103D040

  • 36歳の男性。息切れと疲労感とを主訴に来院した。2年前から労作時の息切れを自覚していた。意識は清明。脈拍84/分、整。血圧112/72 mmHg。胸部聴診でIII音を聴取するが、心雑音は聴取しない。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。浮腫を認めない。胸部エックス線写真での心胸郭比66%。心エコー図を以下に示す。
  • この患者の予後を改善するのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 103D039]←[国試_103]→[103D041



★リンクテーブル★
国試過去問103D041」「103D039
リンク元国試 103」「拡張型心筋症

103D041」

  [★]

  • 4歳の男児。咳嗽を主訴に入院した。今朝から37.6℃の発熱と軽い乾性咳嗽とが出現し、午後からはのどの奥から絞り出すような咳嗽となった。声もかすれてきた。嚥下困難はなく、食物・水分の摂取はできていた。午後10時になって吸気性の喘鳴が聞かれるようになり、機嫌も悪くなった。意識は清明。身長98cm、体重14.8kg。体温38.1℃。呼吸数30/分。脈拍112/分、整。心音に異常を認めない。全肺野で上気道から放散する吸気性のrhonchi(いびき様音)を聴取するが、cracklesは聴取しない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)は90%である。頸部エックス線写真(正面像)を以下に示す。
  • 対応として適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 103D040]←[国試_103]→[103D042

103D039」

  [★]

  • 1歳の男児。発熱と頸部の腫脹とを主訴に来院した。3日前から38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹に気付いた。体温38.7℃。脈拍144/分、整。前胸部に紅斑を認める。眼球結膜に充血を認める。左頸部に径3cmのリンパ節を1個、径2cmのリンパ節を1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を1cm触知する。血液所見:赤血球394万、Hb 10.5g/dl、Ht 33%、白血球 17,400(桿状核好中球 8%、分葉核好中球 71%、好酸球 2%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 15%)、血小板 43万。血液生化学所見:総蛋白6.2g/dl、AST 35 IU/l、ALT 83 IU/l、LD(LDH) 287 IU/l(基準176~353)。CRP 8.7mg/dl。顔面下部の写真を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 103D038]←[国試_103]→[103D040

国試 103」

  [★]

103A001 103B001 103C001 103D001 103E001 103F001 103G001 103H001 103I001
103A002 103B002 103C002 103D002 103E002 103F002 103G002 103H002 103I002
103A003 103B003 103C003 103D003 103E003 103F003 103G003 103H003 103I003
103A004 103B004 103C004 103D004 103E004 103F004 103G004 103H004 103I004
103A005 103B005 103C005 103D005 103E005 103F005 103G005 103H005 103I005
103A006 103B006 103C006 103D006 103E006 103F006 103G006 103H006 103I006
103A007 103B007 103C007 103D007 103E007 103F007 103G007 103H007 103I007
103A008 103B008 103C008 103D008 103E008 103F008 103G008 103H008 103I008
103A009 103B009 103C009 103D009 103E009 103F009 103G009 103H009 103I009
103A010 103B010 103C010 103D010 103E010 103F010 103G010 103H010 103I010
103A011 103B011 103C011 103D011 103E011 103F011 103G011 103H011 103I011
103A012 103B012 103C012 103D012 103E012 103F012 103G012 103H012 103I012
103A013 103B013 103C013 103D013 103E013 103F013 103G013 103H013 103I013
103A014 103B014 103C014 103D014 103E014 103F014 103G014 103H014 103I014
103A015 103B015 103C015 103D015 103E015 103F015 103G015 103H015 103I015
103A016 103B016 103C016 103D016 103E016 103F016 103G016 103H016 103I016
103A017 103B017 103C017 103D017 103E017 103F017 103G017 103H017 103I017
103A018 103B018 103C018 103D018 103E018 103F018 103G018 103H018 103I018
103A019 103B019 103C019 103D019 103E019 103F019 103G019 103H019 103I019
103A020 103B020 103C020 103D020 103E020 103F020 103G020 103H020 103I020
103A021 103B021 103C021 103D021 103E021 103F021 103G021 103H021 103I021
103A022 103B022 103C022 103D022 103E022 103F022 103G022 103H022 103I022
103A023 103B023 103C023 103D023 103E023 103F023 103G023 103H023 103I023
103A024 103B024 103C024 103D024 103E024 103F024 103G024 103H024 103I024
103A025 103B025 103C025 103D025 103E025 103F025 103G025 103H025 103I025
103A026 103B026 103C026 103D026 103E026 103F026 103G026 103H026 103I026
103A027 103B027 103C027 103D027 103E027 103F027 103G027 103H027 103I027
103A028 103B028 103C028 103D028 103E028 103F028 103G028 103H028 103I028
103A029 103B029 103C029 103D029 103E029 103F029 103G029 103H029 103I029
103A030 103B030 103C030 103D030 103E030 103F030 103G030 103H030 103I030
103A031 103B031 103C031 103D031 103E031 103F031 103G031 103H031 103I031
103A032 103B032   103D032 103E032   103G032 103H032 103I032
103A033 103B033   103D033 103E033   103G033 103H033 103I033
103A034 103B034   103D034 103E034   103G034 103H034 103I034
103A035 103B035   103D035 103E035   103G035 103H035 103I035
103A036 103B036   103D036 103E036   103G036 103H036 103I036
103A037 103B037   103D037 103E037   103G037 103H037 103I037
103A038 103B038   103D038 103E038   103G038 103H038 103I038
103A039 103B039   103D039 103E039   103G039   103I039
103A040 103B040   103D040 103E040   103G040   103I040
103A041 103B041   103D041 103E041   103G041   103I041
103A042 103B042   103D042 103E042   103G042   103I042
103A043 103B043   103D043 103E043   103G043   103I043
103A044 103B044   103D044 103E044   103G044   103I044
103A045 103B045   103D045 103E045   103G045   103I045
103A046 103B046   103D046 103E046   103G046   103I046
103A047 103B047   103D047 103E047   103G047   103I047
103A048 103B048   103D048 103E048   103G048   103I048
103A049 103B049   103D049 103E049   103G049   103I049
103A050 103B050   103D050 103E050   103G050   103I050
103A051 103B051   103D051 103E051   103G051   103I051
103A052 103B052   103D052 103E052   103G052   103I052
103A053 103B053   103D053 103E053   103G053   103I053
103A054 103B054   103D054 103E054   103G054   103I054
103A055 103B055   103D055 103E055   103G055   103I055
103A056 103B056   103D056 103E056   103G056   103I056
103A057 103B057   103D057 103E057   103G057   103I057
103A058 103B058   103D058 103E058   103G058   103I058
103A059 103B059   103D059 103E059   103G059   103I059
103A060 103B060   103D060 103E060   103G060   103I060
  103B061     103E061   103G061   103I061
  103B062     103E062   103G062   103I062
        103E063   103G063   103I063
        103E064   103G064   103I064
        103E065   103G065   103I065
        103E066   103G066   103I066
        103E067   103G067   103I067
        103E068   103G068   103I068
        103E069   103G069   103I069
                103I070
                103I071
                103I072
                103I073
                103I074
                103I075
                103I076
                103I077
                103I078
                103I079
                103I080

拡張型心筋症」

  [★]

dilated cardiomyopathy DCM
うっ血性心筋症 congestive cardiomyopathy CCM COCM
心筋症特発性拡張型心筋症 idiopathic dilated cardiomyopathy

概念

  • 左心室内腔の拡張と収縮不全を来す原因不明の疾患
  • 特発性拡張型心筋症は難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。

疫学

  • 30-40歳より徐々に発生。男性に多い(男女比=2:1) (YN.C-132)

病理

  • 心房・心室の拡張>>心筋層の肥厚
DCM is caused by ventricular dilatation with only minor hypertrophy.(PHD.253)

病態

  • 心室内腔の拡張 → 血栓形成、不整脈
  • 心収縮力低下 → 左心不全

症状

  • 心不全に伴う症状:呼吸困難、易疲労感

合併症

参考6
  • 左室壁在血栓:左室拡張よりびまん性左室壁運動が低下するため
  • 心房内血栓:左房拡張に伴う心房細動

身体所見

  • 胸部聴診:III音(房室弁の弁輪拡大により僧帽弁閉鎖不全症をきたし、これにより容量負荷が起こっている場合)

検査

心エコー

  • 心室壁運動低下

[show details]

傍胸骨左室長軸断層像

[show details]

Mモード

[show details]

  • 左室拡張
  • Mモードで僧帽弁を描出したとき、B-B' stepがみられる。僧帽弁エコー上のB-B'形成(B-B')は左室拡張末期圧(LVEDP)上昇を示す所見として重要視される(参考文献(1))。拡張期末期における心房収縮において、心室のコンプライアンス低下を反映している。

治療

  • 治療目標:心リモデンリング抑制、心負荷軽減、心不全、不整脈、心臓移植

生活指導

  • Na制限(5-8g)、水分制限、過労の回避

薬物療法

参考6
慢性心不全の治療に準ずる。βブロッカーとRAA系を抑制する薬剤を用い、必要があれば利尿薬、アルドステロン拮抗薬、硝酸薬を用いる。
  • βブロッカー
  • RAA系抑制:ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬(アンジオテンシンIIの作用(細動脈収縮、アルドステロン分泌)に拮抗、水とNaの再吸収の抑制、心室リモデリングを抑制)
  • 利尿薬:
  • 強心薬?
  • 抗不整脈薬:クラスIは催不整脈作用を有するため適さない。重症心室性不整脈が存在する場合にはアミオダロンを投与。

心臓細動期療法

  • 薬物治療に不応の重症心不全

植え込み式除細動器

  • 心室性頻拍が見られる例

心臓移植

予後

  • 肥大型心筋症に比べて不良で、死因の半数は突然死
  • 5年生存率50%、10年生存率30%。(YN) 5年生存率76%で死因の多くは心不全・不整脈(参考6)
  • 予後の悪化と関連する因子は男性、年齢の増加、家族歴、NYHAⅢ度の心不全、心胸比60%以上、左室内径の拡大、左室駆出率の低下(参考6)

参考文献

  • 1. 心不全患者における僧帽弁B-B'stepの成因と意義に関する研究
  • 三木 隆
  • 神戸大学医学部紀要 51(1), 55-63, 1990-03
  • … NYHA心機能分類,Mモードエコー図上の左房径(LAD),B-B'持続時間(BB'T),パルスドプラー図上の急速流入期最大速度peakR,心房収縮期最大速度peakA,その減速度(ADcR),peakAとpeakRの比A/R,左房前駆出時間(APEP),左房駆出時間(AET)心カテーテル上左室圧曲線a波の立ち上がりからそのpeakまでの上昇圧(LVa),LVEDP,肺動脈模入圧(PCWP)を測定した。 … (2) BB'TはpeakA,ADcR,APEPとの聞に有意の逆相関を示した。 …
  • NAID 110002328905
  • 2. B-B's stepちょっとだけ説明 画像が小さいけど・・・
[display]http://seminar.aloka.co.jp/muse4/ch2/sub2/index.html
  • 3. 拡張型心筋症|慶應義塾大学病院 KOMPAS
[display]http://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000200.html
  • 4. TOP > 循環器系疾患> 特発性拡張型(うっ血型)心筋症> 診療ガイドライン - 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=8&sid=2&kid=5
  • 5. 拡張型心筋症概説
[display]http://grj.umin.jp/grj/dcm-ov.htm
  • 6. 特発性拡張型心筋症 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/301

国試