。
- (1) 尿中メタネフリン・ノルメタネフリン測定
- (2) 尿中VMA測定
- (3) 立位フロセマイド負荷試験
- (4) デキサメサゾン抑制試験
- (5) 131I-アドステロール副腎シンチグラフィ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H056］←［国試_096］→［096H058］
「087A080」
- 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「081C035」
- 神経芽腫 neuroblastomaについて正しいもの。３つ
「080C013」
- 適切でない組み合わせ
- (a) 下垂体腺腫－prolactin
- (b) 頭蓋咽頭腫－α-fetoprotein
- (c) 松果体奇形種－hCG
- (d) 血管芽腫－erythropoietin
- (e) 神経芽腫－VMA manillylmandelic acid
「079C058」
- 誤っているもの
- (a) 褐色細胞腫-尿VMA
- (b) 腎細胞癌-血清エリスロポエチン
- (c) 膀胱癌-尿β-glucuronidase
- (d) 前立腺癌-血清hCG
- (e) 精巣腫瘍-血清α-fetoprotein
「カテコールアミン」
- カテコールでかつアミンを持つ構造
生合成
チロシン tyrosine (フェニル基の3位にOHを導入) ：律速酵素 -チロシン 3-モノオキシゲナーゼ tyrosine 3-monooxygenase, チロシン水酸化酵素 tyrosine hydroxylase ←{H4・biopterin} →{H2・biopterin} L-ドーパ L-dopa (アミノ酸から脱炭酸) -芳香族アミノ酸デカルボキシラーゼ dopa decarboxylase + {ピリドキサル5-リン酸(VB6)} →CO2 ドパミン dopamine (β位の炭素にOHを導入) -ドーパミン β-モノオキシゲナーゼ dopamine β-monoxygenase, dopamine β-odidase ←O2 + ビタミンC(アスコルビン酸) →H2O + デヒドロアスコルビン酸 ノルアドレナリン norepinephrine (アミノ基にメチル基を転移) -フェニルエタノールアミン N-メチルトランスフェラーゼ phenylethanolamine N-methyl transferase ←S-アデノシルメチオニン S-adenosylmethionine →S-アデノシルホモシステイン S-adenosylhemocysteine アドレナリン epinephrine
分解
分解産物
薬理作用
昇圧作用
臨床検査
基準値
カテコールアミン３分画(血漿)(BML)
- アドレナリン：≦0.10 ng/mL
- ノルアドレナリン：0.10～0.50 ng/mL
- ドパミン：≦0.03 ng/mL
「神経芽細胞腫」
- 英
- neuroblastoma NB
- 同
- 神経芽腫、交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
概念
病因
- 頚部、後縦隔、後腹膜など
疫学
- 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
- 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
- 5歳以下で発症
進展形式
- 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。
病態
- 全身に進展しうる。
- 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
- 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。
症状
- 非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
- 腹部・頚部：硬い腫瘤を触れる
- 全身症状：顔色不良、貧血、食欲不振
- 眼症状：眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血
検査
- 血液検査
- NSE：陽性
- LDH：高値
- 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
- 尿中ホモバリニン酸(HVA)、尿中バニリルマンデル酸(VMA)、血中神経特異性エノラーゼ(NSE)
- 画像検査：CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
- 単純X線検査：石灰化像を認めることがある。
- 骨髄穿刺
- 骨髄浸潤を判定するために必須。
診断
- 白血病との鑑別が必要。
治療
- 限局例：手術
- 進行例：全身化学療法、造血細胞移植＋超大量化学療法
予後
- 進行例ではきわめて予後不良。
- 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
- 1歳以上の患児における5年無病生存率：病期III 70%。病期IV 30%
予後良好因子と予後不良因子
- 予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
- 予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。
予防
- 新生児スクリーニングとしては実施されていない
- 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる？(小児科学第2版p.263)
「バニリルマンデル酸」
- 英
- vanillylmandelic acid VMA, 3-methoxy-4-hydroxymandelic acid
- 同
- バニルマンデリン酸 vanilmandelic acid
- 関
- マンデル酸、バニリン酸、ホモバリニン酸
| HVA | ホモバニリン酸 homovanillic acid | ドパミンの代謝産物 |
| VMA | バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid | ノルアドレナリン、アドレナリンの代謝産物 |
「メタネフリン」
- カテコラミンの中間代謝産物の一つ。
- メタネフリンとノルメタネフリン
- 測定方法：24時間蓄尿による
- 基準範囲：
- LAB
- メタネフリン：40-200μg/日
- ノルメタネフリン：70-300μg/日
- 判定
- 1mg/日以上で褐色細胞腫、交感神経芽腫、交感神経節細胞腫を疑う(検査の本)。
- 正常上限の3倍以上(JSH2014.123)
「ホモバニリン酸」
- 英
- homovanillic acid, HVA
- 関
| HVA | ホモバニリン酸 homovanillic acid | ドパミンの代謝産物 |
| VMA | バニリルマンデル酸 vanillylmandelic acid | ノルアドレナリン、アドレナリンの代謝産物 |
臨床関連
「VMAT」
- 関
- vesicular monoamine transport protein、vesicular monoamine transporter
- 関
- Vesicular monamine transporter
「V」