- 英
- hepatosplenomegaly
- 同
- 肝脾腫大
- 関
- 脾腫、肝腫
UpToDate Contents
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- 1. 小児および思春期におけるホジキンリンパ腫の概要 overview of hodgkin lymphoma in children and adolescents
- 2. 肝脾T細胞性リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of hepatosplenic t cell lymphoma
- 3. チェディアック・東症候群 chediak higashi syndrome
- 4. 成人スティル病の治療 treatment of adult stills disease
- 5. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
Japanese Journal
- 肝脾腫が疑われた3歳男児 (特集 症例に学ぶ--小児放射線カンファレンス) -- (泌尿生殖器)
- 宮坂 実木子
- 小児科診療 74(11), 1782-1787, 2011-11
- NAID 40019029362
- 肝脾腫 (日常診療でよくみる症状・病態--診断の指針・治療の指針) -- (消化器系の異常)
- 村田 望,五味 達哉,長基 雅司 [他]
- 綜合臨床 60(-), 1169-1172, 2011-05
- NAID 40018860251
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- 詳細の表示を試みましたが、サイトのオーナーによって制限されているため表示できません。
- 一般には、触診で脾腫を判定できますが、X線検査などの画像検査を行って、脾臓の大きさを測定することもあります。 通常は、脾腫を引き起こしている病気を治療することで対処しますが、脾臓を摘出しなければならないことも ...
- 肝脾腫とは？ 肝脾腫とはどういう病態なんでしょうか？ 脾腫や肝腫大というのは理解できるのですが、肝脾腫とは文字のとおり肝臓と脾臓が大きくなってしまうことなのかどうなのかはっきりしません。マラリアとかの病態 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098B025」「096F025」「111C024」「109I064」「097B037」「103H001」 |
| リンク元 | 「伝染性単核球症」「100Cases 78」「先天性サイトメガロウイルス感染症」 |
| 関連記事 | 「脾腫」「腫」 |
「098B025」
- 1か月の乳児。健康診査のため来院した。在胎38週。出生時の身長48cm、体重2,800g。自然分娩で出生した。母乳栄養で、1回哺乳時間は10～15分、1日哺乳量は約700ml、哺乳間隔は3時間である。排便回数は1日5～7回で、便の性状は軟、便の色は黄色が多いが緑色を呈することもある。母親によると、ドアが閉まるパタンという大きな音にぴっくりしたように両上肢を大きく開き、足をすくめる動作が気になるという。身長52cm、体重4,100g。大泉門径2.3cm、平坦。腹部で肝を2cm、脾を1cm触知する。
- 正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098B024］←［国試_098］→［098B026］
「096F025」
- 5か月の乳児。昨夜から不機嫌で、哺乳量が少なく、今朝から4、5回嘔吐したため来院した。うとうとしており、おむつ交換時に啼泣する。体温39℃。脈拍140/分、整。顔色不良で、口唇は潮紅し、咽頭が軽度発赤している。腹部は平坦、軟である。神経学的に項部硬直とKernig徴候とを認める。診断する上で最も重要な所見はどれか。
※国試ナビ4※ ［096F024］←［国試_096］→［096F026］
「111C024」
- 18歳の女子。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。2日前から38.5℃の発熱と咽頭痛が続いている。口蓋扁桃は両側とも発赤、腫大しており、白苔の付着を認める。
- この患者が細菌感染症よりウイルス感染症であることを示唆するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［111C023］←［国試_111］→［111C025］
「109I064」
- 1歳1か月の男児。体重増加不良、筋力低下および発達の遅れから先天代謝異常が疑われ精査のため母親に連れられて来院した。寝返りはできず、呼吸器感染症を繰り返している。血清セルロプラスミン値は低値である。
- 身体所見で認められるのはどれか。
- a 肝脾腫
- b 頭囲拡大
- c 毛髪の異常
- d Kayser-Fleischer輪
- e 桜実紅斑(cherry-red spot)
※国試ナビ4※ ［109I063］←［国試_109］→［109I065］
「097B037」
- 疾患と症候の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097B036］←［国試_097］→［097B038］
「103H001」
- 触診が有用でないのはどれか
※国試ナビ4※ ［103G069］←［国試_103］→［103H002］
「伝染性単核球症」
- 英
- infectious mononucleosis
- 同
- キス病 kissing disease、伝染性単核症、EBウイルス感染症 Epstein-Barr virus infection、腺熱 glandular fever
- 関
- 単核球症、EBウイルス
概念
- EBウイルスの初感染によって起こる急性熱性疾患。
- サイトメガロウイルスの感染によっても伝染性単核球症様の症状を示すことがある (→サイトメガロウイルス感染症)
疫学
- 多く(90%以上)は幼児期に初感染し、無症状(不顕性感染)か軽症である。
- 学童期から青年期(14-18歳)に多い。成人になってからの初感染では症状が出る。 → 肝炎様症状
- 日本では成人の80%が既感染者。健常者咽頭粘液：10-20%陽性
潜伏期間
- 4-6週(YN.H-75, ウイルス感染症 - 日本内科学会雑誌106巻11号)
病原体
- ヘルペスウイルス科ガンマヘルペスウイルス亜科リンフォクリプトウイルス属EBウイルス(HHV4)
感染経路
- 唾液感染、経口飛沫感染
病態
- 飛沫感染 → 咽頭粘膜上皮細胞やリンパ組織で増殖 → Bリンパ球を介して全身に散布 → 増殖能を獲得したBリンパ球によるIgの産生(ポール・バンネル反応、ペニシリンアレルギーと関連)・腫瘍化したBリンパ球対して活性化した細胞障害性T細胞(異型リンパ球)の増加
- EBウイルスがB細胞に感染して癌化させる。ガン化にはEBウイルスが産生する核内抗原(EBNA)と表面抗原(LMA)が重要な役割りを果たす。ガン化したB細胞に対する傷害性T細胞が異型リンパ球として観察される。
経過
- 1-3週間で自然治癒
- その後、EBウイルスは持続感染する
症候
- 発熱、全身性リンパ節腫脹、絶対的リンパ球増加(10%以上の異型リンパ球)
- 発熱(1-2週間持続,90%)、扁桃炎・咽頭炎(咽頭痛・嚥下困難、発赤・腫脹)、全身性リンパ節腫脹(圧痛)、肝脾腫(10-50%)、結膜の充血、麻疹様・風疹様の発疹(10-40%)
- 扁桃炎・咽頭炎は溶連菌による扁桃炎に似て発赤が強く膿苔を伴うことが多い (SPE.340) → 扁桃白苔とも表現される(滲出性扁桃炎の所見)
- リンパ節腫脹：
- 年齢と共に咽頭、頸部リンパ節腫脹の所見は低下する。40歳以下で頸部リンパ節腫脹94%, 扁桃腺腫大84%, 40歳以上では頸部リンパ節腫脹47%, 扁桃腫大43%
- 後頸部リンパ節腫脹(陽性尤度比 3.1 95%CI 1.6～5.9)
検査
血算
- 末梢血白血球↑、
単核球↑？：白血球分画のリンパ球・単核球？が60%以上となる。 ← Bリンパ球で増殖するため減少、Tリンパ球は反応性に増殖 - 末梢血異型リンパ球(～50％)
- IMにおける異型リンパ球の陽性尤度比
| 異型リンパ球 | 陽性尤度比 | 95% CI |
| ≧10% | 11.4 | 2.7～35 |
| ≧20% | 26 | 9.6～68 |
| ≧40% | 50 | 38～64 |
- まれ：溶血性貧血、血小板減少症、再生不良性貧血、TTP、HUS、DIC (QB.H-196 参考1) ← 時に見られる造血系の異常は、EBウイルスにたいする抗体との交差反応によるもの、らしい(参考1)
免疫血清検査
- 1. ペア血清：VCA-IgM↑、VCA-IgG↑ ← VCA-IgMは一過性上昇 ← 急性期に上昇
- VCAとはウイルスキャプシド抗原(virus capsid antigen)
- 2. EBNA抗体：陰性 ← 慢性期に上昇
- 陽性→潜伏感染
- EBNA抗原はゆっくりと上昇し3ヶ月後に陽転する。3-6週後に陽転(ウイルス感染症 - 日本内科学会雑誌106巻11号)
- 3. Paul-Bunnell反応：陽性(1週間後40%、4週間後80-90%)
肝臓酵素
- 肝逸脱酵素↑：AST、ALT、ALP、γ-GTP。ビリルビンも上昇する。
- 肝障害は80-90%の例にみられる。
診断
- 若年者の場合はCMVとEBVの両方を考慮して血清学的検査(VCA-IgG, VCA-IgM, EBNA, CMV-IgG, CMV-IgM)を提出する。
- トランスアミナーゼ上昇が認められているので、肝胆膵をスクリーニングするために腹部エコーを行うと良いのかもしれない。
鑑別診断
- 化膿連鎖球菌：咽頭炎・扁桃炎のみでは鑑別が難しい。前頸部リンパ節腫脹、CRP上昇、好酸球増多、肝障害なし、肝脾腫なし。
- サイトメガロウイルス(サイトメガロウイルス感染症)、ヒトヘルペスウイルス6型でも同様の症状を呈しうる→伝染性単核球症様症候群
- ヒト免疫不全ウイルス感染症、リステリア症、トキソプラズマ症、腺熱リケッチアなど → 発熱とリンパ節腫脹(まあ、ウイルス感染の非特異的症状なんだろうけど)
- 悪性リンパ腫
- A型肝炎、風疹、敗血症、白血病 (SPE.340)
治療
- 特異的治療法無し
- 対症療法：解熱薬や肝庇護薬の投与、輸液など
合併症
- 脾破裂：1%以下の確率であるが、発症１ヶ月程度は脾破裂のリスクがあるため、激しい接触をするようなスポーツは控えた方がよい。
- 髄膜脳炎
- ギラン・バレー症候群
- ウイルス関連血球貪食症候群、自己免疫性溶血性貧血
注意
- ペニシリン系・セフェム系薬物の投与は禁忌：発疹などのアレルギー反応が起こる
- ペニシリン系抗菌薬では30-100%の割合で皮疹が生じるが、その際にはセフェム系抗菌薬を使う方がよいとされている(ウイルス感染症 - 日本内科学会雑誌106巻11号)
予防
- 困難
予後
- 一般的に良好
- AIDS患者の場合、日和見リンパ腫を起こす
- 脾破裂と血球貪食性リンパ組織球症は予後不良 (SPE.340)
参考
- 1. [charged] Infectious mononucleosis in adults and adolescents - uptodate [1]
国試
「100Cases 78」
- ☆case78 発熱
- ■症例
- 36歳 男性
- 主訴：発熱、筋痛
- 現病歴：発熱、背中・四肢周辺の筋肉の痛みを訴えて来院。患者はインフルエンザと考えていたが、9-10日間症状が持続。3日間下痢症状が見られたが、現在はない。
- 先週くらいから口の痛みが続いており摂食が困難であるが、空腹感はないとのこと。彼は体重は2,3kg減少したと考えている。
- (発熱、筋痛のこと？)症状が始まったときから中等度の紅斑性赤色の皮疹(erythematous rash)を胸部と腹部が出現し、現在は消退した。
- 過去に行きつけのにたいしたことのない訴えで診療所を訪れていた。過去3年の間ベトナムやタイに行くためのワクチンを接種してもらうためにpracticeに行っていた。最後の旅行は、3ヶ月前に海外に旅行した。12ヶ月前のHIV testは陰性であった。
- 嗜好品：タバコ：10本/日。アルコール：20-30 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。違法薬物(illicit drug)はやっていない。
- 既往歴：特記事項無し
- 家族歴：特記事項無し
- 社会歴：事務弁護士として働いている。
- 生活歴：独身であり、一人住まいである。過去に多数の同性・異性関係があった。
- 身体所見 examination
- 体温 38℃、脈拍 94/分、呼吸数 16/分、血圧 124/78mmHg。心血管系、呼吸器系に異常なし。口腔内潰瘍2ヵ所 直径5-10mm。両側の頚部リンパ節を触知し、わずかに有痛性。肝脾腫を認めず。皮疹は認められない。
- 検査所見 investigations
- 正常
- 腺熱のスクリーニング検査：陰性
- ■要点
- ・一週間以上続く感染症かな？
- ・インフルエンザは経過が長くない。
- ・頚部リンパ節腫脹 ＋ 口腔内潰瘍
- ・体温上昇が持続
- ・出現して消失した皮疹
- ・血液所見正常、腺熱(伝染性単核球症)の検査は陰性
- ・これらの所見は腺熱で最もなんだけどね
- ・性感染症を疑うキーワード
- ・同性愛者との性的接触
- ・ベトナム、タイへの旅行
- ・HIVを否定するキーワード
- ・12ヶ月前のHIV test陰性
- ・感染後4-6週後にHIV seroconversion illnessが起こる。HIVテストが陰性でもp24 antigenやHIV virus RNAの証明で診断されうる。
- ・そのほかの疾患に当てはまるか？
- ・二期梅毒(secondary syphilis)
- ・当てはまらない点：皮疹は全身性。リンパ腫は無痛性。
- ・肝炎：全身性の前駆症状を呈する
- ・当てはまらない点：肝臓は正常
- ・リンパ腫：リンパ腺腫、発熱
- ・当てはまらない点：口腔内潰瘍、皮疹
- ・診断
- ・血清学的検査：陰性だったらリンパ節生検を考慮
- ・オチ：検査したら、ウイルス血症であった。抗レトロウイルス療法はHIVの明らかな暴露、あるいは暴露の危険が高いとき抗レトロウイルス療法は感染のリスクを減らすのに有効。この段階でウイルス負荷をモニターするための説明と準備が支持的である。
- ■key points
- ・HIV感染した人の50%でseroconversion illnessが起こる
- ・既感染もしくは針刺しのようなハイリスクに暴露した症例では、即座おこなう抗レトロウイルス療法がよく適応となる。すぐに助言を求めるべきである。
- □アルコールのunit
- 1 unit = 10 ml of ethanol
- 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
- ■glossary
- practice
- n.
- 実施、実行、実践、実際。経験。(数学)実算
- (個人の)習慣。(社会の)慣行、慣例、習わし
- (教会)礼拝式
- 練習、実習、稽古
- 熟練(skill)、手腕
- (医師・弁護士などの)業務、営業。事務所、診療所
- 患者、事件依頼人
- solicitor
- n.
- (米)(地域の)法務官、(州の)巡回検事◆州によっては法務官をattorneyと呼ぶこともある。
- (英)事務弁護士◆事務処理だけをする弁護士。法廷弁護士と訴訟依頼人との間で裁判事務を扱う弁護士。ある種の開催板書を除いて法廷での弁論権がない
- prodrome
- n.
- (医)前駆症状、前駆症、前徴、前兆
「先天性サイトメガロウイルス感染症」
概念
- 妊娠初期に妊婦がCMV感染を受けると、胎児が経胎盤的にCMVに感染し、一部の胎児に奇形が生じる。
症状
後遺症
- 知能障害、難聴
「脾腫」
- 英
- splenomegaly
- 関
- 脾臓
定義
- 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
- 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
- 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
- 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。
頻度
- 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)
症状
- ほぼない。
- 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。
診察
- 仰臥位で右季肋部を触診
- 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
- 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
- 打診または触診で診察する
打診
- IMD 544
Nixon法
- 右側臥位とする
- 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
- 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。
Castell法
- 仰臥位とする
- 前腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
Traube法
- 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
- 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
検査
- 腹部エコー、腹部CT
- 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる
鑑別疾患
病因による鑑別
- V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
- I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
- N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
- D
- I
- C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
- A
- T
- E
病態による鑑別疾患
- 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
| 産生増加 | 新生物 | 破壊亢進 | 閉塞 | 浸潤 | |
| 赤血球 | 再生不良性貧血 骨髄癆性貧血 |
赤血球増加症 | 溶血性貧血 エリテマトーデス 悪性貧血 |
||
| 白血球 | 骨髄異形成 感染症 |
白血病 | 無顆粒球症 | ||
| 血小板 | 特発性血小板減少性紫斑病 | ||||
| リンパ組織 | 伝染性単核球症 | ホジキンリンパ腫 嚢胞性リンパ管腫 |
|||
| 支持組織 | 転移性癌 | エリテマトーデス コラーゲン病 |
ヘモクロマトーシス 細網内皮症 ハーラー病 アミロイドーシス サルコイドーシス | ||
| 動脈 | 塞栓症 動脈瘤 |
||||
| 静脈 | 血管腫 | うっ血性心不全 肝硬変 血栓症 バンチ病 膵尾部膵癌 |
治療
- 基礎疾患の治療
- 脾摘：脾機能亢進、遺伝性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病、脾破裂