- 英
- follicular lymphoma
- 関
- 大細胞型濾胞性リンパ腫、濾胞性大細胞型リンパ腫、濾胞性混合細胞型リンパ腫、濾胞性小分割細胞型リンパ腫、結節性リンパ腫、小切れ込み核細胞型濾胞性リンパ腫
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/07/19 20:40:45」(JST)
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| Follicular lymphoma |
|
リンパ節の濾胞性リンパ腫
|
| 分類および外部参照情報 |
診療科・
学術分野 |
腫瘍学 |
| ICD-10 |
C82 |
| ICD-9-CM |
202.0 |
| ICD-O |
M9690/3 |
| OMIM |
151430 |
| eMedicine |
med/1362 |
| MeSH |
D008224 |
濾胞性リンパ腫（ろほうせいリンパしゅ、英: follicular lymphoma, FL）は、低悪性度B細胞性悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的には胚中心由来のcentrocyteとcentroblastが大小様々な結節を作って増殖する。
目次
- 1 疫学
- 2 症状
- 3 組織学的分類
- 3.1 グレード
- 3.2 組織学的進展
- 3.3 亜型
- 4 診断
- 5 治療
- 6 予後
- 7 脚注
- 8 出典
- 9 関連項目
疫学
欧米諸国では悪性リンパ腫の20～30％を占めるのに対し、日本ではその半分程度(全悪性リンパ腫の約7～15％)[1]と少ない。しかし近年増加傾向が指摘されている。
症状
表在リンパ節腫大
詳細は悪性リンパ腫#症状も参照。
組織学的分類
グレード
濾胞性リンパ腫は、濾胞に含まれる胚中心芽細胞centroblastに似た大型の異型細胞の多寡によりグレード分類される[2]。なぜならグレードにより臨床的、生物学的に差異があるためである。
- Grade1 0～5/hpf[注釈 1]
- Grade2 6～15/hpf
- Grade3 >15/hpf
- Grade3A centrocyteが存在する
- Grade3B centroblastsのシート状増生がみられる
組織学的進展
組織学的進展とは、低悪性度リンパ腫が高悪性度リンパ腫に形質転換することである。すべての低悪性度リンパ腫でみられることだが、濾胞性リンパ腫からびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫への頻度が最も高い。濾胞性リンパ腫における組織学的進展のリスクは5年累積で22%、10年で31%といわれている[3]。
亜型
WHO分類第4版では、pediatric follicular lymphoma, primary intestinal follicular lymphoma, in situ follicular lymphoma の3亜型が加えられた。
- 濾胞性リンパ腫 (Follicular lymphoma : FL)
- 小児濾胞性リンパ腫 (pediatric follicular lymphoma)
- 消化管原発濾胞性リンパ腫 (primary intestinal follicular lymphoma)
- "in situ" follicular lymphoma
診断
- リンパ節生検。反応性リンパ濾胞と異なりLow grade follicular lymphoma で見られる腫瘍化したリンパ濾胞は単調な印象を与える。その理由のひとつはアポトーシスapoptosisに陥ったリンパ球を処理する組織球（tingible body macrophages）が欠如しているためである。また反応性濾胞に存在するマントル帯は観察されにくく腫瘍性濾胞と周囲との境界は不明瞭となる。濾胞性リンパ腫では骨髄浸潤が高率（40～70％）に認められる。
- 免疫染色。腫瘍細胞はB細胞系マーカー（CD20, CD79a)陽性、逆にT細胞系マーカー（CD3, CD5)陰性。胚中心マーカー（CD10, bcl-6)陽性。bcl-2は正常胚中心では発現低下が見られるが腫瘍性濾胞では発現することが多い。ただしbcl-2の発現率は、low grade follicular lymphoma の80～90％、high grade follicular lymphomaの50％程度と100％ではない。濾胞性リンパ腫では濾胞樹状細胞（CD21+, CD23+)のネットワーク形成が見られる。
- 鑑別診断。濾胞辺縁帯リンパ腫|MALTリンパ腫、マントル細胞リンパ腫、慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫。
- 濾胞性リンパ腫に合併したびまん性大細胞性悪性リンパ腫
治療
グレード3はグレード1, 2に比べて予後が悪いとされている[4]ことから、びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫に準じた治療を行うとされる[注釈 2]が、3aと3bの対応の違いなど、まだ議論の余地が残る。 以下ではGrade 1, 2の治療について述べる。
初回治療
- 限局期
- Ann Arbor病期分類I期と、bulky病変を認めない、1つの照射野の範囲内におさまるII期の標準療法は放射線療法である。
- 限局期であってもbulky病変を認める場合は、後述の進行期に準じた化学療法を考慮する。
- 進行期
- 濾胞性リンパ腫は進行が遅い一方、化学療法の反応性が悪い(生存曲線が改善しない)ため、「無治療での経過観察(watchful waiting)」=著明な増悪や合併症を来たさない限り治療を待機する、という方法がとられてきた
- リツキシマブが登場してからは、リツキシマブ併用化学療法(R-CHOP療法)が化学療法単独よりも良好な成績をおさめた[5]ため、この治療法がとられる場合が多い。ただし高齢または合併症などで化学療法に耐えられない場合には、上述の経過観察、またはリツキシマブ単独での治療も選択肢となる。
- 上記のリツキシマブ併用化学療法の実施後に、リツキシマブを8週ごとに2年間投与するリツキシマブ維持療法を行うと、無増悪生存期間が有意に延長することが認められた[6]。このためアメリカ・ヨーロッパではリツキシマブ維持療法がおこなわれているが、日本では2013年現在、保険適応ではない。
再発・難治性症例の治療
フルダラビンなどを用いた化学療法が従来行われてきたが、イブリツモマブ チウキセタンやベンダムスチンなどの新規薬剤の登場で、治療選択肢は多くなった。ただし各治療間での比較検討第Ⅲ相試験は、論文として公表されたものはない。
- リツキシマブの併用は、マントル細胞リンパ腫では全生存率を改善したが、濾胞性リンパ腫では全生存率は変わらず無増悪生存のみが改善した[7]
- ベンダムスチンとリツキシマブの併用療法の有効性が示唆されている[注釈 3]。
- リツキシマブ抵抗例では単剤でも用いる。
- 初回再発時の方が、それ以降の再発時よりも、より良い完全奏功割合・奏功期間が望める[9]。
- リツキシマブを使用しない化学療法で完全・部分寛解した場合のみ、地固め療法として投与する有効性が示唆されている[10]が、リツキシマブ併用化学療法後の地固め療法に用いる有用性は明らかではない。初発進行期に対するCHOP+イブリツモマブ チウキセタンとR-CHOP療法の比較では、効果の差は両者で差が無かった[11]。なお日本では再発・難治例のみの適用であり、初回治療やその後の地固め療法は適用が無い。
予後
脚注
注釈
- ^ 対物レンズ40倍の強拡大視野で10個の腫瘍性濾胞におけるcentroblast類似の大型異型細胞の数を各々算出し、その最大値
- ^ このように紹介されている一例: 濾胞性リンパ腫 - 湘南鎌倉総合病院血液内科サイト
- ^ 再発・難治B細胞リンパ腫患者にベンダムスチン90mg/m2とリツキシマブの併用は有効で安全な可能性【血液学会2013】
出典
- ^ Izumo T (Mar 2000). “Practical utility of the revised European-American classification of lymphoid neoplasms for Japanese non-Hodgkin's lymphomas.”. Jpn J Clin Oncol. 91 (3): 351-60. PMID 10760696.
- ^ 『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』 押見和夫、田丸淳一、木崎昌弘、中外医学社、2009年。ISBN 978-4-498-12525-4。
- ^ 『若手医師のためのリンパ腫セミナー』 日本リンパ網内系学会、南江堂、2012年。ISBN 978-4-524-26988-4。
- ^ Bartlett NL; Rizeq M, Dorfman RF, et al. (July 1994). “Follicular large-cell lymphoma: intermediate or low grade?”. J Clin Oncol 12 (7): 1349-57. PMID 8021725.
- ^ Fisher RI (November 2005). “New treatment options have changed the survival of patients with follicular lymphoma”. J Clin Oncol 23 (33): 8477-52. PMID 16230674.
- ^ Salles G (January 2011). “Rituximab maintenance for 2 years in patients with high tumour burden follicular lymphoma responding to rituximab plus chemotherapy (PRIMA): a phase 3, randomised controlled trial”. Lancet 377 (9579): 42-51. doi:10.1016/S0140-6736(10)62175-7. PMID 21176949.
- ^ Forstpointner R (2004). “The addition of rituximab to a combination of fludarabine, cyclophosphamide, mitoxantrone (FCM) significantly increases the response rate and prolongs survival as compared with FCM alone in patients with relapsed and refractory follicular and mantle cell lymphomas: results of a prospective randomized study of the German Low-Grade Lymphoma Study Group.”. Blood 104 (10): 3064-3071. PMID 15284112.
- ^ Bendamustine plus rituximab versus fludarabine plus rituximab in patients with relapsed follicular, indolent and mantle cell lymphomas—final results of the randomized phase iii study nhl 2-2003 on behalf of the stil (Study Group Indolent Lymphomas, Germany) (2010). Blood 116: abstract856.
- ^ Emmanouilides C (2006). “Treatment with yttrium 90 ibritumomab tiuxetan at early relapse is safe and effective in patients with previously treated B-cell non-Hodgkin's lymphoma.”. Leuk Lymphoma 47 (4): 629-636. PMID 16690521.
- ^ Morschhauser F (2008). “Phase III trial of consolidation therapy with yttrium-90-ibritumomab tiuxetan compared with no additional therapy after first remission in advanced follicular lymphoma.”. J Clin Oncol 26 (32): 5156-5164. doi:10.1200/JCO.2008.17.2015.. PMID 18854568.
- ^ Oliver W. Press (2013). “Phase III Randomized Intergroup Trial of CHOP Plus Rituximab Compared With CHOP Chemotherapy Plus 131Iodine-Tositumomab for Previously Untreated Follicular Non-Hodgkin Lymphoma: SWOG S0016”. J Clin Oncol. 31 (3): 314-20. doi:10.1200/JCO.2012.42.4101. PMC 3732010. PMID 23233710. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=3732010.
出典
- 高田尚良、吉野正 濾胞性リンパ腫 文光堂「病理と臨床」2010年 vol.28 No.7 720-726
関連項目
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Japanese Journal
- 濾胞性リンパ腫に対するリツキシマブ併用化学療法の当科における成績
- 風間 啓至,寺村 正尚,榎本 有希,渡邉 彩,石森 紀子,丁 曄,志村 華絵,兒玉 聖子,田中 紀奈,三橋 健次郎,石山 みどり,吉永 健太郎,今井 陽一,志関 雅幸,森 直樹,泉二 登志子,KAZAMA Hiroshi,TERAMURA Masanao,ENOMOTO Yuki,WATANABE Aya,ISHIMORI Noriko,DING Ye,SHIMURA Hanae,KODAMA Shoko,TANAKA Norina,MITSUHASHI Kenjiro,ISHIYAMA Midori,YOSHINAGA Kentaro,IMAI Yoichi,SHISEKI Masayuki,MORI Naoki,MOTOJI Toshiko
- 東京女子医科大学雑誌 83(臨時増刊(泉二登志子教授退任記念)), E563-E568, 2013-03-31
- NAID 120005296689
- 濾胞性リンパ腫に対するリツキシマブ併用化学療法の当科における成績
- 風間 啓至/寺村 正尚/榎本 有希/渡邉 彩/石森 紀子/丁 曄/志村 華絵/兒玉 聖子/田中 紀奈/三橋 健次郎/石山 みどり/吉永 健太郎/今井 陽一/志関 雅幸/森 直樹/泉二 登志子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E563-E568, 2013-03-31
- … 濾胞性リンパ腫は低悪性度B細胞リンパ腫として位置づけられる疾患である. … 2002年1月から2012年6月までの当科でリツキシマブ併用化学療法が施行された濾胞性リンパ腫61例について後ろ向き解析を行った.年齢中央値は61才(41-85才). …
- NAID 110009575066
- この症例に学ぶ 逐年検診において経鼻内視鏡検査で発見された十二指腸濾胞性リンパ腫
Related Links
- 2007年3月17日 ... 濾胞性リンパ腫は、病気の進行が比較的遅いタイプ（低悪性度）に分類され、年単位で ゆっくりとした経過をたどることが多いリンパ腫です。腫れていたリンパ節が自然に小さく なったり、別なリンパ節が腫（は）れてきたりといった「波」があります。
- 濾胞性リンパ腫（ろほうせいリンパしゅ、英: follicular lymphoma, FL）は、低悪性度B 細胞性悪性リンパ腫の一分類で、病理組織学的には胚中心由来のcentrocyteと centroblastが大小様々な結節を作って増殖する。
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★リンクテーブル★
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- 造血器腫瘍細胞の染色体検査写真 (別冊 No. 3)を別に示す。この異常を生じるのはどれか。
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[正答]
※国試ナビ4※ ［107I013］←［国試_107］→［107I015］
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- 英
- malignant lymphoma
- ラ
- lymphoma malignum
- 関
悪性リンパ腫とマーカー
- 悪性リンパ腫.xls
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sIg
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CD5
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CD10
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CD19
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CD20
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CD23
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CD43
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bcl
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cyclin
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TdT
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その他
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転座
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小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma
慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
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＋
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＋
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＋
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＋
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＋
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－
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－
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－
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濾胞性リンパ腫 FL
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＋
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－
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＋
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＋
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bcl2 ＋
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MALTリンパ腫
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－
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－
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＋
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マントル細胞リンパ腫 MCL
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＋
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＋
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－
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＋
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＋
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びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL
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＋
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－
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＋／－
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＋
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bcl6 ＋
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前駆Bリンパ芽球性リンパ腫
急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL
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バーキットリンパ腫 BL
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＋
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－
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＋
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＋
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＋
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Myc, Ki-67
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ｔ（8,14)Myc；IgH ～80%
t(2,8)κ；Myc ～15%
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ホジキンリンパ腫
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CD15, CD30, CD45 -
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t(8,22)Myc；λ ～10%
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成人T細胞白血病 ATL
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CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 -
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病期
参考
- http://www.rinpashu.com/inspection/
国試
[★]
- 英
- non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
- 同
- 非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
- 関
- B細胞性悪性リンパ腫、悪性リンパ腫
非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693
|
|
年齢
|
子供における頻度
|
男性(%)
|
ステージI,II vs III,IV(%)
|
B症状(%)
|
骨髄浸潤(%)
|
消化管浸潤(%)
|
5年生存率(%)
|
| B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫
|
65
|
まれ
|
53
|
9 vs 91
|
33
|
72
|
3
|
51
|
| マントル細胞リンパ腫
|
63
|
まれ
|
74
|
20 vs 80
|
28
|
64
|
9
|
27
|
| MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫
|
60
|
まれ
|
48
|
67 vs 33
|
19
|
14
|
50
|
74
|
| 濾胞リンパ腫
|
59
|
まれ
|
42
|
33 vs 67
|
28
|
42
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4
|
72
|
| びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
|
64
|
～25%
|
55
|
54 vs 46
|
33
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16
|
18
|
46
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| バーキットリンパ腫
|
31
|
～30%
|
89
|
62 vs 38
|
22
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33
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11
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45
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| 前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫
|
28
|
～40%
|
64
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11 vs 89
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21
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50
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4
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26
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| 未分化大細胞型リンパ腫
|
34
|
よくある
|
69
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51 vs 49
|
53
|
13
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9
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77
|
| 末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫
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61
|
～5%
|
55
|
20 vs 80
|
50
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36
|
15
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25
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分類
- 参考1
検査
病勢と相関する項目
予後
参考
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ML.html
- first aid step1 2006 p.160294301302309431
[★]
- 英
- follicular large-cell lymphoma
- 関
- 濾胞性リンパ腫、大細胞型濾胞性リンパ腫、濾胞性大細胞リンパ腫、濾胞性混合細胞型リンパ腫、濾胞性小分割細胞型リンパ腫、結節性リンパ腫、小切れ込み核細胞型濾胞性リンパ腫
[★]
- 関
- MALTリンパ腫
[★]
- 英
- follicular small cleaved-cell lymphoma
- 関
- 濾胞性リンパ腫、大細胞型濾胞性リンパ腫、濾胞性大細胞型リンパ腫、濾胞性混合細胞型リンパ腫、結節性リンパ腫、小切れ込み核細胞型濾胞性リンパ腫
[★]
- 英
- follicular large-cell lymphoma
- 関
- 濾胞性リンパ腫、濾胞性大細胞リンパ腫、濾胞性大細胞型リンパ腫、濾胞性混合細胞型リンパ腫、濾胞性小分割細胞型リンパ腫、結節性リンパ腫、小切れ込み核細胞型濾胞性リンパ腫
[★]
- 英
- follicular small cleaved-cell lymphoma
- 関
- 濾胞性リンパ腫、大細胞型濾胞性リンパ腫、濾胞性大細胞型リンパ腫、濾胞性混合細胞型リンパ腫、濾胞性小分割細胞型リンパ腫、結節性リンパ腫
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- follicular
- 関
- 卵胞、ろ胞、濾胞、ろ胞状、濾胞状、ろ胞性
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- lymph (Z)
- ラ
- lympha
- 同
- 淋巴
- 関
- リンパ節
[★]
- 英
- lymphoma
- 関
- 悪性リンパ腫