- 英
- mantle-cell lymphoma, mantle cell lymphoma
- 関
- 暗殻細胞リンパ腫、中間型リンパ球性リンパ腫 intermediate lymphocytic lymphoma、外套層状リンパ腫 mantle zone lymphoma
- 悪性リンパ腫
概念
- 成熟B細胞腫瘍の一種
- 染色体転座t(11;14)(q13;q32)が認められる。
- CD5を発現する。CyclinD1遺伝子の過剰発現は高頻度
- 別名：MCL has been previously referred to as intermediate lymphocytic lymphoma, mantle zone lymphoma, centrocytic lymphoma, and lymphocytic lymphoma of intermediate differentiation
発生母地
- Most MCL cases are postulated to derive from naïve pre-germinal center B cells of the mantle zone, while a subset of MCL may originate from marginal zone or peripheral blood memory B cells.
講義ノート
- 中リンパ球
- 核クロマチンは均一に濃縮し、核小体は不明瞭。核は軽度の不整とくびれ有り(convoluted cell)
- マントル細胞リンパ腫は慢性リンパ性白血病と同様にCD5(+)のB細胞であるが、予後は大きく異なり、化学療法のCHOPが奏効しにくく、寛解率は10-40%。
細胞表面マーカー
| sIg | ＋ | 細胞表面のIg |
| CD5 | ＋ | 胸腺細胞、T細胞、B細胞のサブセット |
| CD10 | － | B細胞やT細胞前駆体。骨髄間質細胞(bone marrow stromal cell) 。Zinc metalloproteinase, marker for pre-B acute lymphatic leukemia (ALL) |
| CD19 | ＋ | B-cell co-receptor: CD19+CD21+CD81 |
| cyclin | ＋ | サイクリン依存性キナーゼ(CDK)の活性化サブユニット |
| *Bリンパ球のマーカーとされているもの CD10,CD19,CD20 | ||
発生母地
- The malignant cell in mantle cell lymphoma is postulated to derive from a naive B-cell of follicle mantle or germinal center origin. This cell is distinct from both the recirculating B-cell of B-CLL/SLL and the later centrocyte of follicular lymphoma
-mantle-cell lymphoma
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/09 11:44:35」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. マントル細胞リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of mantle cell lymphoma
- 2. マントル細胞リンパ腫の初期治療 initial treatment of mantle cell lymphoma
- 3. 再発性または難治性のマントル細胞リンパ腫の治療 treatment of relapsed or refractory mantle cell lymphoma
- 4. マントル細胞リンパ腫の病理学 pathobiology of mantle cell lymphoma
- 5. 計算ツール：マントル細胞リンパ腫の国際予後指数（MIPI） calculator mantle cell lymphoma international prognostic index mipi
Japanese Journal
- 生物学的製剤を用いた分子標的治療の進歩(5)悪性リンパ腫に対する生物学的製剤を用いた分子標的治療の現状
- 寺村 正尚
- 東京女子医科大学雑誌 82(2), 86-91, 2012-04-25
- … また、2008年には再発/難治性の低悪性度B細胞性非ホジキンリンパ腫およびマントル細胞リンパ腫に対する治療薬として、放射性同位元素を標識した抗CD 20抗体であるY-90 ibritumomab tiuxetanが保険適応となり、高い奏効率が得られている。 …
- NAID 110009004312
- 虫垂開口部に粘膜下腫瘍様隆起を呈したマントル細胞リンパ腫の1例
- 山田 将護,野田 知宏,坪井 順哉,黒田 誠,大岩 道明,駒田 文彦,勝田 浩司
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 53(9), 3054-3061, 2011-09-20
- … り，下部消化管内視鏡検査にてmultiple lymphomatous polyposis（MLP）および虫垂開口部に粘膜下腫瘍様隆起を認めた．病理組織学的精査，fluorescence in situ hybridization（FISH）法，CT検査，PET検査，骨髄検査よりマントル細胞リンパ腫（MCL），Ann Arbor分類Stage IVAと診断し，Rituximab併用化学療法4クール施行後に完全寛解を得た．今回，われわれはMLPとともに虫垂開口部に粘膜下腫瘍様隆起を呈したMCLの稀な1例を経験したので報告する …
- NAID 10029837454
- マントル細胞リンパ腫の分子病態と治療
- 錦織 桃子
- 血液内科 63(2), 254-259, 2011-08
- NAID 40019064664
- 成熟B細胞性リンパ腫
- 永井 宏和
- 日本内科学会雑誌 100(7), 1833-1842, 2011-07-10
- NAID 10029747863
Related Links
- 2006年10月1日 ... マントル細胞リンパ腫のがん細胞表面には、Bリンパ球に広く発現する抗原であるCD19 、CD20、CD22、免疫グロブリン重鎖（Ig）M（多くはIgDも）、および通常はTリンパ球に 発現する抗原であるCD5、さらにはHLA-DRが陽性になります。
- 2006年10月12日 ... すべての悪性リンパ腫に占めるMALTリンパ腫の割合は7～8％とされ、発症年齢中央 値は61歳で、女性にやや多いようです。 ... 一部の大細胞型の病変が存在する場合では 、びまん性大細胞型リンパ腫として急速に大きくなることがあります。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「悪性リンパ腫」「非ホジキンリンパ腫」「CD5」「マントル層」「胃MALTリンパ腫」 |
| 関連記事 | 「リン」「トル」「腫」「リンパ」「リンパ腫」 |
「悪性リンパ腫」
悪性リンパ腫とマーカー
- 悪性リンパ腫.xls
| sIg | CD5 | CD10 | CD19 | CD20 | CD23 | CD43 | bcl | cyclin | TdT | その他 | 転座 | |
| 小リンパ性リンパ腫 small lymphocytic lymphoma 慢性リンパ性白血病 chronic lymphocytic leukemia |
＋ | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ | － | － | － | ||||
| 濾胞性リンパ腫 FL |
＋ | － | ＋ | ＋ | bcl2 ＋ | － | ||||||
| MALTリンパ腫 |
－ | － | ＋ | |||||||||
| マントル細胞リンパ腫 MCL |
＋ | ＋ | － | ＋ | ＋ | |||||||
| びまん性大細胞性B細胞リンパ腫 DLBL |
＋ | － | ＋／－ | ＋ | ＋ | bcl6 ＋ | ||||||
| 前駆Bリンパ芽球性リンパ腫 急性Bリンパ球性白血病 LBL/ALL |
－ | ＋ | ＋ | |||||||||
| バーキットリンパ腫 BL |
＋ | － | ＋ | ＋ | ＋ | Myc, Ki-67 | ｔ（8,14)Myc；IgH ～80% t(2,8)κ；Myc ～15% | |||||
| ホジキンリンパ腫 |
CD15, CD30, CD45 - | t(8,22)Myc；λ ～10% | ||||||||||
| 成人T細胞白血病 ATL |
CD2, CD3, CD4, CD25, HLA-DR, CD8 - |
病期
参考
- 1.
国試
「非ホジキンリンパ腫」
- 英
- non-Hodgkin's lymphoma non-Hodgkin lymphoma NHL
- 同
- 非Hodgkinリンパ腫, non-Hodgkinリンパ腫
- 関
- B細胞性悪性リンパ腫、悪性リンパ腫
非ホジキンリンパ腫の臨床的な特徴 HIM.693
| 年齢 | 子供における頻度 | 男性(%) | ステージI,II vs III,IV(%) | B症状(%) | 骨髄浸潤(%) | 消化管浸潤(%) | 5年生存率(%) | |
| B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 | 65 | まれ | 53 | 9 vs 91 | 33 | 72 | 3 | 51 |
| マントル細胞リンパ腫 | 63 | まれ | 74 | 20 vs 80 | 28 | 64 | 9 | 27 |
| MALT型の節外辺縁域B細胞リンパ腫 | 60 | まれ | 48 | 67 vs 33 | 19 | 14 | 50 | 74 |
| 濾胞リンパ腫 | 59 | まれ | 42 | 33 vs 67 | 28 | 42 | 4 | 72 |
| びまん性大細胞型B細胞リンパ腫 | 64 | ～25% | 55 | 54 vs 46 | 33 | 16 | 18 | 46 |
| バーキットリンパ腫 | 31 | ～30% | 89 | 62 vs 38 | 22 | 33 | 11 | 45 |
| 前駆T細胞リンパ芽球性リンパ腫 | 28 | ～40% | 64 | 11 vs 89 | 21 | 50 | 4 | 26 |
| 未分化大細胞型リンパ腫 | 34 | よくある | 69 | 51 vs 49 | 53 | 13 | 9 | 77 |
| 末梢型T細胞非ホジキンリンパ腫 | 61 | ～5% | 55 | 20 vs 80 | 50 | 36 | 15 | 25 |
分類
- 参考1
- 経過による分類
| 進行スピードによる分類 | 該当する非ホジキンリンパ腫の種類 |
| 低悪性度（年単位で進行） | 濾胞性リンパ腫 MALTリンパ腫 |
| 中悪性度（月単位で進行） | びまん性大細胞性Ｂ細胞性リンパ腫 未分化大細胞リンパ腫 |
| 高悪性度（週単位で進行） | リンパ芽球性リンパ腫 バーキットリンパ腫 |
検査
病勢と相関する項目
予後
参考
- 1. 悪性リンパ腫の診断と治療
- first aid step1 2006 p.160294301302309431
「CD5」
- 同
- Leucine-1
発現細胞
- 胸腺細胞、T細胞、B細胞のサブセット (IMM)
- 胸腺細胞、T細胞、NK細胞、B1(B細胞のsubpopulation) (WCH.31)
- 成熟T細胞、胸腺細胞、一部のB細胞(CD5陽性B細胞(B-1細胞)。脾臓等、異所由来(骨髄非依存性)のB細胞) (資料1)
- B細胞性白血病・リンパ腫(資料1)
分子量
- 67kDa
別名
- T1, Ly1
機能
- CD5に対するモノクローナル抗体を作用させると、細胞内のチロシンのリン酸化が起こり、T細胞が活性化する。ただし、抑制的に作用する経路にも作用するかもしれない(WCH.31)
- T細胞はnaive CD4 T cellで発現しており、この細胞のマーカーとなる(IMM.315)
- CD5+ B細胞は自己抗体を産生する(WCH.31)
- CD72はCD5にたいするcounter-receptorである(WCH.31)
臨床関連
- B-CLLの多くの症例で発現している。 (WCH.31)
- 関節リウマチでCD5+ B細胞が増加する (WCH.31)
- 白血病/リンパ腫の中でCD5 positiveになるのは、慢性リンパ性白血病とマントル細胞リンパ腫だけ(HIM.693, 慢性リンパ性白血病#細胞表面マーカー WCH.2438)
参考
- 1. SRL
- 2. beckman
- 3. wiki en
「マントル層」
- 英
- mantle zone
- 同
- 外套帯、帽状域、二次小節冠 corona
- 関
- リンパ節、マントル細胞リンパ腫
「胃MALTリンパ腫」
- 関
- MALTリンパ腫
- MALTリンパ腫、びまん性大細胞B細胞性リンパ腫 ← コレがほとんど
- 濾胞性リンパ腫、マントル細胞リンパ腫などのB細胞腫瘍、また成人T細胞白血病リンパ腫などのT細胞腫瘍 ← まれ
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「トル」
- 圧力の単位。
1 torr ≒ 1 mmHg
(1) 760 mmHg = 101325.0144354 Pa
(2) 1 torr = 1 atm(1気圧(標準大気圧)) / 760 1 atm = 101325 Pa = 760 torr
∴ (1)と(2)はわずかに異なる。