UpToDate Contents
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- 1. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
- 2. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：初期治療および予後 immune thrombocytopenia itp in adults initial treatment and prognosis
- 3. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：慢性疾患のマネージメント immune thrombocytopenia itp in children management of chronic disease
- 4. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in children clinical manifestations and diagnosis
- 5. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：初期マネージメント immune thrombocytopenia itp in children initial management
Japanese Journal
- 当院での過去10年間の特発性血小板減少症合併母体より出生した児の検討
- 吉川 香代,細野 茂春,佐藤 御也子,田口 洋祐,長野 伸彦,宗像 俊,岡橋 彩,臼倉 幸宏,牧本 優美,岡田 知雄,高橋 滋,麦島 秀雄
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 21(1), 25, 2011-06-01
- NAID 10029378063
- 症例 特発性血小板減少性紫斑病を持つ成人PDAの1治験例
- 塩野 則次,横室 浩樹,藤井 毅郎 [他]
- 東邦医学会雑誌 58(2), 112-116, 2011-03
- NAID 40018739335
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- 特発性血小板減少性紫斑病（とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう、英: Idiopathic Thrombocytopenic Purpura; ... の例としては、白血病、再生不良性貧血、 骨髄異形成症候群、播種性血管内凝固、血球貪食症候群、偽性血小板減少症、など。
- 特発性血小板減少性紫斑病（Idiopathic thrombocytopenic purpura、以下ITPと略し ます。）とは、血小板減少を来たす他の明らかな病気や薬剤の服薬がなく血小板数が 減少し、出血しやすくなる病気です。病気が起こってから6ヶ月以内に血小板数が正常に ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「血栓性血小板減少性紫斑病」 |
| 関連記事 | 「血小板」「特発性」「症」「小板」 |
「血栓性血小板減少性紫斑病」
- 英
- thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
- 同
- モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
- 関
- 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病
- 同
- TTP
病型
- 先天性：VWF-CPの遺伝子異常
- 後天性
- 特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
- 二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現
病因
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下
- 1. 先天的な酵素活性の低下
- 2. vWF切断酵素に対する自己抗体
病態
- IMD.985 YN.G-83
- vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下 → unusually large vWFマルチマーが分解されない → 血小板凝固促進
- 1. 血小板消費 → 出血傾向
- 2. 微小血管血小板血栓
- 2-1. 循環障害 → 腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
- 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環 → 破砕赤血球(MAHA) → 溶血性貧血
- 発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による
TTPの5徴候
- let's memorize: The Fr.(=The franch)
- 血小板減少 thrombocytopenia
- 細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
- 動揺する精神神経症状 encephalopathy
- 発熱 fever
- 腎障害 renal dysfunction
(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)
鑑別診断
- 血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)
治療
- 血漿交換療法
- 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)
- 血漿輸注療法 → 先天性のTTPの場合
- 抗血小板薬
- 副腎皮質ステロイド
- 血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)
USMLE
- Q book p.290 14
予後
- 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。
参考
- 難病情報センター
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如
「特発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？