- 英
- hypophosphatemia、hypophosphataemia
- 同
- (国試)低リン血症、低P血症
- 関
- リン。低リン血症性。低リン血症性。hypophosphatemic、hypophosphataemic
概念
- 循環血液中のリン酸塩濃度値が低い状態。
原因
uptodate
- 改変
生体内での再分布
- インスリン分泌の増加：特にrefeeding syndrome：飢餓状態から急に末梢血にブドウ糖が供給されると、インスリン、ブドウ糖と共にリン酸が細胞内に移動し細胞内で盛んにATP産生が行われるが、この結果末梢血のリン酸濃度が低下する。
- 糖尿病性ケトアシドーシス
- 急性呼吸性アルカローシス：血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、低リン血症を来す
- 飢餓骨症候群(hungry bone syndrome)：副甲状腺機能亢進状態から正常に復帰後、骨から放出されていたリン酸とカルシウムを再吸収し骨形成が進む結果、末梢血のリン酸濃度が低下する。
- 急性アルコール中毒
- 高カロリー輸液
腸管からの吸収低下
- 摂取量低下
- リン酸の吸収を阻害する薬剤の摂取(制酸剤(アルミニウム制酸剤)、リン酸結合物質(炭酸カルシウム)、ナイアシンなど)
- 嘔吐
- 脂肪便、下痢
- 吸収不良症候群
- ビタミンD欠乏、ビタミンD抵抗性
尿からの排泄増加
- 副甲状腺機能亢進症
- ビタミンD欠乏、ビタミンD抵抗性
- 遺伝性低リン血症性くる病
- 腫瘍性骨軟化症
- 原発性副甲状腺機能亢進症
- 尿細管性アシドーシス
- ファンコニ症候群
- 薬剤性：アセタゾラミド、テノホビル、鉄剤注射、化学療法薬
腎代替療法による除去
臨床関連
- リンは骨や歯を形成するのに不可欠な物質であり、血清リン酸の低下が持続すると骨石灰化障害を来す
参考
- Hypophosphatemia - Sandeep Sharma; Muhammad F. Hashmi; Danny Castro.
UpToDate Contents
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- 1. 低リン血症の評価および治療 evaluation and treatment of hypophosphatemia
- 2. 低リン血症の徴候および症状 signs and symptoms of hypophosphatemia
- 3. 低リン血症の原因 causes of hypophosphatemia
- 4. アルコール中毒患者における低リン血症 hypophosphatemia in the alcoholic patient
- 5. 遺伝性低リン血症性くる病と腫瘍誘発性骨軟化症 hereditary hypophosphatemic rickets and tumor induced osteomalacia
Japanese Journal
- 2. 当科で経験している乳幼児低リン血症性くる病の2例(第18回群馬整形外科研究会<主題I>一般演題)
- 富沢 仙一,浅井 伸治,武智 泰彦,杵渕 裕子,吉橋 博史,小和瀬 貴律,大津 義晃,清水 祐一郎,福本 誠二
- The Kitakanto medical journal 61(1), 93-93, 2011-02-01
- NAID 120002806826
- P1-10-29 男性化および低リン血症をきたした卵巣腫瘍の1例(Group14 良性卵巣腫瘍・症例3,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 中島 由貴,森實 真由美,森下 聡子,天野 真理子,陌間 亮一,谷村 憲司,中村 幸士,森田 宏紀,山崎 峰夫,山田 秀人
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 504, 2011-02-01
- NAID 110008508938
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- リンについてや低リン血症、高リン血症の原因、症状、治療などについて解説します。 リンとはリンは体内のエネルギー源であるATP（アデノシン三リン酸）や蛋白質のリン酸化などに関係する重要な無機質（ミネラル）です。
- 低リン血症は通常無症候性であるが，重度の慢性欠乏状態では食欲不振，筋力低下，骨軟化症が生じうる。重篤な神経筋障害が起こることがあり，これには進行性脳症，痙攣，昏睡，死亡が含まれる。著明な低リン血症にみられる筋力 ...
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| リンク元 | 「意識障害」「続発性骨粗鬆症」「電解質異常」「原発性副甲状腺機能亢進症」「高リン血症」 |
| 拡張検索 | 「X染色体優性低リン血症性くる病」「X連鎖低リン血症性くる病」「低リン血症性くる病」「遺伝性低リン血症性くる病」「常染色体優性低リン血症性くる病」 |
| 関連記事 | 「リン」「症」 |
「101A034」
- 32歳の男性。頸部と鼠径部との腫瘤を主訴に来院した。1か月前に歩行中、右鼠径部の違和感を覚え腫瘤に気付いたが痛みはなかった。その後、髭を剃っている時に偶然右頸部の腫れに気付いた。喫煙30本/日を12年間。体温37.6℃。脈拍76/分、整。血圧122/76mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。体表リンパ節は表面平滑、弾性硬で、右頸部に径2cmを3個、右鎖骨上窩に径3cmを1個、左頸部に径1.5cmを2個、右腋窩に径1.5cmを2個、右鼠径部に径2.5cmを1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾を3cm触知し、臍下正中部に径5cmの腫瘤を触知する。血液所見:赤血球460万、Hb14.2g/dl、Ht42%、白血球6,700、血小板18万。血清生化学所見:総蛋白6.3g/dl。アルブミン4.2g/dl、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.3mg/dl。総コレステロール156mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、AST42IU/l、ALT30IU/l、LDH875IU/l(基準176～353)。免疫学所見:CRP4.2mg/dl、可溶性IL-2受容体2,300U/ml(基準550以下)。右頸部リンパ節生検H-E染色標本を以下に示す。
- 治療開始後に注意すべきことはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101A033］←［国試_101］→［101A035］
「114A042」
- 34歳の男性。頭痛、顔つきの変化および手足の容積増大を主訴に来院した。2年前から家人に顔貌の変化を指摘されている。1年前から頭痛を自覚するようになった。身長 182cm、体重 98kg。脈拍 80/分、整。血圧 156/90mmHg。顔面は眉弓部の膨隆、鼻と口唇の肥大、巨舌を認める。胸部と腹部とに異常は認めない。内分泌検査所見：GH 8.5ng/mL(男性の基準 2.5以下)、IGF-1 780ng/mL(34歳男性の基準 102～283)、ACTH 35pg/mL(基準 7.2～63.3)、プロラクチン 62.0ng/mL(基準 3.6～12.8)、コルチゾール 14μg/dL(基準 6.24～18.0)。頭部単純エックス線写真(別冊No. 15)を別に示す。
- この患者でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［114A041］←［国試_114］→［114A043］
「098I023」
- 30歳の女性。慢性腎不全に対して腎移植を行うことになり、移植前日から免疫抑制薬シクロスポリンが開始された。投与を継続していたところ、移植2日後に心電図でP波が消失し、QRS幅が0.14秒となった。
- 意識は清明。体温37.2℃。脈拍48/分、整。血圧120/80mmHg。血液所見：赤血球312万、Hb9.2g/dl、Ht30％、白血球8,800、血小板15万。血清生化学所見：総蛋白6.5g/dl、アルブミン4.0g/dl、尿素窒素80mg/dl、クレアチニン7.5mg/dl、AST28単位(基準40以下)、ALT26単位(基準35以下)、CK35単位(基準10～40)。
- 可能性の高い電解質異常はどれか。
※国試ナビ4※ ［098I022］←［国試_098］→［098I024］
「100G103」
- 病態と検査の組合せで正しいのはどれか。
- a. 低カリウム血症 － ブドウ糖負荷試験
- b. 低カルシウム血症 － Ellsworth-Howard試験
- c. 低クロール血症 － 高張食塩水負荷試験
- d. 低ナトリウム血症 － ピトレッシン試験
- e. 低リン血症 － Fishberg濃縮試験
※国試ナビ4※ ［100G102］←［国試_100］→［100G104］
「099A048」
- 46歳の女性。発汗と頭痛とを主訴に来院した。眉弓部の突出と鼻・口唇の肥大とを認める。血清成長ホルモン値28ng/ml(基準5以下)。この患者にみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099A047］←［国試_099］→［099A049］
「097H040」
- マグネシウム欠乏で頻度が高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H039］←［国試_097］→［097H041］
「090B007」
- 正しい組み合わせはどれか？
- (1) 早発性新生児テタニー － 一過性副甲状腺機能低下
- (2) Prader-Willi症候群 － 性腺機能低下
- (3) 特発性副甲状腺機能低下症 － 低リン血症
- (4) 原発性甲状腺機能低下症 － 血清TSH低値
- (5) 真性性早熟症 － 血清下垂体性ゴナドトロピン低値
「100B042」
- 低リン血症をきたすのはどれか。
- a. 腎性糖尿
- b. 腎性尿崩症
- c. 副甲状腺機能低下症
- d. シスチン尿症
- e. Fanconi症候群
※国試ナビ4※ ［100B041］←［国試_100］→［100B043］
「085A034」
- 尿濃縮能の低下を来すもの２つ。
「093B055」
- 低リン血症をきたすのは？
- a. 腎性糖尿
- b. 腎性尿崩症
- c. 副甲状腺機能低下症
- d. Fanconi症候群
- e. シスチン尿症
「意識障害」
分類
時間による分類
- 急性/慢性, 持続性/一過性
PSY.38
- 単純な意識障害
- 複雑な意識障害
- 意識障害に関連した特殊な病態
意識レベルの分類 覚醒度
- Mayo Clinicの分類
救急 意識障害をみたら
- AIUEOTIPS (also see DIF.96)
| 症候学プリント | DIF.95 | ||
| A | alcohol | アルコール関連 | accidents, arterial occlusions, arteriosclerosis, aneurysms, autoimmune disorders |
| I | insulin | インスリン関連(低血糖、糖尿病性ケトアシドーシス、非ケトン性高浸透圧性昏睡) | inflammatory, intoxication (encephalitis, cerebral abcess, meningitis, alcoholism, opiates, barbiturates) |
| U | uremia | 尿毒症、電解質異常、内分泌異常、肝性脳症 | undefined disorders (narcolepsy, conversion hysteria) |
| E | encephalopathy, endocrinopathy, electrolyte | 脳症(脳炎、脳血管障害)、てんかん後 | endocrine disorders(myxedema coma, hyperparathyroidism, diabetic coma, insulin shock), epileptic coma |
| O | opiate, other overdose of O2 & CO2 | 薬物中毒 | organ failure(hepatic coma, respiratory failure, uremia) |
| T | trauma, tumor, temparature | 頭部外傷、脳挫傷、硬膜外血腫、硬膜下血腫 | |
| I | infection | 感染症、髄膜炎 | |
| P | psychogenic | 精神疾患 | |
| S | syncope, seizure, stroke, shock, senile | 失神、クモ膜下出血 | |
意識障害を来した患者が来た場合：どのような疾患を鑑別に挙げるべきか(IMD.237)
- 1. 脳原発の疾患(一次性)
- a. テント上病変(脳幹の圧迫性病変ないし脳ヘルニアをきたす疾患)
- 1) 脳血管障害:脳出血、脳梗塞
- 2) 硬膜下血腫
- 3) 脳腫瘍:原発性、転移性
- 4) 脳膿瘍
- b. テント下病変(脳幹網様体の障害)
- 1) 脳幹出血、脳幹梗塞、小脳出血、小脳梗塞、脳腫痛、多発性硬化症など
- c. びまん性病変
- 1) くも膜下出血、中枢神経感染症:髄膜炎、脳炎、 播種性血管内凝固症候群など
- 2. 全身疾患に伴う病態(二次性)
- a. 代謝性またはびまん性病変
- 1) ショック:心筋梗塞、大出血など
- 2) 薬物、毒物
- 3) 無酸素ないし低酸素血症
- 4) DIC、全身性感染症:敗血症など
- 5) 肝不全、腎不全、糖尿病性高血糖、重症肝炎、内分泌疾患など
- 6) 低血糖、ビタミンB1欠乏: Wernicke脳症
- 7) 脳振盪、てんかん大発作後
- 8) 酸塩基平衡および電解質異常
- 9) 栄養障害
- b. 心因性無反応
- 1) ヒステリー、統合失調症
意識障害をきたす電解質異常
- QB.D-345
- カリウムは静止膜電位にかかわるが、ニューロンの活動にはそれほど関わらないから、意識障害はきたしにくいのかもしれない。
- pHの異常も局所的に干渉されるため意識障害をきたしにくいのかもしれない。
意識障害の評価法
- 英
- evaluation of consciousness disturbance
- Glasgow coma scale GCS
- Japan coma scale JCS
「続発性骨粗鬆症」
診断基準
- 骨粗鬆症のガイドライン2006年より
- ステロイド性骨粗鬆症：骨折閾値の上昇がエビデンスとして示されたている。
- 糖尿病性骨粗鬆症：骨折閾値が上がったとの報告はあるが、エビデンスレベルでの報告はない。 → 原発性骨粗鬆症の診断基準に従う。
- 関節リウマチでの傍関節性骨粗鬆症：末梢性QCTによる海綿骨部の骨量低下
病因
- 骨粗鬆症のガイドライン2006年より
| 内分泌性 | |
| 副甲状腺機能亢進症 | |
| 甲状腺機能亢進症 | |
| 性腺機能低下症 | |
| クッシング症候群 | |
| 成長ホルモン欠乏症 | |
| 糖尿病 | |
| アジソン病 | |
| カルシトニン欠損症 | |
| 栄養性・代謝性 | |
| 慢性消耗性疾患 | |
| るいそう | |
| 重症肝疾患（特に原発性胆汁性肝硬変） | |
| 胃切除 | |
| 壊血病 | |
| 吸収不良症候群（セリアック病を含む） | |
| 低リン血症 | |
| 慢性腎疾患 | |
| 特発性高Ca尿症 | |
| ヘモクロマトーシス | |
| アミロイドーシス | |
| 肥胖細胞腫 | |
| ナトリウム過剰摂取，カルシウム摂取不足 | |
| ビタミンD，A過剰症 | |
| 炎症性 | |
| 関節リウマチ | |
| 傍関節性（炎症性サイトカインによる骨吸収亢進） | |
| サルコイドーシス | |
| 不動性 | |
| 全身性 | |
| 臥床安静，麻痺 | |
| 局所性 | |
| 骨折後 | |
| 薬物性 | |
| ステロイド | |
| メトトレキセート | |
| ヘパリン | |
| ワーファリン | |
| 抗痙攣薬 | |
| リチウム | |
| タモキシフェン | |
| 血液疾患 | |
| 多発性骨髄腫 | |
| リンパ腫・白血病 | |
| 血友病 | |
| 慢性溶血性疾患 | |
| 先天性 | |
| 骨形成不全症 | |
| マルファン症候群 | |
| クラインフェルター症候群 | |
| 先天性骨髄性ポルフィリア | |
| その他 | |
| 慢性閉塞性肺疾患 | |
| 肝・腎疾患 | |
| 関節リウマチ | |
| （妊娠） | |
| 高酸素血症 | |
ガイドライン
- 続発性骨粗鬆症
「電解質異常」
- see 電解質異常.xls
- カリウム：低カリウム血症、高カリウム血症
- ナトリウム：低ナトリウム血症、高ナトリウム血症
- カルシウム：低カルシウム血症、高カルシウム血症
- マグネシウム：低マグネシウム血症、高マグネシウム血症
- リン：低リン血症、高リン血症
基準値
| 臨床検査法 提要第32版 |
施設基準値 | |||||
| Na+ | 136～145 | mEq/l | 138～145 | mEq/ｌ | ||
| K+ | 3.4～4.5 | mEq/l | 3.5～4.8 | mEq/ｌ | ||
| Cl- | 100～108 | mEq/l | 99～107 | mEq/ｌ | ||
| HCO3- | 22～26 | mEq/l | ||||
| アニオンギャップ | 12±4 | mEq/l | ||||
| 総Ca | 8.6～10.1 | mg/dl | 8.8～10.0 | mg/dl | ||
| イオン化Ca | 1.15～1.30 | mmol/l | ||||
| 無機リン | IP | 成人 | 2.2～4.1 | mg/dl | 2.7～4.5 | mg/dl |
| 小児 | 4.0～7.0 | |||||
| Mg | 1.8～2.3 | mg/dl | 1.8～2.4 | mg/dl | ||
心電図との関連
- also see YN.D-149
| 高 | 低 | |
| カリウム | 高カリウム血症 | 低カリウム血症 |
| テント状T | T波平坦化 U波出現 | |
| カルシウム | 高カルシウム血症 | 低カルシウム血症 |
| QT短縮 | QT延長 | |
| マグネシウム | 高マグネシウム血症 | 低マグネシウム血症 |
| QT延長 |
カリウム
高カリウム血症 YN.D-142
- テント状T、P波消失、QRS延長、サインカーブ、心室細動
- 静止膜電位の上昇(脱分極)
- QRS波延長：(伝導速度の低下)細胞外K濃度が高い→活性化状態にあるNaチャネルが少なく、心筋細胞の脱分極第0相におけるNaの流入速度が低下→活動電位発生の時間が遷延
低カリウム血症 YN.D-141
- 静止膜電位の低下(過分極)
- QRS幅延長?????
カルシウム
高カルシウム血症
- QT短縮(ST短縮)
- カルシウムの流入速度が速くなる？
- QRS幅拡大することがある
低カルシウム血症
- QT延長(ST延長)、心収縮力低下。QRSの延長なし
- カルシウムの流入速度が遅くなる感じ？
- 低Ca血症+低Mg血症でAPD延長と早期後脱分極(EAD)によるtorsade de pointesのリスクが高まる
- QRS幅は変化なし
マグネシウム
高マグネシウム血症
低マグネシウム血症
- QT延長
「原発性副甲状腺機能亢進症」
概念
- 副甲状腺に腺腫、過形成あるいは癌などが生じて副甲状腺ホルモン(PTH)の産生亢進を来し、PTH高値、高カルシウム血症、低リン血症を来し、消化器症状や骨病変を呈する疾患である。
- 下部副甲状腺に発生する例が最も多く、縦隔内発生例もある。
疫学
- 2500-5000人に1人、1:2で女性に多い、好発年齢は50歳代
病因
- 副甲状腺における腺腫(80-90%)、過形成(10%前後)、癌(1%)の産生が関連している。
- 過形成は多発性内分泌腫瘍(MEN)の部分症の可能性がある。
- MEN1型の約90%に本症がみられ、これが初発である場合が多い．
- MEN2型での合併は少ない。
病型
症状
- 全身：倦怠感、胃疲労感
- 精神：錯乱、昏迷、うつ気分、精神症状、社会との関わりの低下、認知機能障害
- 消化器系：食欲不振、悪心、悪心、嘔吐、便秘、消化性潰瘍、膵炎
- 腎泌尿器：口渇、多飲、多尿、夜間尿
- 筋肉：易疲労感、脱力、近位筋筋力低下、偽痛風、
- 尿路結石：(反復性、両側性)尿路結石
- 骨 ：嚢胞性線維性骨炎 手指骨の骨膜下吸収像、長管骨の骨嚢腫、頭蓋骨のスリガラス様骨萎縮像（頭蓋骨の顆粒状脱灰 salt and pepper appearance）
検査
- 血液検査：PTH高値、高カルシウム血症、低リン血症、アルカリホスファターゼ高値、高クロル血症性アシドーシス、1,25-ジヒドロキシビタミンD3高値
- 尿検査：リン再吸収率低下、尿中サイクリックAMP増加、
- 画像検査：頚部超音波検査
治療
- 1. 外科的治療
- 単一の腺腫：腫大腺を摘出
- 過形成：4腺を全摘し1/2腺を自家移植。MEN2型で褐色細胞腫を伴う場合は必ずその摘除術を優先する。
- 癌腫：拡大頚部手術による周囲組織を含めた広範囲の摘除
- 2. 内科的治療：経過観察、ないし手術不能例
- ビスホスホネート製剤
- Ca受容体作用薬(シナカルセト)
「高リン血症」
- 英
- hyperphosphatemia
- 同
- 高リン酸血症、高リン酸塩血症
- 関
- リン、低リン血症。
病因
QB.D-342
- 参考1
- 1. リン負荷：腫瘍崩壊症候群、横紋筋融解症、乳酸アシドーシス、ケトアシドーシス、リンの過剰摂取
- 2. 腎不全
- 3. 腎尿細管におけるリン再吸収の増加：副甲状腺機能低下症、先端巨大症(GH ir IGFが直接再吸収を亢進させる)
- 4. ビスホスホネート(再吸収を亢進させることによる)
- 5. ビタミンD中毒
- 6. familial tumoral calcinosis：稀な遺伝疾患。遺伝形式はAR。(参考1に詳細な記載有り)
参考
- 1. [charged] 高リン血症の原因および治療 - uptodate [1]
「X染色体優性低リン血症性くる病」
- 英
- X-linked dominant hypophosphatemic rickets
- 関
- 低リン血症性くる病、ビタミンD抵抗性くる病、X連鎖低リン血症性くる病、X連鎖性低リン酸血症
- 家族性低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病
「X連鎖低リン血症性くる病」
「低リン血症性くる病」
「遺伝性低リン血症性くる病」
「常染色体優性低リン血症性くる病」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？