英: protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
同: タンパク質漏出性胃腸症、滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
関: 低タンパク血症; 蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy、蛋白喪失性腸症、タンパク質喪失性腸症、タンパク質漏出性腸症

タンパク漏出性胃腸疾患 : 6 件
タンパク喪失性胃腸疾患 : 11 件
蛋白漏出性胃腸疾患 : 13 件
蛋白喪失性胃腸疾患 : 9 件

蛋白漏出性胃腸症 : 約 14,700 件

概念

病態の総称

消化管粘膜より管腔にタンパク質(主にアルブミン) が漏出する為に、低蛋白血症を伴った病態。主症状は浮腫である。吸収不良症候群とのoverlapが多い

病態生理に基づく病因の分類

YN.A-87 参考1

1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進

メネトリエ病(Ménétrier病)、腸管内細菌増殖、全身エリテマトーデス、アミロイドーシス、バッド・キアリ症候群、クロンカイト・カナダ症候群

2. 炎症：びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.

非特異性小腸潰瘍、クローン病、消化管腫瘍、腸炎(偽膜性腸炎など)

3. 血流・リンパのうっ滞

収縮性心膜炎、うっ血性心不全、肝硬変、腸リンパ管拡張症、悪性リンパ腫

検査

血液生化学

アルブミン：低下
A/G比：正常　　→　　アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。

免疫血清学

免疫グロブリン：低下　　→　　免疫グロブリンも漏出してしまう

糞便検査：α1アンチトリプシンクリアランス試験(α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験)：血清蛋白中の約4%を占めるATの糞便中排泄量を求める試験。腸粘膜からの蛋白漏出の程度をみる。20mL/日以上の排泄があれば陽性と診断する。

YN A-87

低蛋白血症、低アルブミン血症、カルシウム低下、鉄低下、鉄欠乏性貧血、リンパ球減少、好酸球増加

鑑別

蛋白漏出性胃腸症：蛋白↓、コレステロール↓
ネフローゼ症候群：蛋白↓、コレステロール↑

参考

1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 蛋白漏出性胃腸症 protein losing gastroenteropathy
2. 小児における浮腫の病態生理および病因 pathophysiology and etiology of edema in children
3. 全身性エリテマトーデスの消化器症状 gastrointestinal manifestations of systemic lupus erythematosus
4. Clostridium difficile in adults: Clinical manifestations and diagnosis
5. 大型の胃粘膜ひだ：過形成および非過形成性の胃疾患 large gastric folds hyperplastic and nonhyperplastic gastropathies

Japanese Journal

P2-16-2 トシル酸スプラタストで寛解を維持できた好酸球性胃腸炎による蛋白漏出性胃腸症の1例(P2-16 好酸球性炎症,ポスターセッション,第23回日本アレルギー学会春季臨床大会)

陶山和秀,川崎幸彦,酒井信子,鈴木順造,細矢光亮
アレルギー 60(3・4), 496, 2011-04-10
NAID 110008594669

蛋白漏出性胃腸症を合併した1型進行胃癌の2例

櫻庭一馬,根本洋,齋藤充生,岡田一郎,横溝和晃,日比健志
日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(3), 670-674, 2011-03-25
NAID 10028121920

症例報告骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍(分類不能型)経過中に蛋白漏出性胃腸症を合併し、重篤な肝機能障害で死亡した76歳男性 (特集チーム医療に関する各病院の取り組み(第2回))

忍田陽香,水地大輔,田村浩一
逓信医学 63(4), 275-283, 2011-09
NAID 40019020948

臨床研究・症例報告蛋白漏出性胃腸症を合併した原発性腸リンパ管拡張症の1例

長野伸彦,木村育子,小林杏奈 [他]
小児科臨床 64(7), 1703-1709, 2011-07
NAID 40018848867

Related Pictures

★リンクテーブル★

国試過去問	「101G025」「097A024」「100G091」「104C011」「109C007」「096G084」
リンク元	「試験」「浮腫」「消化管ポリポーシス」「クロンカイト・カナダ症候群」「トランスフェリン」
関連記事	「漏出」「胃腸」「症」「胃腸症」「漏出性」

「101G025」

　　[★]

32歳の女性。急激な体重減少を主訴に来院した。6か目前から心窩部痛を自覚している。腹部は膨隆し、波動を認める。肝・脾を触知しない。穿刺腹水所見:淡黄褐色、総蛋白4.0g/dl。血液所見:赤沈4mm/1時間、赤血球344万、Hb9.8g/dl、Ht28%、血小板6万、プロトロンビン時間70%(基準80～120)、フィブリノゲン100mg/dl(基準200～400)、FDP28μg/ml(基準5以下)。血清生化学所見:総蛋白6.9g/dl、アルブミン3.5g/dl、AST30IU/l、ALT22IU/l、LDH719IU/l(基準176～353)、ALP230IU/l(基準260以下)。CEA5.5ng/ml(基準5以下)。上部消化管造影写真を以下に示す。
考えられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［101G024］←［国試_101］→［101G026］

「097A024」

　　[★]

3歳の男児。血便を主訴に来院した。腹痛はない。顔色はやや不良である。胸骨左縁第2肋間に2/6度の収縮期雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、圧痛はない。腸雑音は正常である。肝を右肋骨弓下に2cm触知する。血液所見：赤血球268万、Hb6.9g/dl、Ht20％、白血球6,500、血小板28万。99Tc-pertechnetateシンチグラムを以下に示す。この疾患で正しいのはどれか。

a. 回腸部にみられる。
b. 固有筋層を欠く。
c. 腫瘤として触知する。
d. 蛋白漏出性胃腸症を合併する。
e. 出血はビタミンK欠乏による。

[正答]

※国試ナビ4※　［097A023］←［国試_097］→［097A025］

「100G091」

　　[★]

検査と疾患の組合せで誤っているのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［100G090］←［国試_100］→［100G092］

「104C011」

　　[★]

重症心身障害児で頻度が高いのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［104C010］←［国試_104］→［104C012］

「109C007」

　　[★]

全身の浮腫を最もきたしにくいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109C006］←［国試_109］→［109C008］

「096G084」

　　[★]

下痢をきたさないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［096G083］←［国試_096］→［096G085］

「試験」

　　[★]

英: examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
関: アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法

循環器

シェロング試験体位変換試験：体位変換による血圧、脈拍の変化を調べる。起立性低血圧の診断ができる。

アセチルコリン負荷試験：(投与)アセチルコリン。(検査)心カテーテル検査による冠動脈の評価。冠攣縮性狭心症などで、冠攣縮の評価に用いられる。

トレンデレンブルグ試験 Trendelenburg試験 → トレンデレンブルグテスト：大伏在静脈弁不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。仰臥位で下肢を挙上させて表在静脈を虚脱させて大腿上部を圧迫し、そのまま起立させたときに下肢の静脈が拡張すれば、陽性であり大伏在静脈弁不全を示唆。
ペルテス試験 Perthes試験　→　ペルテステスト：下腿穿通枝不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。立位で大腿中央部を駆血帯で圧迫し、1分あるいは5分間歩行あるいは屈伸などの下肢の運動をさせて下肢静脈瘤の変化を観察し、当該肢の静脈血流に関与する静脈弁の機能、交通枝の状況などを判定。

ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験：行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

脂肪

脂質吸収試験、脂肪吸収試験、脂肪出納試験、脂肪消化吸収試験、経口脂肪負荷試験、トリオレイン吸収試験、131Iオレイン酸吸収試験、131Iトリオレイン吸収試験、131T-トリオレイン試験

蛋白

α1-AT試験、α1-アンチトリプシンクリアランス試験、α1-アンチトリプシン試験、α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験：(検査)糞便中α1-AT。蛋白漏出性胃腸症

糖

D-キシロース吸収試験：(投与)経口、(検査)尿中D-キシロース：小腸粘膜吸収障害
乳糖負荷試験、ラクトース負荷試験　→　ラクターゼ加乳糖負荷試験：(投与)乳糖の後グルコース＋ガラクトース、(検査)血糖。乳糖不耐症

ビタミンB12

シリング試験 Schilling試験：(投与)経口でCo標識VB12、(検査)尿中Co標識VB12

肝臓異物排泄能

ICG試験、ICG負荷試験、インドシアニングリーン試験、インドシアニングリーン排泄試験、インドシアニングリーン負荷試験：(投与)ICG、(検査)ICGの血中濃度：ICGの排泄速度をみることで肝臓の機能を評価できる。

カルシウム

カルシウム負荷試験：(1)副甲状腺ホルモン分泌の抑制をみる経静脈負荷法, (2)小腸からのCa吸収の程度をみるための経口負荷法
カルシウム吸収試験：カルシウム負荷試験の(2)？
選択的動脈内カルシウム注入試験選択的動脈内Ca注入試験

ビタミン

ビタミンB12欠乏

バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。

血液

ショ糖溶血試験：(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
ハム試験 Ham試験：(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため

ルンペル・レーデ試験 Rumpel-Leede試験：(方法)上腕を圧迫阻血。(検査)出血斑の出現数を計数。増加していれば毛細血管や血小板の異常を示唆。血小板減少症、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

産婦人科

クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。

LHRH試験 LH-RH負荷試験黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験=GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH
TRH試験 TRH負荷試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン

オキシトシン感受性試験：陣痛発来時期を予測するために、子宮筋のオキシトシンに対する感受性を評価する試験。

オキシトシン負荷試験、オキシトシン刺激試験：胎児のwell-beingを評価ために実施されるコントラクションストレステスト(CST)において、子宮収縮誘発のためにオキシトシンを用いて行うCST。

Apt試験：アプト試験：新生児の血便を鑑別するための検査。新生児メレナ(ビタミンK欠乏)と仮性メレナ(母親の血液に由来)の鑑別が可能。

内分泌

グルコース負荷試験：(投与)グルコース、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモン分布が抑制されない

L-ドーパ負荷試験：(投与)レボドパ、(検査)成長ホルモン：先端巨大症、下垂体前葉の成長ホルモン分泌予備能の検査

LHRH試験黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)GnRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。

TRH試験 TRH負荷試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。

インスリン負荷試験、インスリン低血糖試験：(投与)インスリン、(検査)成長ホルモン：下垂体機能低下症では成長ホルモンの分泌が低下する。

高張食塩水負荷試験：(投与)高張食塩水、(検査)ADH：抗利尿ホルモンの分泌を見る

生理食塩水試験：

絶食試験絶食負荷試験：(処置)48時間絶食、(観察)低血糖、高インスリン血症：インスリノーマでは48時間の絶食で低血糖、高インスリン血症を生じる

Ellsworth-Howard試験エルスワース・ハワード試験エルスワース-ハワード試験：(投与)パラトルモン PTH、(検査)尿中P、尿中cAMP：副甲状腺機能低下症において特発性か偽性かを鑑別する

フィッシュバーグ濃縮試験フィッシュバーク濃縮試験、Fishberg濃縮試験 Fishberg尿濃縮試験 Fishberg試験：(処置)飲水制限、(検査)尿浸透圧：ADHによる集合管の尿濃縮能

水制限試験

水負荷試験 = 水試験：(処置)水投与、(検査)尿浸透圧、尿量、血中ADH、

ピトレシン試験：(投与)バソプレシン、(検査)：中枢性尿崩症と腎性尿崩症との鑑別。

TRH試験 TRH負荷試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)TSH：下垂体機能の検査。下垂体前葉機能不全、原発性恒常性機能亢進症では無反応、甲状腺機能低下症では過大反応を示す。

過塩素酸塩放出試験：(投与)123I、過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率：橋本病、先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

デキサメタゾン抑制試験：(投与)大量のデキサメタゾン、(検査)コルチゾール。クッシング病では大量のデキサメタゾンによりコルチゾール分泌が抑制されるが、クッシング病以外のクッシング症候群では抑制されない。

CRH試験、CRH負荷試験副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験：(投与)CRH、(検査)ACTH, コルチゾール。クッシング病では過剰反応するが、クッシング症候群では反応無し。
ACTH試験副腎皮質刺激ホルモン試験：(投与)ACTH、(検査)コルチゾール。ACTH dependentな広義のクッシング症候群(クッシング病と異所性ACTH症候群)では(多分副腎皮質の過形成していることで)過剰反応する
メトピロン試験メトピロン負荷試験メトロピン試験、メチラポン試験、メチラポン負荷試験：(投与)メチラポン、(検査)ACTH：クッシング病の鑑別

高血圧

立位フロセミド負荷試験：(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度：フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験：
セクレチン試験：(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液：分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
消化吸収試験
便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

塩化アンモニウム負荷試験：(投与)塩化アンモニウム、(検査)尿pH。腎臓の酸分泌能。遠位尿細管性アシドーシスと近位尿細管性アシドーシスを鑑別する。

ガストリノーマ

セクレチン試験、セクレチン負荷試験、セクレチン誘発試験：(投与)セクレチン、(検査)ガストリン。健常者ではガストリンが低下するのに、ガストリノーマの患者では上昇する。

感染症

ナイアシン試験ニコチン試験：結核菌と非結核性抗酸菌を区別するために利用する試験。

「浮腫」

　　[★]

英: edema
関: 水腫、angioedema、全身性浮腫

分類

	圧痕性浮腫		非圧痕性浮腫
	pitting edema		nonpitting edema
病態	水のみが間質に貯留圧痕を残す		水分＋血漿由来物質の蓄積(ムコ多糖、蛋白質）・炎症細胞の浸潤圧痕を残さない
疾患	fast edema	slow edema	甲状腺機能低下症局所性炎症(蜂窩織炎、虫さされ) 強皮症
	低アルブミン血症	心不全腎不全

低アルブミン血症はfast edema　と覚えておく

浮腫の原因

IMD.518

全身性

心性浮腫

うっ血性心不全

腎性浮腫

肝性浮腫

内分泌性浮腫
栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
薬剤性浮腫
起立性浮腫
特発性浮腫

局所性

内科診断リファレンス p.4

循環血漿量の増加：心不全、腎疾患(急性腎炎、腎不全)、薬剤(ミノキシジル、NSAID、ピオグリタゾン、フルドロコルチゾン、エストロゲン、甘草)、refeeding edema
低アルブミン血症：ネフローゼ症候群、蛋白漏出性胃腸症、肝疾患、低栄養
血管透過性亢進：熱傷、外傷、炎症・敗血症、アレルギー反応(血管性浮腫など)、好酸球増多、糖尿病、IL-2治療、ビタミンB1欠乏。血管内増殖因子(systemic capillary leak syndrome, POEMS症候群, Castleman病などの血管疾患、卵巣過剰刺激症候群)
リンパ管閉塞：リンパ節切除、癌のリンパ管浸潤
間質膠質浸透圧増加：甲状腺機能低下症
静脈還流不全：深部静脈血栓症、IVC閉塞、SVC症候群、静脈弁不全
その他：カルシウム拮抗薬(細動脈抵抗の低下)、特発性浮腫(血管透過性亢進＋循環血漿量増加)

浮腫を来す疾患

IMD.519改変

局所性浮腫

血管性：上大静脈症候群、下大静脈症候群、静脈血栓症、静脈瘤など
リンパ管性：本態性リンパ性浮腫、リンパ管閉塞、フィラリア症
炎症性：蜂窩織炎、熱傷、刺咬症
外傷性：打撲、捻挫、骨折
血管神経性：Quincke浮腫
遺伝性血管神経性浮腫

全身性浮腫

心性：うっ血性心不全
肝性：肝硬変、門脈圧亢進症
腎性：急性糸球体腎炎、ネフローゼ症候群、腎不全
内分泌性：甲状腺機能低下症(粘液水腫)、Cushing症候群、月経前期緊張症候群
妊娠性：正常妊娠、妊娠高血圧症候群
栄養失調性：吸収不良症候群、蛋白質漏出性胃腸症、悪液質
薬剤性：

非ステロイド性抗炎症薬：インドメタシンなど　　←　1-2%の例で見られる。
ホルモン薬：副腎皮質ステロイド、エストロゲンなど　　←　体液貯留させる作用あり
降圧薬：血管拡張薬(Ca拮抗薬など)　　←　　細動脈優位の拡張による
甘草製剤：甘草、グリチルリチンなど　　←　　アルドステロン様作用
Na含有薬：ペニシリン系抗菌薬、重炭酸ナトリウムなど　　←　　Na自体の性質による

特発性浮腫

内科外科マニュアルp.212

片側性 common

蜂窩織炎
深部静脈血栓症
表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)

両側性 common

うっ血性心不全
ネフローゼ症候群
肝硬変
甲状腺機能亢進症
甲状腺機能低下症
薬剤：CCB,ピオグリタゾン,NSAIDs,女性ホルモン,甘草
特発性浮腫：女性,夕方増悪する下腿の浮腫：NaCl,炭水化物制限
月経前症候群：黄体期に出現し,月経発来と共に消退：当帰芍薬散,加味逍遥散

片側性 important

両側性 important

バセドウ病による限局性粘液腫
低アルブミン血症(蛋白漏出性胃腸症、吸収不良症候群)、低栄養、消耗)

肝性浮腫と腎性浮腫

肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する？(出典不明)

漢方薬

口渇(+)

高度の熱感(+)

越婢加朮湯

高度の熱感(-)

五苓散

口渇(-)

めまい・ふらつき(+)

月経異常(+)

当帰芍薬散

月経異常(-)

真武湯

めまい・ふらつき(-)

汗かき(+)

防已黄耆湯

汗かき(-)

八味地黄丸

参考

http://www.igaku.co.jp/pdf/resident0806-3.pdf

「消化管ポリポーシス」

　　[★]

英: gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract
関: ポリポーシス、消化管ポリープ

消化管ポリポーシス

QB.A-396改変

	遺伝性	部位	組織型	ポリープ以外の症状	悪性腫瘍
家族性大腸腺腫症	AD	大腸	腺腫	胃・小腸腺腫	必発
ガードナー症候群	AD	大腸	腺腫	骨、軟部腫瘍	必発
ターコット症候群	AR	大腸	腺腫	中枢神経腫瘍	高率
ポイツ・ジェガース症候群	AD	消化管	過誤腫	色素沈着	まれ
若年性ポリポーシス	AD	大腸	過誤腫	×	×
クロンカイト・カナダ症候群	×	消化管	過形成	色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出	×

SSUR.545

遺伝性

腫瘍性

家族性大腸腺腫症家族性大腸ポリポーシス familial adenomatous polyposis：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、胃・小腸腺腫。悪性化
ガードナー症候群 Gardner syndrome：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、軟部組織腫瘍(表皮性嚢胞)、多発性骨腫。悪性化。
ターコット症候群 Turcot syndrome：AR。大腸ポリポーシス、中枢神経腫瘍。悪性化高率。
ツァンカ症候群 Zanca syndrome

過誤腫性

若年性大腸ポリポーシス
ポイツ・ジェガース症候群 Peutz-Jeghers syndrome：AD。LKB1遺伝子変異。大腸の過誤腫。色素沈着。悪性化まれ。
カウデン症候群 Cowden syndrome：AD。PTEN遺伝子変異。消化管に多発性の過誤腫性ポリープ、皮膚の角化性丘疹。多臓器の悪性腫瘍合併。

非遺伝性

炎症性ポリポーシス
過形成ポリポーシス
クロンカイト・カナダ症候群 Cronkhite-Canada syndrome：大腸粘膜の過形成。色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出性胃腸症。悪性化なし。

「クロンカイト・カナダ症候群」

　　[★]

英: Cronkhite-Canada syndrome
同: Cronkhite-Canada症候群
関: 大腸ポリープ、消化管ポリポーシス

まとめ

消化管ポリポーシスに皮膚色素沈着、爪甲萎縮、脱毛、味覚異常を伴う疾患で、ポリープは胃と大腸に好発する。消化管症状として下痢を呈し、また胃腸漏出症候群を伴うことがある。中高年に多く、また男性に多い。遺伝性はなく、原因不明である。病理学的には過形成ポリープで悪性腫瘍とは関係がない。診断は内視鏡、病理組織、α1アンチトリプシンクリアランス試験による。(NSU.573 SSUR.548)