モシュコビッツ症候群

血栓性血小板減少性紫斑病

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モシュコビッツ症候群 血栓性血小板減少性紫斑病 [免疫アレルギー] モニリア症 カンジダ症 [感染症] モノアミンオキシダーゼ モノアミンオキシダーゼ [検査編 ] モノアミン酸化酵素 モノアミンオキシダーゼ [検査編] モヤモヤ病 ...

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「血栓性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

英

thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP

同

モシュコビッツ症候群 モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease

関

溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病

同

TTP

• ICU.594やuptodate([1] [2])も参考になった

病型

• 先天性：VWF-CPの遺伝子異常
• 後天性

• 特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
• 二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

• vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下

• 1. 先天的な酵素活性の低下
• 2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83

• vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下　→　unusually large vWFマルチマーが分解されない　→　血小板凝固促進

• 1. 血小板消費　→　出血傾向
• 2. 微小血管血小板血栓

• 2-1. 循環障害　→　腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
• 2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環　→　破砕赤血球(MAHA)　→　溶血性貧血

• 発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

• 血小板減少 thrombocytopenia
• 細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
• 動揺する精神神経症状 encephalopathy
• 発熱 fever
• 腎障害 renal dysfunction

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

• 血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)

治療

• 血漿交換療法

• 奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)

• 血漿輸注療法　→　先天性のTTPの場合
• 抗血小板薬
• 副腎皮質ステロイド

• 血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

• Q book p.290 14

予後

• 寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

• 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候