- 英
- iron deficiency anemia iron-deficiency anemia IDA, hypoferric anemia, sideropenic anemia
- 関
- メシル酸デフェロキサミン、貧血、鉄
概念
病因
徴候
- 貧血による:眼瞼結膜蒼白、収縮期心雑音、高拍出性心不全
症状
- IMD. YN.G-20
検査
- MCV≦80
- 血清鉄:低下 ← 骨髄での利用亢進。
- フェリチン:低下 ← 貯蔵鉄枯渇
- UIBC:上昇 ← 血清鉄減少のため
- TIBC:上昇 ← 鉄欠乏に対する反応?
- 骨髄赤芽球:増加 ← 鉄欠乏に対する反応?
貧血の進行と検査値の変化
- YN.G-21改変
- 鉄欠乏性貧血の進行: 血清フェリチン↓ → 血清鉄↓ → MCV↓
- 鉄欠乏性貧血の回復: 網状赤血球↑ → 血清鉄↑ → 血清フェリチン↑
治療
国試
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鉄欠乏性貧血 |
分類及び外部参照情報 |
赤血球
|
ICD-10 |
D50 |
ICD-9 |
280 |
DiseasesDB |
6947 |
eMedicine |
med/1188 |
MeSH |
D018798 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
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鉄欠乏性貧血(てつけつぼうせいひんけつ、英: iron deficiency anemia, IDA)とは、体内に鉄が不足する事により、充分にヘモグロビンを生産できなくなることで生じる貧血のことである。
目次
- 1 病態
- 2 原因
- 2.1 鉄の体外への喪失
- 2.2 鉄の摂取不足
- 2.3 鉄の吸収不良
- 2.4 鉄の利用量の急激な増大
- 3 統計
- 4 症状
- 5 検査
- 6 治療
- 7 出典
- 8 関連項目
病態
赤血球は細胞内に血色素(ヘモグロビン;Hb)を含有しており、鉄は血色素を構成する必須成分の1つである。血色素が酸素を結合して運べるのは、鉄の存在があればこそである。その鉄が体内で不足する事により、充分な血色素を生合成できなくなり生じる貧血である。赤血球数は、正常域にあることが多いため、赤血球1つ1つに含まれる血色素量は低下する(低色素性)。また、赤血球の前駆細胞である赤芽球も、赤色骨髄内での数が増加するものの、そのサイズは正常な赤芽球と比べると小さい(つまり、小さな赤芽球が大量に作られる)[1]。
- 生殖年齢の女性は、月経により定期的に出血を生じるが、その際、赤血球に含まれる鉄も体外に排出される。そのため、女性は基本的に鉄分が不足しがちである。
- 若年女性などが偏食や無理な減量によって必要な量の鉄を摂取していない場合は鉄欠乏性貧血に陥りやすい。
- 子宮筋腫の存在する女性が更年期近くになって出血量が増加し鉄欠乏性貧血になる例も多く見られる。
- 胃潰瘍、胃癌、痔、大腸癌、などの消化管出血が鉄欠乏の原因となることがある。特に右半大腸癌は鉄欠乏性貧血が唯一の症状であることがある。まれに他の悪性腫瘍が原因で慢性的に出血して鉄欠乏性貧血を生じる事もある。特に偏食をしているわけでもない男性が鉄欠乏性貧血であった場合、しばしば消化管からの慢性的な出血を疑う。
鉄欠乏性貧血の診断はさほど難しくはないが、診断・治療にあたっては下記のように原因を検索する必要があり、その際出血の有無、出血源を調べる。蛇足であるが、第二次世界大戦前は回虫や鉤虫症などの寄生虫も大きな原因であったらしい。
貧血一般の症状は貧血も参照。
原因
鉄の出納が喪失側に偏ると起る。しかし、体内には鉄の予備(貯蔵鉄)が存在するため、この貯蔵鉄が枯渇するまでは鉄欠乏性貧血とならない。
鉄の体外への喪失
慢性的な出血によって、材料の鉄を喪失するため起る。赤血球を慢性的に失う病態として以下の物が挙げられる。
- 月経過多 - 月経の頻度や量が造血能に比べて相対的に多すぎる。
- 悪性腫瘍 - 特に消化管の腫瘍は出血を伴うことが多く、赤血球・鉄喪失の原因となる。
- 潰瘍性大腸炎 - 腫瘍以外で長期の出血を来す代表的な疾患。
鉄の摂取不足
偏食や無理な減量によって鉄摂取が不足した場合も鉄欠乏性貧血の原因になる。
鉄の吸収不良
手術で胃を切除したり、腸管の大規模な切除を行うと、鉄の吸収が難しくなる。
鉄の利用量の急激な増大
鉄がヘモグロビンの合成以外に大量に使用された場合。
- 妊娠 - 胎児が鉄を必要とするため、妊婦の利用できる鉄が減る。
- 急激な成長 - 生理的貧血とも呼ばれる。例えば筋肉の成分の1つミオグロビンなどにも鉄が使われるため、ヘモグロビン生成に使える鉄が減る。
統計
- 発症年齢は若年~中年に多い。
- 性差は女性に多い。女性は月経に伴って定期的に赤血球を失っているため男性に比べて貧血に陥りやすい。
- 発症頻度は貧血の中で最も多い。
症状
- 主な自覚症状は、易疲労感(疲れやすい)、動悸、呼吸困難感、顔色が悪い、等の貧血症状がある。ひどくなると起き上がることも出来なくなる。
- そのほかに特有の症状として指の爪(つめ)が上向きに反り返る。指の爪(つめ)が上向きに反り返る事を匙状爪(さじじょうそう)、スプーン爪(英: spoon nail)、などと言う。
- 眼瞼結膜は蒼白となる。
合併症
- プランマー・ヴィンソン症候群(Plummer-Vinson症候群、英: Plummer-Vinson syndrome)
- プランマー・ヴィンソン症候群は舌炎、口角炎、嚥下障害を三徴とする症候群。
- 病態
- 粘膜細胞も細胞代謝に鉄を要することから、プランマー・ヴィンソン症候群を合併する。
- 症状
- 三大症状は、舌炎、口角炎、嚥下障害。
- 異食症(ピカ)
- 特定の非栄養物質の強迫的・常習的摂取する症候。特に氷を異常な量、食べてしまう氷食症のケースが多い。
検査
典型的な検査結果パターン
- Hb(ヘモグロビン) 低下
- Ht(ヘマトクリット) 低下
- MCV(平均赤血球容積) 低下
- MCH(平均赤血球色素量) 低下
- Fe(血清鉄) 低下
- フェリチン 低下
- TIBC 上昇
-
- 血清生化学検査
- 鉄が欠乏するので、血清鉄が減少し、血清フェリチン(貯蔵鉄量を反映する)が減少する。また、総鉄結合能(TIBC)、不飽和鉄結合能(UIBC)が上昇する。
- 末梢血塗沫染色標本検査
- 造血能が保たれていれば赤血球の数が相対的に多く、中身が相対的に不足して小球性低色素性貧血を来たす。赤血球は中身が減って薄っぺらくなる。薄っぺらくなった赤血球を菲薄赤血球と言う。様々な大きさの赤血球が見られる。様々な大きさの赤血球を大小不同の赤血球と言う。大小不同の菲薄赤血球が見られる。また、網状赤血球も減少する(数値的には正常のこともある)。
- 先に述べた原因疾患の探究も必要である(便潜血検査・内視鏡等消化管検査、婦人科受診など)。
治療
原因疾患がある場合にはそちらの治療も行う。
貧血の程度が重篤ではなく生命に危険を及ぼす状態でなければ、食事指導や鉄剤投与(経口、静脈注射)を行う。経口の場合は一緒にビタミンCを摂取すると、鉄の吸収率が僅かに上昇する。これにより、造血能が正常であれば、充分にヘモグロビンを含んだ赤血球が作られてくるため、次第に回復に向かう。ただし、鉄欠乏性貧血になっている場合、貯蔵鉄は枯渇しているため、通常は貯蔵鉄も回復させるべく、鉄欠乏性貧血が回復しても暫くは鉄剤を投与し続ける。
重篤な貧血で生命に危険を及ぼす可能性がある場合は、輸血が必要となる。経口鉄剤は人により胃腸症状などの副作用が強い場合があり、あるいは何らかの原因により経口鉄剤の吸収が悪いと予想される場合(消化管切除後など)は静脈注射が必要であるが、過量の鉄剤投与は鉄沈着を招くことがあるので、投与総量には注意を要する(投与総量の計算には中尾の式を用いることが多い 必要鉄量[mg]=(2.7×(16-Hb)+17)×BW)。
出典
- ^ 大西 俊造、梶原 博毅、神山 隆一 編集 『スタンダード病理学 (第2版)』 p.408 文光堂 2004年3月30日発行 ISBN 4-8306-0449-2
関連項目
血液・造血器疾患 |
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疾患 |
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赤血球異常
- 貧血
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鉄代謝異常性
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鉄欠乏性貧血 - 鉄芽球性貧血
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巨赤芽球性
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悪性貧血 - 葉酸欠乏性貧血 - ビタミンB12欠乏性貧血
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造血幹細胞異常性
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再生不良性貧血 - 赤芽球癆 - 発作性夜間血色素尿症 - 骨髄異形成症候群
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溶血性
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遺伝性球状赤血球症 - 免疫介在性溶血性貧血 - 自己免疫性溶血性貧血 - 赤血球破砕症候群 - 薬剤性溶血性貧血
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ヘモグロビン異常性
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鎌状赤血球症 - メトヘモグロビン血症 - サラセミア
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白血球異常
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白血病
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急性白血病
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急性骨髄性白血病 - 急性前骨髄球性白血病 - 急性リンパ性白血病
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骨髄増殖性
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慢性骨髄性白血病 - 慢性骨髄単球性白血病 - 慢性好中球性白血病 - 慢性好酸球性白血病/特発性好酸球増加症候群 - 真性多血症 - 本態性血小板血症 - 骨髄線維症
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骨髄異形成/骨髄増殖性
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慢性骨髄単球性白血病 - 非定型慢性骨髄性白血病 - 若年性骨髄単球性白血病
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悪性リンパ腫
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非ホジキンリンパ腫
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びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫 - 濾胞性リンパ腫 - マントル細胞リンパ腫
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ホジキンリンパ腫
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慢性リンパ性白血病 - 成人T細胞白血病 - 有毛細胞性白血病 - 皮膚T細胞リンパ腫
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組織球異常
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ランゲルハンス細胞組織球症 - 血球貪食症候群
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骨髄腫
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多発性骨髄腫 - マクログロブリン血症 - 本態性M蛋白血症 - 重鎖病
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無顆粒球症 - 白血球機能異常症 - 伝染性単核球症 - 類白血病反応 - 脾機能亢進症 - クロウ・フカセ症候群 - キャッスルマン病
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血小板異常
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血小板減少性紫斑病
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特発性血小板減少性紫斑病 - 血栓性血小板減少性紫斑病 - 溶血性尿毒症症候群
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血小板機能異常症
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ベルナール・スリエ症候群 - 血小板無力症
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血液凝固障害
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血友病 - フォン・ヴィレブランド病 - 播種性血管内凝固症候群
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血管性
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遺伝性出血性毛細血管拡張症 - アレルギー性紫斑病
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検査 |
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血液生化学
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血清鉄 - 貯蔵鉄 - フェリチン - トランスフェリン - 総鉄結合能 - 不飽和鉄結合能
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血球計算
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赤血球数
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網状赤血球 - 赤血球指数(平均赤血球容積 - 平均赤血球血色素量 - 平均赤血球血色素濃度
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血色素
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ヘマトクリット - ヘモグロビン
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鉄動態
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凝固・線溶系
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プロトロンビン時間 - 活性化部分トロンボプラスチン時間 - フィブリノーゲン
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クームス試験 - 赤血球沈降速度
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治療 |
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内科的手法
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外科的手法
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骨髄移植 - 造血幹細胞移植
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Japanese Journal
- 鉄欠乏と異食症の関係 : 第1報 思春期の鉄欠乏性貧血における異食症の実態
- 河上 智美,前田 美穂,阿部 勝巳,山内 邦昭,苅部 洋行,福永 慶隆
- 小児保健研究 70(4), 472-478, 2011-07-31
- NAID 10029312488
- 小腸に滞留したカプセル内視鏡を, イレウス管併用ダブルバルーン内視鏡(「トリプルバルーン法」)により回収しえたクローン病の1例
- 小平 知世,大澤 恵,西野 眞史,高柳 泰宏,杉本 光繁,杉本 健,古田 隆久,伊熊 睦博
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 53(4), 1272-1277, 2011-04-20
- … 症例は36歳の男性.原因不明の鉄欠乏性貧血にて小腸カプセル内視鏡を施行したところ,小腸狭窄のため滞留をきたした.通常の経口および経肛門的ダブルバルーン内視鏡(DBE)ではカプセルは回収不能で,イレウス管補助下に経口的DBEを行い,腸管短縮や腸管内減圧を図る事で回収に至った.本例の小腸狭窄はクローン病によるものと考えられた.カプセル滞留例では手術が選択される症例もあるが,本法により,回 …
- NAID 10029092336
- 加藤 恵子,小田 良子,坂井 絵美
- 名古屋文理大学紀要 11, pp.11-17, 2011-03-31
- … 一般女子高校生との間には顕著な差はみられなかった.一般女子高校生には脂質を多く摂取している傾向が見られPFC比もアンバランスであったが,駅伝選手のバランスは良好であった.駅伝選手の活動に見合った食事摂取基準と比較すると充足率はエネルギー,三大栄養素は約70%と低かった.カルシウム,鉄,食物繊維も低かった.長距離選手に多くみられる鉄欠乏性貧血,骨粗鬆症に繋がる危険性を含んだ栄養摂取状況であった. …
- NAID 110008148690
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- ■鉄欠乏性貧血とは:生体内でヘモグロビンの合成に不可欠な鉄が欠乏し、 ヘモグロビンがの合成が十分に行われないために生する貧血で、日常最も多く見られる 貧血です。私達の体は鉄を作り出すことは出来ませんので食物から補給することが必要 です。
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- 次の文を読み、33、34の問いに答えよ。
- 10か月の男児。体重増加不良を主訴に来院した。
- 現病歴 1週前に受けた生後10か月の乳幼児健康診査で体重増加不良を指摘され、紹介された。
- 出生・発育歴 在胎39週、頭位経腟分娩で出生した。出生時の身長49cm、体重2,980g、頭囲34cm。Apgarスコア 7点(1分)。追視 2か月、首のすわり 4か月、寝返り 6か月、お坐り 7か月、つかまり立ち 10か月。新聞紙をつかんで破ろうとし、名前を呼ぶと振り向く。両親以外に抱かれると泣く。1日7回母乳を1回15分ほど哺乳している。離乳食は粥、イモなどを1日1回、こども茶碗に半分程度与えている。体重の推移(別冊No.5)を別図に示す。
- 既往歴 生後5か月ころから顔面、頚部および腋窩に湿疹を認め、痒みが続いている。
- 現症 身長73cm(-0.5SD)、体重7.2kg(-2SD)、頭囲 46.5cm。体温 37.2℃。脈拍 96/分、整。顔の表情は豊かで、診察しようとすると泣く。皮膚色は良好であるが、四肢伸側は乾燥し、顔面、頭部および肘膚に湿疹を認める。大泉門は1 x 1cmで平坦である。頚部には小豆大のリンパ節を左右に3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を1 cm触知する。左鼠径部に可動性のある小指頭大、弾性硬の腫瘤を触れ、左陰嚢内は空虚である。膝蓋腱反射とアキレス腱反射とに異常を認めない。
- 検査所見 血液所見: 赤血球 420万、Hb 12.0g/dl、Ht 38%、白血球 10,600、血小板 23万。血液生化学所見: 総蛋白 6.4g/dl、アルブミン 3.4g/dl、尿素窒素 12mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、総ビリルビン 1.0mg/dl、AST 18IU/l、ALT 12IU/l, ALP 520IU/l(基準780以下)。RAST:卵白 +2、牛乳 +1。
[正答]
※国試ナビ4※ [104H033]←[国試_104]→[104H035]
[★]
- 3歳の男児。顔色不良を主訴に来院した。2日前に38℃台の発熱があったが1日で解熱した。昨日の夕方からぐずることが多くなった。今朝になり顔色不良に気付かれ受診した。保育園で伝染性紅斑が流行しているとのことであった。意識は清明。体温 37.8℃。脈拍 148/分、整。血圧 94/56mmHg。皮膚は蒼白。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に軽度黄染を認める。口腔内粘膜は蒼白である。咽頭に発赤を認めない。頸部リンパ節を触知しない。胸部の聴診で胸骨左縁にⅡ/Ⅵの収縮期雑音を認める。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を触知しない。脾を左肋骨弓下に3cm触知する。血液所見:赤血球 120万、Hb 3.6g/dL、Ht 12%、網赤血球0%、白血球 3,800、血小板 18万、PT 72%(基準 80~120)。血液生化学所見:総蛋白 6.4g/dL、アルブミン 4.0g/dL、総ビリルビン 3.9mg/dL、直接ビリルビン 0.8mg/dL、AST 29IU/L、ALT 14IU/L、LD 432IU/L(基準 176~353)、尿酸 4.2mg/dL。免疫血清学所見:CRP 0.3mg/dL、直接Coombs試験 陰性。胸部エックス線写真で明らかな浸潤影はなく、心胸郭比52%である。
- 考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110A045]←[国試_110]→[110A047]
[★]
- 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
- 24歳の女性。月経の遅れを主訴に来院した。
- 現病歴 : 最終月経は平成16年12月10日から7日間。通常の月経周期は28~30日。平成17年1月中旬ころから全身倦怠感があり、悪心も次第に強くなり、嘔吐も数回経験した。尿回数も最近増加しているが、排尿痛はない。昨日(2月18日)から褐色の帯下を少量認めている。
- 既往歴 : 初経12歳、0経妊0経産。他に特記すべきことはない。
- 家族歴 : 特記すべきことはない。
- 現症 : 身長164cm、体重55kg、体温37.3℃。呼吸数20/分。脈拍76/分、整。血圧110/70mmHg。子宮は前傾前屈、手拳大、軟。膣分泌物は褐色、少量。経膣超音波検査で子宮腔内に胎嚢を認め、胎児頭殿長30mmで胎児心拍動を確認できる。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
- 血液所見:赤血球396万、Hb12.0g/dl、Ht36%、白血球8,800、血小板33万。
- その後、妊娠が順調に経過したとき、平成17年7月上旬ころに最も発症しやすいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099C037]←[国試_099]→[099C039]
[★]
- 1歳の男児。今朝39℃の発熱があり、けいれんをきたしたので来院した。
- 現病歴 : 2、3日前から咳と鼻汁とがみられている。けいれんは全身性、強直性であり、2~3分で消失した。哺乳力は良好で、下痢と嘔吐とはない。
- 既往歴 : 周産期に異常はなく、成長・発達は正常である。けいれんの既往はない。
- 現症 : 意識は清明。身長75cm、体重10kg。体温39℃。脈拍140/分、整。咽頭は発赤している。大泉門は平坦で、項部硬直はない。胸部に心雑音はなく、肺野にラ音を聴取しない。腹部は平坦で、肝・脾は触知しない。深部(四肢腱)反射は正常である。皮膚の緊張度は正常である。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球450万、Hb13.3g/dl、Ht40%、白血球11,000(桿状核好中球4%、分葉核好中球56%、好酸球2%、単球3%、リンパ球35%)、血小板31万。血清生化学所見:血糖83mg/dl、総蛋白7.0g/dl、尿素窒素9mg/dl、Na143mEq/l、K4.0mEq/l、Cl104mEq/l、Ca8.9mg/dl。
[正答]
※国試ナビ4※ [097F043]←[国試_097]→[097F045]
[★]
- 次の文を読み、41、42の問いに答えよ。
- 27歳の女性。体動時の息切れを主訴に来院した。
- 現病歴 : 2年前から健康診断で貧血を指摘されていたが、自覚症伏がないために放置していた。1か月前から体動時の息切れと全身倦怠惑とが増強するため来院した。月経に異常はない。
- 既往歴 : 特記すべきことはない。
- 現 症 : 身長158cm、体重45 kg。体温36.5℃。眼瞼結膜は貧血様。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。肺の聴診所見は正常。腹部は平坦で、肝と脾とを触知しない。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。便潜血反応陰性。
- 血液所見:赤血球340万、Hb 7.8 g/dl、Ht27%、網赤血球15‰、白血球7,600、血小板32万。血清生化学所見:総蛋白7.3 g/dl、アルブミン4.1 g/dl、総ビリルビン0.5mg/dl、LDH260単位(基準176~353)、Fe 5μg/dl(基準80~160)、総鉄結合能423μg/dl(基準290~390)、フェリチン7ng/ml(基準20~120)。
[正答]
※国試ナビ4※ [095F040]←[国試_095]→[095F042]
[★]
- 36歳の女性。1か月前からの全身倦怠感を主訴として来院した。大学卒業後、24歳で結婚し、主婦をしている。15歳時、交通事故で輸血を受けた。喫煙は24歳から1日15本。飲酒は30歳から夕食時ビール小ピン1本/日。身長160cm、体重45kg。体温36.4℃。呼吸数22/分。脈拍68/分、整。血圧128/76mmHg。胸部と腹部とに異常所見はない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球380万、Hb12.1g/dl、Ht35%、白血球8,200、血小板20万。血清生化学所見:空腹時血糖80mg/dl、総蛋白7.6g/dl、アルブミン3.9mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、直接ビリルビン0.6mg/dl、AST150単位、ALT180単位。胸部エックス線写真と上部消化管造影写真とに異常を認めない。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099G059]←[国試_099]→[099H001]
[★]
- 49歳の女性。貧血を指摘され来院した。若いころから立ちくらみとめまいとを感じている。6人の同胞のうち姉と弟とが以前から貧血を指摘されている。脾を左肋骨弓下に3cm触知する。血液所見:赤血球443万、Hb8.7g/dl、Ht27%、網赤血球19‰、ヘモグロビンF6.6%(基準2以下)、ヘモグロビンA2 8.9%(基準1.2~3.5)、白血球4,600(桿状核好中球4%、分葉核好中球53%、単球1%、リンパ球42%)、血小板29万、総鉄結合能(TIBC)290μg/dl(基準290~390)、血清生化学所見:フェリチン95ng/ml(基準20~120)、Fe100μg/dl、末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [100F035]←[国試_100]→[100F037]
[★]
- 85歳の男性。舌の痛みと息切れとを主訴に来院した。半年前から舌の痛みがあり、2か月前からは労作時の息切れを自覚するようになった。食欲は減退し、時々悪心を感じることがあるが、食事は少しずつ摂取できている。下痢や便秘はない。75歳で胃癌のため胃全摘術を受けている。意識は清明。身長 162cm、体重 54kg。体温 36.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 110/60mmHg。SpO2 98%(room air)。眼瞼結膜は軽度貧血様である。舌は淡紅色で表面は滑らかである。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で正中に手術痕があり、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。
- この患者で疑うべきなのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110G046]←[国試_110]→[110G048]
[★]
- 6歳の女児。顔色不良を主訴に来院した。眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第3肋間に1/6度の収縮期雑音を認める。右肋骨弓下に肝を1.5cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見:赤血球 275万、Hb8.3 g/dl、Ht25%、網赤血球 16%、白血球 9,400、血小板 35万。血液生化学所見:総ビリルビン 4.7mg/dl、直接ビリルビン 0.7mg/dl、ハプトグロビン 0mg/dl(基準19~170)、AST 34IU/l、ALT 18IU/l、LDH 643IU/l(基準286~606)、Fe 97 μg/dl、UIBC 178pg/dl(基準190~280)。直接Coombs試験陰性。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [102D044]←[国試_102]→[102D046]
[★]
- 45歳の男性。家族との会話が少なく、顔色の悪いことに気付いた妻に伴われて来院した。仕事で重要プロジェクトに参加している。3か月前から食思不振と不眠とをきたすようになり、体重が3kg減少した。話し声は小さく、勣務中にぼんやりしていて、仕事に意欲がわかないと言っている。意識は清明。身長175cm、体重60kg。体温37.1℃。脈拍80/分不整。血圧126/70mmEg。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [098F009]←[国試_098]→[098F011]
[★]
- 55歳の男性。人間ドックで眼底の異常を指摘され来院した。左の眼底写真を以下に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [096F008]←[国試_096]→[096F010]
[★]
[正答]
CE
- B. はながつまるとあじがわからなくなるとかなんとか?
- C. 舌炎のせいではないか。
※国試ナビ4※ [105B031]←[国試_105]→[105B033]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [111G018]←[国試_111]→[111G020]
[★]
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096G084]←[国試_096]→[096G086]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [095E015]←[国試_095]→[095E017]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [101F038]←[国試_101]→[101F040]
[★]
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [097B035]←[国試_097]→[097B037]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [098E009]←[国試_098]→[098E011]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [106I019]←[国試_106]→[106I021]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [105F009]←[国試_105]→[105F011]
[★]
- 英
- tetralogy of Fallot TOF ToF TF
- 同
- (国)Fallot四徴症
- 関
- 先天性心疾患、心奇形
まとめ
- 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)
原因
- 発生の過程で、円錐動脈管中隔(漏斗中隔)が前方に変位 → 円錐の不等分割 (L.225)
- 22q11の微少な欠損が関係する (PHD.391)
- 22q11.2欠失症候群 CATCH22
四徴
病態
肺動脈狭窄
- (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)
PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損
疫学
- 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
- 心奇形を合併しうる (PHD.391)
症状
- 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
- 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 >> 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
- 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
- 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
- 無酸素発作/低酸素発作:生後、3-4ヶ月移行、急に多呼吸になりチアノーゼが増強。呼吸困難、意識消失を来す。午前中の覚醒時に起きることが多い。右室流出路狭窄の増強が引き金となり、肺血流の低下が起こる。3ヶ月頃から出現。
身体所見
聴診 PHD.393
- RV heave:右室肥大
- 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
- 左右の胸骨縁に収縮期雑音:右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
-
- 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため
検査
胸部単純X線写真
- 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
- 木靴心:左第二弓陥凹、左第四弓突出
- 肺血管陰影の減弱
心エコー
[show details]
心電図
- 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)
心カテーテル検査
右室造影
治療
内科療法
- 多血症:Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)
薬物療法
- 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
- 無酸素発作:(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー ⇔ 禁忌:β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
- 治療
- βブロッカー:右室流出路狭窄の改善
- モルヒネ:鎮静、漏斗部のspasm解除。
末梢血管の拡張、静脈還流量減少? ← 塩酸モルヒネ/ペチロルファンを用いる(PED.918)
- アシドーシス補正の補液:重炭酸を含む輸液
- 予防
- 塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)
手術療法
- 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
- 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
- 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。
合併症
ガイドライン
- 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf
国試
症例
- 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。
[★]
- 英
- iron Fe
- 同
- scissors
- 関
- ヘモグロビン、赤血球、血清鉄、iron salts
概念
- ヘモグロビン、ミオグロビン、およびペルオキシダーゼなどの正常な働きのために必須の元素である。ヒトは一日10-15mgの鉄を摂取しており、そのうちわずか1mgが小腸で吸収される。主に十二指腸でFe2+の形で吸収されるので、胃酸、ビタミンC、クエン酸などによりFe3+→Fe2+になっていると吸収の効率が高まる。生体内には4gの鉄が存在しており、その2/3がヘム鉄(2.5g)(ほぼヘモグロビン鉄、一部ミオグロビン鉄)で存在し、残りのほとんど(1g)は貯蔵鉄(網内系の中。フェリチン・ヘモジデリンとして)として組織に貯蔵される。鉄は受動的に1mgが主に消化管から失われ、その他皮膚、尿路からも失われる。
基準値
- →血清鉄
鉄の体内分布(SP.499)
鉄の収支 (SPC.280)
- 糞、汗、脱落皮膚:1mg/day
- 月経中の女性:30mg/月経期間中
- 妊娠中:500mg/満期まで
- 月経中の女性:1.4mg/day
- 妊娠中:5-6mg/day
- 男性:0.5-1.0mg/day
-
- うち0.9mg程度しか吸収されない
鉄の吸収 (詳しくは図:SP.500)
- 十二指腸で良く吸収される。 (吸収部位:十二指腸、空腸上部(LAB.579))
- Fe2+は水溶性、Fe3+は難溶性なので、Fe2+であるほうが吸収されやすい。また、ヘム鉄、アミノ酸鉄などキレート状の鉄は吸収が容易である(SP.499)
- 鉄は摂取量の10%しか吸収されない。腸上皮中ではフェリチンと結合して存在するが、フェリチンが飽和するとそれ以上取り込まない。腸上皮のフェリチンは血清中のトランスフェリンに鉄を渡すが、トランスフェリンが飽和するとそれ以上鉄を渡せなくなる。鉄が飽和した状態の腸上皮はやがて脱落する。これで、必要以上の鉄が吸収されないように厳密に制御されている(←過剰の鉄は生体内でフリーラジカルを産生する反応を触媒するので危険)。ビタミンCは鉄の吸収を促進し、肉に含まれるヘム鉄は食物中の無機鉄より効率よく吸収される。またアルコールやフルクトースは鉄の吸収を促進するが、カルシウムは鉄の吸収を阻害する。(HBC.486)
QB.A-366
- 鉄の吸収には胃酸の分泌、十二指腸からの吸収が必要。胃全摘が施行された場合には、胃酸の分泌減少と、Billroth II法が施行された場合には食物が十二指腸を通過せず鉄の吸収が障害される。
治療薬
臨床関連
[★]
- ヒント:タイトルに騙されるな!
- 45歳 女性
- 主訴:肺炎
- 現病歴:過去6ヶ月の間、咳、発熱、および膿性痰をともなう3回のエピソードがあった。このうち1回のエピソードでは、右側の胸膜炎性胸痛があった。一連のエピソードはgeneral practitionerの外来で治療していた。これらのエピソードに加え、5年間の嚥下困難の既往がある。嚥下困難は最初は中等度であったが、だんだんと増悪している。食べ物が胸骨後部の下方に刺さる様だと言っている。どういう固形物であってもこのような症状がでる。体重は過去2ヶ月で5kg減少した。嚥下困難は食事中に改善することがあるようだ。最近、形のはっきりとした食物を嘔吐する問題を抱えている。
- 3年前外来で施行した上部消化管内視鏡では問題は認められなかった。器質的な問題がないことが保証されたが、症状はひどくなってきた。排尿障害はない。便秘傾向があるが、最近少し悪くなってきた。
- 既往歴:無し
- 家族歴:無し
- 社会歴:10年前まで4年間、アメリカ合衆国の北西の沿岸部にすんでいた。店員として働いている。
- 嗜好歴:喫煙なし。飲酒は週に5units以下。
- 服用薬:
- 身体所見 examination
- やせて見える。右の肺底部にcrackleを認める。心血管系、消化器系、およびそのほかの臓器系に異常を認めない。
- 検査所見 investigations
- 胸部単純X線写真(供覧)
- 問題
- 診断名は?
- どうやって診断をつけるの?
- 答え
- 噴門部のアカラシア
- ■嚥下障害の鑑別疾患
- DIF.125
- 嚥下というのは喉頭、咽頭、食道の機能で、1)機械的閉塞(ex. 腫瘍)、2)生理的閉塞(ex. 偽球麻痺)により機能が障害される。
- 機械的閉塞 喉頭、咽頭、あるいは食道自体の内的な疾患と周辺臓器の外的な疾患を考える。VINDICATEが有効。
- V vascular 大動脈瘤、心拡大
- I inflammatory 喉頭炎、扁桃炎、食道炎、縦隔炎。 infection シャーガス病
- N neoplasm 食道と気管の癌腫(carcinoma)、縦隔の皮様嚢腫
- D degenerative and deficiency Plummer-Vinson syndrome(鉄欠乏性貧血)
- I intoxication アルカリ狭窄(lye stricture)
- C congenital and acquired 食道閉鎖症(esophageal atresia)、食道憩室
- A autoimmune 強皮症
- T trauma 食道破裂
- E endocrine 甲状腺腫大(endemic goiter(風土病としての甲状腺腫)、グレーブス病)
- 生理的閉塞 神経から筋肉にいたるまでの障害であり、この経路を想像しながら鑑別を上げていく。
- 1. end organ 緊張性ジストロフィー、皮膚筋炎、アカラシア、びまん性食道痙攣
- 2. 神経筋接合部 重症筋無力症
- 3. 下位運動ニューロン 急性灰白髄炎、ジフテリア性神経炎、脳幹における感染症もしくは腫瘍
- 4. 上位運動ニューロン 偽性球麻痺(脳梗塞、脳塞栓、脳出血、多発性硬化症、認知症、びまん性脳動脈硬化症)、パーキンソン病や他の錐体外路症状を呈する疾患
[★]
- 英
- ferritin
- 同
- 血清フェリチン ← 血液検査の時に用いる用語?
- 関
- アポフェリチン、血清フェリチン
概念
- フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。
体内分布
- 網内系:肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
- その他:肺、心臓、骨、腸管など広く存在
解釈
- LAB.488
-
- 臨床検査データブック
減少
増加
臨床
- フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。
- フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。
- フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。
- 血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。
- 腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。
- 健常な成人では15ng/ml未満、小児では12ng/ml未満が絶対的な鉄欠乏を示唆。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)
[★]
- 英
- protein fractionation, PR-F
- 同
- 血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
- 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」
概念
- 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?
Alb
α1分画
α2分画
β分画
β-γ分画
- 血漿蛋白分画では出現する。
γ分画
-
血漿蛋白分画
- LAB.474
基準値
泳動の方向
|
分画
|
出典不明
|
2007年後期血液
|
覚えやすく
|
+
|
アルブミン
|
60.5-73.2%
|
4.9- 5.1 g/dL
|
60-70%
|
65%
|
↑
|
α1グロブリン
|
1.7-2.9%
|
0.11-0.23 g/dL
|
2-3%
|
2.5%
|
↑
|
α2グロブリン
|
5.3-8.8%
|
0.38-0.73 g/dL
|
5-10%
|
7.5%
|
↑
|
βグロブリン
|
6.4-10.4%
|
0.58-0.62 g/dL
|
7-12%
|
10%
|
-
|
γグロブリン
|
11-21.1%
|
1.15-1.25 g/dL
|
10-20%
|
15%
|
疾患と蛋白分画の変化
[★]
- 英
- anemia
- 同
- 貧血症
- 関
- 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
|
Hb(g/dl)
|
Ht(%)
|
男性
|
13
|
39
|
女性
|
12
|
36
|
高齢者・乳幼児・妊婦
|
11
|
33
|
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl :心雑音
- 3 g/dl :生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
臨床検査に基づく分類
- 正球性貧血
- 小球性貧血
- 大球性貧血
- 低色素性貧血
- 正色素性貧血
貧血の鑑別 (文献不明)
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
[★]
- 英
- deficiency、deficient
- 関
- 欠く、欠失、欠損、欠損症、欠乏、欠乏症、不十分、欠くこと
[★]
- 英
- deficit
- 同
- 欠乏症 deficiency
- 関
- 欠損
[★]
- 英
- blood, (漢方)blood and body fluid energy
- 関
- 血液、血中
[★]
- 英
- iron deficiency
- 関
- 鉄欠乏状態、鉄欠乏症