- 英
- plasma cell (Z)
- ラ
- plasmocytus
- 同
- プラスマ細胞
- 関
- B細胞
- リンパ節、脾臓、骨髄などに存在 ← 末梢血には普通存在しない
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/07 22:52:52」(JST)
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形質細胞(けいしつさいぼう、英: plasma cell)は、Bリンパ球が分化した細胞。核は偏在し、車軸核と呼ばれる。免疫グロブリンを産生する。急性炎症末期から慢性炎症の病巣に出現する炎症細胞の1つでもある。B細胞-免疫芽細胞-形質細胞系は液性免疫に関与する。
関連項目
- ラッセル小体 - 分泌不全で貯留した免疫グロブリン
- 白血球
- 形質細胞腫
- 多発性骨髄腫
参考文献
- 日本獣医解剖学会編集 『獣医組織学 改訂第二版』 学窓社 2003年 ISBN 4-87362-113-5
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 樹状細胞機能と自己免疫疾患 (特集 自然免疫を介した自己免疫疾患病態の理解)
- 金子 和光,廣村 桂樹,野島 美久
- Keynote R・A : rheumatic & autoimmune diseases 3(2), 61-65, 2015-04
- NAID 40020446826
- 血中遊離軽鎖と18F-FDG PET/CTが治療効果判定に有用であった骨の多発性形質細胞腫
- 井上 隆志,永井 孝一,桃井 明仁,飯酒盃 訓充,酒井 剛,関谷 政雄
- 臨床血液 56(4), 418-422, 2015
- … 骨の孤立性/多発性形質細胞腫は,形質細胞の単クローン性の増殖による骨病変がみられるが,骨髄には異常所見のない,多発性骨髄腫に比して稀な疾患である。 …
- NAID 130005069843
- 自家移植後に小腸多発ポリープで再発した多発性骨髄腫
- 大津 和也,関 正則,小川 晋一,宮本 佳奈,伊藤 由布,坂田 晃子,栗田 尚樹,横山 泰久,坂田(柳元) 麻実子,小原 直,長谷川 雄一,千葉 滋
- 臨床血液 56(4), 400-405, 2015
- … 病理検査にて小腸の粘膜全層に異型形質細胞のびまん性の増殖および免疫染色にてCD138, CD79a, λ鎖の陽性を認めたためMMの髄外病変と診断した。 …
- NAID 130005069840
Related Links
- 免疫グロブリンIgGは何をしているのか 形質細胞の産生する免疫グロブリンには、IgG,IgA,IgM,IgD,IgEと称される5つのクラスがある。ワクチン接種の後、血中に増加する病原体に対する「特異抗体」の主役は IgGである。
- ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典 - 形質細胞の用語解説 - プラスマ細胞ともいう。各種の免疫グロブリンをつくり出すリンパ球系の細胞。体液性免疫のおもなにない手である。抗原の刺激を受けたリンパ節に多数認められ,慢性 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 33歳の女性。高熱と多関節痛を主訴に来院した。4週前から両膝関節痛、3週前から発熱と咽頭痛が出現した。自宅近くの診療所を受診し経口抗菌薬を処方されたが改善しなかった。週に3日は39℃を超える発熱があり、発熱時には四肢内側や体幹皮膚に淡い約5mmの小紅斑が出現したという。身長 154cm、体重 50kg。体温 39.6℃。脈拍 100/分、整。血圧 104/64mmHg。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に約1cmのリンパ節を複数触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両手関節に腫脹と圧痛を認める。赤沈 140mm/1時間。血液所見:赤血球 268万、Hb 8.6g/dL、Ht 24%、白血球 3,200(桿状核好中球 36%、分葉核好中球 51%、好酸球 1%、好塩基球 0%、単球 4%、リンパ球 8%)、血小板 5.7万。血液生化学所見:総蛋白 7.8g/dL、アルブミン 2.6g/dL、AST 70U/L、ALT 102U/L、LD 460U/L(基準 120~245)、CK 50U/L(基準 30~140)、尿素窒素 17mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL、フェリチン 5,800ng/mL(基準 20~120)。免疫血清学所見:CRP 10mg/dL、可溶性IL-2受容体 1,240U/mL(基準 157~474)、抗CCP抗体 陰性、抗核抗体 陰性。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 9)を別に示す。
- この患者の現在の病態に最も関与している免疫細胞はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114F042]←[国試_114]→[114F044]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [111G010]←[国試_111]→[111G012]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [112D006]←[国試_112]→[112D008]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [110B013]←[国試_110]→[110B015]
[★]
- 英
- multiple myeloma, MM
- 同
- 形質細胞性骨髄腫、plasma cell myeloma、カーラー病 Kahler disease、カーラー-ボゾーロ症候群 Kahler-Bozzolo syndrome
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症
- first aid step1 2006 p.219,296
概念
- 免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患
病因
- 腫瘍細胞の増殖と生存:形質細胞と骨髄間質細胞の産生するIL-6の作用による (APT.77)
- 遺伝子、染色体:t(4;15), which jyxtaposes the IgH locus with fibroblast growth factor receptor 3(FGFR3) gene
疫学
- 罹患率:10万人に対して約2人
- 60歳以上の高齢者に多い。50-60歳でピーク
病変形成&病理
症候
- 全身倦怠、貧血 ← 貧血による症状
- 腰痛
- (進行した例)
- 病的骨折や骨融解(骨融解像)などの骨病変 →腰痛・背部痛、高カルシウム血症
- 腎機能障害:蛋白尿
骨病変 (WCH.2561)
- 骨病変は少なくとも70%の患者に見られ、精度の高い検査方法では殆どの患者で発病変が見いだされる。四肢が冒されるかもしれないが、もっとも頻度が高いのは脊柱である。動きや体重の加重により痛みが増悪するのが特徴である。
- 椎体圧迫骨折や腫瘤により脊椎圧迫症状をきたしうる → 対麻痺、膀胱直腸症状
腰痛 (WCH.2561)
- 5-10%の患者で背中痛を訴える。この痛みは動きと関連しており、咳、くしゃみ、体重の加重によって悪化する。患者は堅苦しく歩き、検査台やx線の台の乗り降りをするのが非常に困難である。
合併症
検査
血算
- 赤血球:中程度の正球性赤血球貧血
- ときに、白血球減少・血小板減少
血液生化学
- 血清総蛋白量:増加
- アルブミン:減少
- γグロブリン(=免疫グロブリン)↑
- 血清蛋白分画Mスパイク出現
- 腫瘍化した形質細胞(骨髄腫細胞)がIgG、IgA、IgD、IgEを産生 (IgMを単クローン性に産生する場合は別の病名がつく。)
血液塗沫標本
- 赤血球の連銭形成:M蛋白(γグロブリンは正に帯電。Mタンパクもおそらく正に帯電)
- 骨髄腫細胞は稀 → 多数なら形質細胞性白血病
免疫グロブリン
骨髄検査
- CD38(+), CD56(+), CD19(-)。(⇔正常な形質細胞:CD56(-), CD19(+)
- 多発性骨髄腫においてCD56(+)は70%、CD56(-)は30%
骨髄穿刺
- 異型性の形質細胞が有核細胞の10%以上認められ,細胞表面抗原検査にて単クローン性形質細胞と同定されることによりなされる。
- →血清中に単クローン性免疫グロブリン↑(=M蛋白)
- 尿中に免疫グロブリンのL鎖(κ,λ鎖)出現
- ベンス・ジョーンズタンパク質
血清蛋白電気泳動
- ガンマグロブリン分画に急峻なピーク(M-peak)
[show details]
尿検査
単純X写真
- 頭部:頭蓋骨の打ち抜き像 punched-out lesion
- 腰部:脊椎の圧迫骨折
[show details]
骨シンチグラム
診断
診断基準(2003年)
- Mタンパク + (高カルシウム血症 + 腎機能障害 + 貧血 + 骨病変) CRAB(calcium, renal insufficiency, anemia, bone lesion)
病期
- 参考3 YN.G-68
- International staging system, ISSが未知いられる。
- 血清アルブミンとβ2ミクログロブリンの値で予後を予測する者である。
- Stage I:アルブミン3.5g/dl以上、β2ミクログロブリン3.5mg/L未満
- Stage II: Stage I ~ Stage III
- Stage III: β2ミクログロブリン5.5以上
- Stage別平均余命:I 62ヶ月、II 44ヶ月、III 29ヶ月
治療
- (参考1)
- 治療方針:初期治療、維持療法、再発・難反応期治療がある。
- 初期治療:
- 化学療法:MP療法と多剤併用療法があるが、後者は奏効率は高いが生存期間延長効果がないため、一般的にはMP療法を行う。化学療法のみで治癒は困難であり、プラトー(臓器障害を認めない状態が3ヶ月以上持続)に達した後に維持療法を行う。
-
- インターフェロン:無事象生存期間、全生存期間の中央値はそれぞれ6ヶ月、7ヶ月の延長効果があったが、副作用を考慮し必ずしも推奨されない。
- プレドニゾロン:50mg投与隔日投与でで有効性が認められたが、副作用の発現リスクが高くなるため日本ではあまり行われていない。
- サリドマイド(認可??):単剤で30%、デキサメタゾンとの併用で40-50%、化学療法との併用では50-60%の奏効率が報告されている。
- ボルテゾミブ(認可??):デキサメタゾンとの併用が推奨されている。副作用は末梢神経障害、血小板減少。
- レナリドマイド(認可??):サリドマイド誘導体。サリドマイドに比べて効果は高く、末梢神経障害、消化器症状、神経症状、DVT等の副作用が軽い。
-
- 口渇・意識障害など明らかな臨床症状:生理食塩水+ビスホスホネート点滴静注。ステロイドやカルシトニンを併用すると有効な場合もある。
- 腎障害:M蛋白による尿細管の障害、高カルシウム血症、高尿酸血症、アミロイドーシス、尿路感染症、骨髄腫細胞浸潤などで腎障害をきたす。輸液、アシドーシス補正、電解質補正、血液透析。腎障害がある場合の化学療法には腎障害の少ないVAD療法()かデキサメタゾン大量療法が推奨される。
- 心臓、腎臓、消化管、舌等の臓器に沈着し、臓器障害をきたす。約30%の症例にみられるが、有償状は10%未満。予後を規定する心機能をモニターするため、心エコーでフォローする。アミロイドーシス自体に対する有効な治療はなく、原疾患の治療を早くすることが必要である。
参考
- http://ganjoho.jp/public/cancer/data/myeloma_therapy.html
- 2. [charged] 多発性骨髄腫の臨床的特徴、検査所見、および診断 - uptodate [1]
- 3. [charged] 多発性骨髄腫における病期分類および予後研究 - uptodate [2]
国試
[★]
- 英
- macroglobulinemia
- 同
- ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM、原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemia、マクログロブリネミア
- 関
- 単クローン性免疫グロブリン血症。高γグロブリン血症
- first aid step1 2006 p.304
WCH.2669
pathologic feature
|
MCL
|
B-cell CLL
|
FL
|
MZL
|
WM
|
MM
|
paraprotein
|
None
|
Small IgG or IgM
|
Usually none
|
Small IgM
|
IgM (large)
|
IgA, IgG
|
morphology
|
Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes
|
Small lymphocyte with clumped chromatin
|
Follicle center cells (follicular pattern)
|
Monocytoid B cells, heterogeneous
|
Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells
|
Plasma cells
|
surface Ig
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
cytoplasmic Ig
|
-
|
-
|
-
|
-
|
++
|
+++
|
CD19
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
+
|
CD20
|
++
|
+
|
++
|
+
|
+
|
15% CD20+
|
CD23
|
-
|
+
|
±
|
-
|
-
|
-
|
CD22
|
+
|
-
|
-
|
+
|
+
|
-
|
CD38
|
-
|
±
|
-
|
-
|
+
|
++
|
CD138
|
-
|
-
|
-
|
-
|
+
|
++
|
CD5
|
+
|
+
|
-
|
-
|
Usually CD5-
|
-
|
CDlO
|
±
|
-
|
+
|
-
|
-
|
-
|
cytogenetic aberrations
|
t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+
|
13q-, 6q-, +12, 11q23-
|
t(14;18)(q32; q21), bcl-2+
|
t(11;18)(q21; q21), +3
|
6q-
|
t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
|
somatic hypermutation
|
?
|
+, 50%; -, 50%
|
++
|
++
|
+++
|
+++
|
bone marrow involvement (%)
|
25
|
~100
|
85
|
50
|
>90
|
100
|
bone lytic lesions
|
No
|
No
|
No
|
No
|
5%
|
70%
|
概念
病因
疫学
症状
- also see WCH.2671
- 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
- リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫
診断
鑑別診断
- 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma
myelomaとの共通点と異差
HIM.706
- 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)
QB.G-269 WCH.2671
|
多発性骨髄腫
|
マクログロブリン血症
|
|
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症
|
|
MM
|
WM
|
|
病変のfocus
|
主に骨髄
|
主にリンパ組織
|
集積することで出現する症状が異なる
|
腫瘍細胞
|
形質細胞
|
やや幼弱なB細胞
|
|
赤血球連戦形成
|
+
|
+++
|
IgMのせい
|
出血傾向
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
肝脾腫、リンパ節腫脹
|
|
骨破壊
|
70%
|
5%
|
|
過粘稠度症候群
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
M蛋白
|
IgG,IgA,IgD,IgE,BJP
|
IgM
|
|
腎障害
|
多
|
少
|
IgMは糸球体濾過されにくい
|
眼底変化
|
少
|
多
|
IgMのせい
|
年齢
|
40-60歳代
|
40-70歳代
|
|
検査
血算
- 赤沈:高度促進
- 貧血
- 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
- 血小板:減少 ← MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。
血液生化学
尿検査
治療
予後
USMLE
[★]
- 英
- autoimmune hepatitis AIHA, AIH
- 関
- 類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- AST, ALT:高値
- γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
- 抗核抗体:I型で陽性
- 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体:II型で陽性
- 抗SLA抗体:III型で陽性
- 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
- 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [3]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
- http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
- http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html
[★]
- 英
- B cell
- 同
- Bリンパ球 B lymphocyte、骨髄由来細胞 bone marrow derived cell
- 関
- T細胞、免疫グロブリン
概念
T細胞依存性B細胞分化
- このヘルパーT細胞は抗原とMHC class IIを認識できる固有のヘルパーT細胞である。
- 6. ヘルパーT細胞はTCRを介して抗原とMHC class IIの複合体を認識する
- 7. naive B cellを刺激して形質細胞への分化を誘導する
T細胞非依存性B細胞分化
- IMM.381-
- B-cell response to bacterial antigen with intrinsic ability to activate B cell do not require T-cell help (IMM.396)
- B-cell response to bacterial polysaccharides do not require peptide specific T-cell help (IMM.397)
マーカー
[★]
- 英
- immunology
免疫系細胞
-
-
-
[★]
- 英
- plasma cell dyscrasia
- 関
- 異常蛋白血症、単クローン性γグロブリン血症
[★]
- 英
- plasma cell tumor、plasma cell neoplasm
- 関
- 形質細胞腫
[★]
- 英
- plasma cell granuloma
- 関
- 炎症性偽腫瘍
[★]
- 英
- trait, character, character
- 関
- 人格、性格、性質、性状、体質、特色、特性、特徴、文字
[★]
- 英
- cell
- ラ
- cellula
- 関