慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia
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- the 3rd letter of the Roman alphabet (同)c
- (music) the keynote of the scale of C major
- a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system
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- carbonの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/04/19 12:07:39」(JST)
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- 1. 慢性リンパ性白血病の病期分類および予後 staging and prognosis of chronic lymphocytic leukemia
- 2. 慢性リンパ性白血病に対する治療の概要 overview of the treatment of chronic lymphocytic leukemia
- 3. 症候性または進行した慢性リンパ性白血病に対する初期治療の選択 selection of initial therapy for symptomatic or advanced chronic lymphocytic leukemia
- 4. 慢性リンパ性白血病の合併症の概要 overview of the complications of chronic lymphocytic leukemia
- 5. 慢性リンパ性白血病の病理学的特徴、診断、および鑑別診断 pathologic features diagnosis and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia
English Journal
- γ-Secretase inhibitor I induces apoptosis in chronic lymphocytic leukemia cells by proteasome inhibition, endoplasmic reticulum stress increase and notch down-regulation.
- Rosati E, Sabatini R, De Falco F, Del Papa B, Falzetti F, Di Ianni M, Cavalli L, Fettucciari K, Bartoli A, Screpanti I, Marconi P.SourceDepartment of Clinical and Experimental Medicine, General Pathology and Immunology Section, University of Perugia, Perugia, Italy. erosati@unipg.it.
- International journal of cancer. Journal international du cancer.Int J Cancer.2013 Apr 15;132(8):1940-53. doi: 10.1002/ijc.27863. Epub 2012 Oct 17.
- γ-Secretase inhibitors (GSIs) have been proposed for combined therapies of malignancies with a dysregulated Notch signaling. GSI I (Z-Leu-Leu-Nle-CHO) induces apoptosis of some tumor cells by inhibiting proteasome and Notch activity. Alterations in these two cell survival regulators contribute to a
- PMID 23001755
- Is immune escape via human leukocyte antigen expression clinically relevant in chronic lymphocytic leukemia? Focus on the controversies.
- Guillaume N, Marolleau JP.SourceLaboratoire d'Hématologie et d'Histocompatibilité, Centre Hospitalier Universitaire, Amiens, France; EA 4666 «Lymphocyte Normal - Pathologique et Cancers», Université de Picardie, Amiens, France. Electronic address: guillaume.nicolas@chu-amiens.fr.
- Leukemia research.Leuk Res.2013 Apr;37(4):473-7. doi: 10.1016/j.leukres.2012.12.021. Epub 2013 Jan 22.
- Changes in classical and non-classical human leukocyte antigen expression by tumor cells can play a critical role in the generation of tumor antigen-specific immune responses and can modulate the interactions of natural killer cells and T cell subpopulations with target cells. Recently, several stud
- PMID 23347904
- IgD cross-linking induces gene expression profiling changes and enhances apoptosis in chronic lymphocytic leukemia cells.
- Tavolaro S, Peragine N, Chiaretti S, Ricciardi MR, Raponi S, Messina M, Santangelo S, Marinelli M, Di Maio V, Mauro FR, Del Giudice I, Foà R, Guarini A.SourceDivision of Hematology, Department of Cellular Biotechnologies and Hematology, "Sapienza" University, Rome, Italy.
- Leukemia research.Leuk Res.2013 Apr;37(4):455-62. doi: 10.1016/j.leukres.2012.12.019. Epub 2013 Jan 19.
- Gene profile and functional changes upon IgD cross-linking were evaluated in chronic lymphocytic leukemia (CLL). Microarrays highlighted responsiveness to IgD in all cases, independently of clinico-biological characteristics. Stimulated samples exhibited the down-regulation of transcripts of B-cell
- PMID 23337402
Japanese Journal
- Utility of laboratory tests in B-CLL patients in different clinical stages
- RUSAK Malgorzata,OSADA Joanna,PAWLUS Joanna,CHOCIEJ-STYPULKOWSKA Joanna,DABROWSKA Milena,KLOCZKO Janusz
- International journal of hematology 93(6), 736-744, 2011-06-01
- NAID 10029535497
- 症例報告 リンパ性白血病と診断した犬の2例
- 鈴村 直弘,岩井 良暁,神田 綾
- 獣医畜産新報 64(4), 313-316, 2011-04
- NAID 40018780732
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- 随時講義で総論を述べ、個別経営者の問題点を的確に指摘、最善策をアドヴァイスするセミナー ... 毎月時事解説更新・経営者のための時事解説 オーナー経営者へのセミナー・東洋史観の講義 オーナー夫人への講義・後継者への講義
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| リンク元 | 「マクログロブリン血症」「慢性リンパ性白血病」「非ホジキンリンパ腫」「リゾチーム」「CD23」 |
| 拡張検索 | 「B-CLL」 |
| 関連記事 | 「C」「CL」 |
「マクログロブリン血症」
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
- Bence Jones protein：multiple myeloma(κ/λ Ig light chains in urine), Waldenström's macroglobulinemia (IgM)
- monoclonal antibody spike：multiple myeloma (M protein = IgG/IgA), MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance), Waldenström's macroglobulinemia (M protein = IgM)
| ALL | ALL(バーキット型) | 悪性リンパ腫、CLL | マクログロブリン血症 | 骨髄腫 | |
| 分化段階 | 前駆B細胞 | 未熟B細胞 | 成熟B細胞 | 形質細胞 | |
| 細胞表面免疫グロブリン | － | ＋ | ＋ | ± | － |
| 免疫グロブリン分泌 | － | － | － | ＋ | ＋ |
WCH.2669
| pathologic feature | MCL | B-cell CLL | FL | MZL | WM | MM |
| paraprotein | None | Small IgG or IgM | Usually none | Small IgM | IgM (large) | IgA, IgG |
| morphology | Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes | Small lymphocyte with clumped chromatin | Follicle center cells (follicular pattern) | Monocytoid B cells, heterogeneous | Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells | Plasma cells |
| surface Ig | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| cytoplasmic Ig | － | － | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ |
| CD19 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| CD20 | ＋＋ | ＋ | ＋＋ | ＋ | ＋ | 15% CD20+ |
| CD23 | － | ＋ | ± | － | － | － |
| CD22 | ＋ | － | － | ＋ | ＋ | － |
| CD38 | － | ± | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD138 | － | － | － | － | ＋ | ＋＋ |
| CD5 | ＋ | ＋ | － | － | Usually CD5- | － |
| CDlO | ± | － | ＋ | － | － | － |
| cytogenetic aberrations | t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ | 13q-, 6q-, +12, 11q23- | t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ | t(11;18)(q21; q21), +3 | 6q- | t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy |
| somatic hypermutation | ？ | ＋, 50%; -, 50% | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| bone marrow involvement (%) | 25 | ～100 | 85 | 50 | ＞90 | 100 |
| bone lytic lesions | No | No | No | No | 5% | 70% |
概念
病因
疫学
- 60-70歳
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 ＋ 病的蛋白質による血管内皮損傷：[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状：weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 共通点：
- 症状：weakness、疲労、反復感染
- WMに特徴的：
- lymphadenopathy、hepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから？)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
- WMでより一般的：
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
| 多発性骨髄腫 | マクログロブリン血症 | ||
| ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 | |||
| MM | WM | ||
| 病変のfocus | 主に骨髄 | 主にリンパ組織 | 集積することで出現する症状が異なる |
| 腫瘍細胞 | 形質細胞 | やや幼弱なB細胞 | |
| 赤血球連戦形成 | ＋ | ＋＋＋ | IgMのせい |
| 出血傾向 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 肝脾腫、リンパ節腫脹 | |||
| 骨破壊 | 70％ | 5％ | |
| 過粘稠度症候群 | 少 | 多 | IgMのせい |
| M蛋白 | IgG,IgA,IgD,IgE,BJP | IgM | |
| 腎障害 | 多 | 少 | IgMは糸球体濾過されにくい |
| 眼底変化 | 少 | 多 | IgMのせい |
| 年齢 | 40-60歳代 | 40-70歳代 |
検査
血算
- 赤沈：高度促進
- 貧血
- 白血球：増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板：減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
- 尿タンパク：陽性(10%でBJPが見られる。)
治療
予後
USMLE
- Q book p.246 41
「慢性リンパ性白血病」
- first aid step1 2006 p.300,302,303,304,309,310,427,430
概念
- the accumulation of nonproliferating mature-appearing lymphocytes in the blood, marrow, lymph nodes, and spleen.
- monoclonal B lymphocytes.
- CD5+ and CD23+CD5, CD23
- derived from memory B cell.
細胞表面マーカー WCH.2438
| condition | smIg | CD5 | CD10 | CD11c | CD19 | CD20 | CD22 | CD23 | CD25 | CD43 | CD79b | CD103 | FMC7 |
| chronic lymphocytic leukemia | Dim | ＋＋ | － | －/＋ | ＋＋ | Dim | －/＋ | ＋＋ | ＋/－ | ＋ | － | － | －/＋ |
| Waldenstrom macroglobulinemia | ＋＋ | － | － | －/＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋ | － | －/＋ | ＋/－ | ＋ | － | ＋ |
| prolymphocytic leukemia | ＋＋＋ | －/＋ | －/＋ | －/＋ | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | －/＋ | ＋ | ＋＋ | － | ＋ |
| hairy cell leukemia | ＋＋＋ | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | － | ＋＋＋ | ＋ | ＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| hairy cell leukemia variant | ＋＋＋ | － | － | ＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ | － | － | ＋ | ＋ | ＋＋＋ | ＋＋＋ |
| splenic lymphoma with villous lymphocytes | ＋＋ | －/＋ | －/＋ | ＋/－ | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | ＋/－ | －/＋ | ＋ | ＋＋ | －/＋ | ＋＋ |
| marginal zone B-cell lymphoma | ＋＋ | － | － | ＋/－ | ＋＋ | ＋＋ | ＋/－ | ＋/－ | － | －/＋ | ＋＋ | － | ＋ |
| mantle cell lymphoma | ＋＋ | ＋＋ | －/＋ | － | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | － | － | ＋ | ＋＋ | － | ＋＋ |
| follicular lymphoma | ＋＋ | －/＋ | ＋＋ | － | ＋＋ | ＋＋ | ＋＋ | －/＋ | － | － | ＋＋ | － | ＋＋ |
臨床像
- HIM.693
| 年齢 | 子供における頻度 | 男性(%) | ステージI,II vs III,IV(%) | B症状(%) | 骨髄浸潤(%) | 消化管浸潤(%) | 5年生存率(%) | |
| B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 | 65 | まれ | 53 | 9 vs 91 | 33 | 72 | 3 | 51 |
疫学
- YN.G-49
- 全白血病の2-3%
- 60歳以上に多い。
- 男女比=2:1
病態
- YN.G-49
- 正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるばかりでなく、異常な自己抗体を産生 → 続発性免疫不全症、自己免疫性溶血性貧血
USMLE
- Q book p.246 42
参考
- 1. [charged] Epidemiology and clinical manifestations of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [1]
- 2. [charged] Pathologic features, diagnosis, and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [2]
- 3. [charged] Pathophysiology and cytogenetics of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [3]
「非ホジキンリンパ腫」
- 英
- non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
- 同
- 非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
- 関
- B細胞性悪性リンパ腫、悪性リンパ腫
非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693
| 年齢 | 子供における頻度 | 男性(%) | ステージI,II vs III,IV(%) | B症状(%) | 骨髄浸潤(%) | 消化管浸潤(%) | 5年生存率(%) | |
| B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 | 65 | まれ | 53 | 9 vs 91 | 33 | 72 | 3 | 51 |
| マントル細胞リンパ腫 | 63 | まれ | 74 | 20 vs 80 | 28 | 64 | 9 | 27 |
| MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫 | 60 | まれ | 48 | 67 vs 33 | 19 | 14 | 50 | 74 |
| 濾胞リンパ腫 | 59 | まれ | 42 | 33 vs 67 | 28 | 42 | 4 | 72 |
| びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 | 64 | ～25% | 55 | 54 vs 46 | 33 | 16 | 18 | 46 |
| バーキットリンパ腫 | 31 | ～30% | 89 | 62 vs 38 | 22 | 33 | 11 | 45 |
| 前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫 | 28 | ～40% | 64 | 11 vs 89 | 21 | 50 | 4 | 26 |
| 未分化大細胞型リンパ腫 | 34 | よくある | 69 | 51 vs 49 | 53 | 13 | 9 | 77 |
| 末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫 | 61 | ～5% | 55 | 20 vs 80 | 50 | 36 | 15 | 25 |
分類
- 参考1
- 経過による分類
| 進行スピードによる分類 | 該当する非ホジキンリンパ腫の種類 |
| 低悪性度（年単位で進行） | 濾胞性リンパ腫 MALTリンパ腫 |
| 中悪性度（月単位で進行） | びまん性大細胞性Ｂ細胞性リンパ腫 未分化大細胞リンパ腫 |
| 高悪性度（週単位で進行） | リンパ芽球性リンパ腫 バーキットリンパ腫 |
検査
病勢と相関する項目
予後
参考
- 1. 悪性リンパ腫の診断と治療
- first aid step1 2006 p.160294301302309431
「リゾチーム」
- 英
- lysozyme
- 化
- 塩化リゾチーム リゾチーム塩酸塩 lysozyme hydrochloride
- 商
- アクディーム、エリチーム、エンリゾ、スカノーゼリン、ノイチーム、ミタチーム、ムコゾーム、リゾティア、リチーム、リフラップ、レフトーゼ
- 関
- ムラミダーゼ。
- 酵素製剤
- 14kDa/18-20kDa(LAB.491), 129 a.a.
- pIは7.4より大きい → 生理的条件で正に荷電 → 酸性色素のエオジンで赤く染まる
- 生体内では単球が有しており、単球が大量に崩壊する病態では末梢血リゾチーム濃度が上昇する；サルコイドーシス
局在
- 涙液、唾液、喀痰、鼻汁
機能
- 抗細菌作用、ウイルス作用、白血球貪食脳の増強、好手様作用
解釈
血中リゾチーム上昇
- 血液疾患(急性骨髄性白血病 AML(血中のみ)、急性骨髄単球性白血病 AMMoL M4、急性単球性白血病 AMoL M5(著明増加)、真性多血症(血中のみ)、慢性骨髄性白血病(血中のみ))、消化器疾患、炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎、クローン病)、腎疾患、サルコイドーシス、大腸癌
尿中リゾチーム上昇
- サルコイドーシス、近位尿細管障害、腎疾患、慢性腎不全
便中リゾチーム上昇
- 潰瘍性大腸炎(診断に用いられる)
血中リゾチーム低下
参考
- 1.
「CD23」
- 同
- FcεRII, 低親和性IgE受容体、Leucine-20、Blast-2
発現細胞
- 成熟B細胞、活性化マクロファージ、好酸球、濾胞樹状細胞、血小板
WCH.37
- B lymphocytes, where it appears to be associated with IgD
- follicular DCs, especially those in the light zone of the germinal centers
- transiently on some T cells in allergic individuals
- Langerhans cels
- monocytes
- platelets
- NK cells
- nasopharyngeal carcinoma cells
- B-CLL
- EBV-transformed B cells
機能
- IgEの受容体(低親和性)
- CD21やα-chain of the β2 integrinsにも結合する。
- 可溶性のCD23(sCD23)はIgEの産生を亢進したりIgE/Agの提示を促進したりする。またsCD23はいろいろなサイトカイン様の作用を呈する(WCH.37)
別名
- FcεRII
ファミリー
- C-type lectin
臨床関連
- CD5とCD23を共発現していることが特徴
CLL and WM
- 慢性リンパ性白血病(CLL)と原発性マクログロブリン血症との鑑別
- CD5： 陽性 陰性
- CD23： 陽性 陰性
「B-CLL」
[★] B細胞性慢性リンパ性白血病 B-cell chronic lymphocytic leukemia
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語