- 英
- faggot cell
- 同
- faggot細胞
- 関
- 急性前骨髄球性白血病 M3、前骨髄球
- アウエル小体が束をなして見える細胞がファゴット細胞
- It is composed of malignant promyelocytes, which often have a distinctive appearance. But the really characteristic finding in APL is the faggot cell, so named because it contains a ton of Auer rods all piled up on each other, resembling a bundle of sticks (or faggot). When you see these, you can make the diagnosis of APL based on morphology alone, without waiting for molecular or cytogenetic studies (which will show the characteristic t(15;17) of APL ? but which take some time to perform).
参考
- pathology student
UpToDate Contents
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「急性前骨髄球性白血病」
概念
- 急性骨髄性白血病の一病型
- 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
- FAB分類：M3
- アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
- 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
- 異型前骨髄球がみられる。
- 染色体異常
- 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
- 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在
M3と他のAMLを区別するポイント
検査
- 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
- 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。
合併症
- Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
- 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。
治療
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)