キアリ・フロンメル症候群

英

Chiari-Frommel syndrome

同

キアリ-フロンメル症候群、Chiari-Frommel症候群、フロンメル-キアリ症候群 Frommel-Chiari syndrome

関

乳汁漏出・無月経症候群

• 高プロラクチン血症 +　分娩後
• 高プロラクチン血症による排卵障害を来す。分娩後に授乳を中止した後も高プロラクチン血症が持続するもの

国試

• 100B057

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. バッドキアリ症候群：疫学、臨床症状、および診断 budd chiari syndrome epidemiology clinical manifestations and diagnosis
• 2. バッドキアリ症候群：マネージメント budd chiari syndrome management
• 3. バッドキアリ症候群の病因 etiology of the budd chiari syndrome
• 4. 妊娠時の肝胆道系疾患併発 intercurrent hepatobiliary disease during pregnancy
• 5. 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術：適応および禁忌 transjugular intrahepatic portosystemic shunts indications and contraindications

---

★リンクテーブル★

リンク元	「高プロラクチン血症」「Chiari-Frommel syndrome」「Chiari-Frommel症候群」「キアリ-フロンメル症候群」「フロンメル-キアリ症候群」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「高プロラクチン血症」

　　[★]

英

hyperprolactinemia

関

プロラクチン

病因

高プロラクチン血症をきたす病態

IMD.933

• 機能性下垂体腺腫

• プロラクチノーマ
• 先端巨大症

• 視床下部下垂体茎障害：視床下部で産生されたドパミンが下垂体に輸送されない、あるいはドパミンが産生されないことによる

• 頭蓋咽頭腫
• 胚芽腫
• ヒスチオサイトーシスX
• サルコイドーシス
• 下垂体茎切断
• 空虚トルコ鞍症候群

• 異所性PRL産生腫瘍

• 気管支癌
• 胃癌

• 胸壁並びに神経路の刺激性障害：吸入刺激と同様の神経調節経路によると考えられる
• 原発性甲状腺機能低下症　　←　　TRHはプロラクチン産生↑
• 多嚢胞性卵巣症候群
• 薬物

• ドパミン拮抗薬：ドパミンは下垂体前葉？でD受容体に作用してプロラクチンを抑制　→　ドパミンの作用が↓　→　高プロラクチン血症　→無月経など

• スルピリド
• メトクロプラミド
• H2遮断薬（シメチジン。ラニチジンはプロラクチン分泌を誘発しなかった。ドパミン受容体拮抗を介さない経路でプロラクチン分泌を誘発(https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2888250/)。）
• クロルプロマジン

• ドパミンの産生を低下させる薬物

• レセルピン
• α-メチルドパ

• PRLの産生を促進する薬物

• 機能性高PRL血漿

• 妊娠
• 分娩後：

• キアリ・フロンメル症候群 Chiari-Frommel症候群

• 分娩と無関係

• アルゴンツ・デルカスティロ症候群 Argonz-del Castillo症候群

• 精神疾患
• 慢性腎不全
• 血液透析

分類

日中正常で、夜間のみ高プロラクチン血症を呈するもの

• 潜在性高プロラクチン血症

病態生理

SP.890

• 過剰のプロラクチン　→

1.　→　(乳腺)乳汁漏出、男性でも乳房肥大

2.　→　GnRHの産生・放出を抑制　→　性腺機能低下　→　性腺ホルモン分泌低下　→　性欲低下、(女性)排卵・月経周期の異常、(男性)精子産生の異常

症状

HIM.2205

• 男性：性欲減退、不妊、失明(視神経の圧迫があれば)。ゴナドトロピンの抑制により、テストステロンの低下、インポテンス、精子減少をきたす。長期間ゴナドトロピンの低下が持続すれば、骨減少症、筋肉量の減少、ヒゲの成長速度減少がみられる。
• 女性：無月経、乳汁漏出(80%の症例)、不妊。

検査

• ゴナドトロピン低値(FSH, LSH抑制)

治療

薬物療法

• ブロモクリプチン：ドパミン受容体作動薬

国試

• 104E052

「Chiari-Frommel syndrome」

　　[★] キアリ・フロンメル症候群

「Chiari-Frommel症候群」

　　[★] キアリ・フロンメル症候群

「キアリ-フロンメル症候群」

　　[★] キアリ・フロンメル症候群

「フロンメル-キアリ症候群」

　　[★] キアリ・フロンメル症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候