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- a disorder characterized by an abnormal increase in the number of red blood cells in the blood
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/09/30 23:55:40」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 赤血球増加症患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with polycythemia
- 2. 真性多血症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera
- 3. 真性多血症の予後および治療 prognosis and treatment of polycythemia vera
- 4. 先天性赤血球増多症および真性多血症の分子学的病因 molecular pathogenesis of congenital polycythemic disorders and polycythemia vera
- 5. 新生児多血症 neonatal polycythemia
Japanese Journal
- 新生児の多血症 (特集 周産期の血液をめぐる話題--新生児編) -- (血球系の異常)
- 嶋田 和浩,白川 嘉継
- 周産期医学 41(9), 1125-1127, 2011-09
- NAID 40019002330
- 症例 真性多血症患者に生じたBlue Toe症候群の1例
- 中嶋 千紗,松村 由美,高折 晃史 [他]
- 皮膚科の臨床 53(9), 1265-1268, 2011-09
- NAID 40018977324
Related Links
- 多血症（たけつしょう、英: Polycythemia）とは血液に含まれる赤血球量が絶対的、 あるいは相対的に増加する血液の状態であり、単に多血症という一つの疾患があるもの ではなく赤血球量が増えるさまざまな疾患・状態を含む概念である。
- 多血症とは では真性多血症や多血症の症状などについて説明しています。
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| 国試過去問 | 「100G062」「087B078」 |
| リンク元 | 「ファロー四徴症」「糖代謝異常妊娠」「急性動脈閉塞症」「赤血球沈降速度」「一酸化炭素肺拡散能力」 |
| 拡張検索 | 「真性多血症」「新生児多血症」「二次性多血症」「肝硬変・多血症症候群」 |
| 関連記事 | 「症」「多血」 |
「100G062」
- ホルモンとその過剰による病態の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G061］←［国試_100］→［100G063］
「087B078」
- 小児で見られる疾患と症状との組み合わせで正しいのは？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「ファロー四徴症」
まとめ
- 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)
原因
四徴
病態
肺動脈狭窄
- 右室に圧負荷→右室肥大
- (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)
PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損
疫学
- 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
- 心奇形を合併しうる (PHD.391)
症状
- 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
- 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 ＞＞ 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
- 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
- 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
身体所見
- バチ指：低酸素血症の持続による
聴診 PHD.393
- RV heave：右室肥大
- 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
- 左右の胸骨縁に収縮期雑音：右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
- 最強点：
- 2LSB：肺動脈弁狭窄
- 3LSB：漏斗部狭窄
- 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため
検査
胸部単純X線写真
- 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
- 木靴心：左第二弓陥凹、左第四弓突出
- 肺血管陰影の減弱
心エコー
- 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
心電図
- 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)
心カテーテル検査
- 診断目的のみに施行することはない
右室造影
- 術前検査に有用
治療
- 全ての症例が手術適応
内科療法
- 多血症：Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)
薬物療法
- 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
- 無酸素発作：(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー ⇔ 禁忌：β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
- 治療
- 予防
- 塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)
手術療法
- 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
- 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
- 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。
合併症
ガイドライン
- 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
国試
症例
- 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。
「糖代謝異常妊娠」
糖代謝異常妊娠の分類
- G10M.162
- 参考2
- 1. 糖尿病合併妊娠：妊娠以前からの糖尿病＋妊娠
- 2. 初めてみつかった糖代謝異常(hyperglycemic disorders in pregnancy)
母体への影響
- 参考1
- (糖尿病合併妊娠の場合)糖尿合併症(網膜症、腎症)の悪化、ケトアシドーシスの悪化、
- 妊娠高血圧症候群合併リスクの上昇
- 巨大児による分娩遷延
胎児・新生児への影響
- G10M.164
- 流産・早産：多くなる (QB.P-270)
- 子宮内胎児発育遅延、胎盤機能不全、胎児死亡
- 先天奇形
- 器官形成期(妊娠5-8週)に高血糖が細胞分化に干渉する
- 羊水過多症
- 高血糖による浸透圧利尿 → 多尿、多飲 → 羊水過多
- 臓器障害
- 内分泌
- (新生児期)低血糖：高血糖によりβ細胞が過形成となり、出生後に母体からの糖供給が無くなったとたんに低血糖をきたす。
母体糖尿病児に見られる症状
- QB.O-84
- 低血糖＞巨大児＞多血症＞高ビリルビン血症＞呼吸障害＞低カルシウム血症
診断
- 参考2
- 妊娠初期の初診時：空腹時血糖 or 随時血糖 or HbA1cの測定
- (1) 空腹時血糖が92以上126mg/dL未満 → 妊娠糖尿病
- (2) 非妊時の糖尿病の判定基準を満たす場合 → あきらかな糖尿病
- 空腹時血糖：126mg/dL以上 or 随時血糖：200mg/dLを超える or HbA1c値：6.1％以上 ← このHbA1c国際基準じゃないのでしょう？国際標準値での基準は HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%
- 妊娠中期：75g OGTT施行
- (3) 92-180-153のうち1点以上満たした場合 → 妊娠糖尿病
- (4) 非妊時の糖尿病の判定基準を満たす場合 → あきらかな糖尿病
- 空腹時血糖：126mg/dL以上 or 随時血糖：200mg/dLを超える or HbA1c値：6.1％以上
治療
- 血糖自己測定：
- 一日4-7回の測定を行い、糖代謝異常合併妊娠の目標血糖値を達成できるかモニターする。改善の見込みがなければ、食事療法、インスリン療法を開始する。
- 目標：(食前)100mg/dl以下、(食後2時間)120mg/dl以下
- 食事療法：
- NGY.429
- 妊娠前半：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 150
- 妊娠後半：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 350
- G10M.167
- 妊婦 ：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 200
- 授乳婦：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 500
- 2005年に厚生労働省から推奨された栄養指針(参考1)
- 妊娠初期：標準体重(kg) x 25～30(kcal/kg) + 50
- 妊娠中期：標準体重(kg) x 25～30(kcal/kg) + 250
- 妊娠末期：標準体重(kg) x 25～30(kcal/kg) + 500
- インスリン療法：
- 食事療法でコントロールできない場合。
- 管理目標 (NGY.429 G10M.167)
- 空腹時血糖値 ：≦100 mg/dL
- 食後2時間後血糖値：≦120 mg/dL
- 1日平均血糖値 ：≦100 mg/dL
- HbA1c ：≦6 %(NGY.429), 4.3-5.8%(G10M.167)
参考
- 1. D．産科疾患の診断・治療・管理 8．合併症妊娠の管理と治療 糖代謝異常合併妊娠
- 2. クリニカルカンファレンス1 母体合併症 3）糖代謝異常合併妊娠 - 日産婦誌62巻9号 (2010/9)
- 3. 症例から学ぶ周産期医学 1）内科疾患合併妊娠 糖尿病合併妊娠 - 日産婦誌５７巻９号
「急性動脈閉塞症」
病因
- ガイドライン1改変
| 塞栓症 | 血栓症 | |
| 心原性 | 心房細動 | |
| 不整脈 | ||
| 僧帽弁狭窄症 | ||
| 心筋梗塞後壁在血栓 | ||
| 左室瘤 | ||
| 心筋症 | ||
| 人工弁置換術後 | ||
| 心臓腫瘍（左房粘液腫） | ||
| 卵円孔開存 | ||
| 血管性 | 大動脈瘤 | 閉塞性動脈硬化症 |
| 末梢動脈瘤 | バージャー病 | |
| shaggy aorta syndrome | 大動脈解離 | |
| 動静脈瘻 | 膝窩動脈瘤 | |
| グラフト閉塞 | ||
| 血管炎(大動脈炎症候群など、膠原病) | ||
| 膝窩動脈外膜嚢腫 | ||
| 膝窩動脈捕捉症候群 | ||
| 胸郭出口症候群 | ||
| 外傷 | ||
| 医原性 | ||
| その他 | 空気塞栓 | 多血症 |
| 腫瘍塞栓 | 血小板増多症 | |
| カテーテル検査 | 悪性腫瘍 |
臨床的分類
| 予後 | 臨書所見 | ドプラ聴診器所見 | ||||
| 知覚消失 | 筋力低下 | 動脈 | 静脈 | |||
| I | viable (下肢循環が維持されている状態) |
ただちに下肢生命が脅かされることはない | なし | 聞こえる | 聞こえる | |
| IIa | threatened viability (下肢生命が脅かされる状態)/marginally(境界型) |
早急な治療により救肢が可能 | 軽度（足趾）/なし | なし | （しばしば） 聞き取れない |
聞き取れる |
| IIb | threatened viability (下肢生命が脅かされる状態)/immediately(緊急型) |
ただちに血行再建することにより救肢が可能 | 足趾以外にも 安静時痛を伴う |
軽度～中等度 | 聞き取れない | 聞き取れる |
| III | irreversible (不可逆的な状態) |
組織大量喪失または、恒久的な神経障害が避けられない | 重度 知覚消失 |
重度 麻痺(筋硬直) |
聞き取れない | 聞き取れない |
治療
- ガイドライン1 SSUR.421 YN.C-152
- 急性動脈閉塞症の診断がつけばすぐに血栓形成の進展、およびこれによる再閉塞を予防するためにヘパリンを投与。
- 急性下肢虚血の臨床的分類(TASC区分?)I, IIaでは経カテーテル直接血栓溶解療法(catheter directed thrombolysis, CDT)を考慮
- TASC区分IIbでは外科的血行再建の適応(フォガティカテーテルによる血栓除去など)
- TASC区分IIIやTASC区分IIb以上で血栓塞栓除去術が奏効しない例において、肢切断が行われる。
合併症
予後
- ガイドライン1
- 動脈閉塞から6時間以内であれば高率に救肢可能であり、血栓塞栓除去術の良い適応。
- 24時間を経過すると約20%の症例で肢切断を要する。
- 死亡率は15-20%
ガイドライン
- 1. 末梢閉塞性動脈疾患の治療ガイドライン
- 2. INTER-SOCIETY CONSENSUS FOR THE MANAGEMENT OF PERIPHERAL ARTERIAL DISEASE (TASC II)
「赤血球沈降速度」
- sedimentation
- 英
- erythrocyte sedimentation rate, ESR
- 同
- 赤沈, 血沈 blood sedimentation rate, BSR
- 関
- [[]]
概念
- 抗凝固剤を加えた全血中の赤血球が自然凝集により沈降する速度。
- 自然凝集は正電荷または負電荷をもつ血漿蛋白質のバランスを反映する。
- 炎症により正電荷をもつ蛋白質が増加し、負電荷をもつ蛋白質が減少するので、炎症のマーカーとして用いられている。
- 大きいほど赤血球同士が凝集して沈降する速度が高まっていることを示す
基準値
- 一時間値で評価
- 全血+クエン酸(臨床検査法提要第32版 p.1790)
- M：2-10 mm
- F：3-15 mm
- 男性で10mm/h以上、女性で15mm/h以上で赤沈促進と判定
赤沈の起こるメカニズム (OLM.138)
- 赤沈に関与する成分は以下の通り
- 負に帯電：赤血球、アルブミン → 増加により赤沈↓
- 正に帯電：αグロブリン(α1-グロブリン)、γグロブリン、フィブリノゲン → 増加により赤沈↑
- 赤血球は負に帯電しており、電気的反発力により凝集塊の形成が妨げられている。赤血球数が増加すると、赤血球同士が反発しあうことで赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
- アルブミンは負に帯電しており、赤血球同士を反発させることで凝集を妨げる。これにより赤沈が遅れ、赤沈が減少する。
- 正に帯電した物質の存在により赤血球の電荷が打ち消され、赤血球の凝集が促進される。これにより赤沈が増加する。
測定方法 (OLM.137)
- Westergren法
- 3.28%(109mmol/l)クエン酸ナトリウム(Na3C6H5O7･H2O)液と血液を1:4の割合に混合し、内径2.55±0.15mm、前腸300±1.5mmのWestergren肝に吸い上げ、これを正確に垂直に立てて18-25℃に整地し、1時間後に赤沈地を記録する。
赤沈値の解釈 (OLM.138)
赤沈の亢進
- 1. 技術的間違い：ピペットを傾斜させた場合
- 2. 赤血球数の減少
- 4. 免疫グロブリンの増加
- 多クローン性増加：肝疾患、慢性感染症、膠原病、悪性腫瘍、その他
- 単一クローン性増加：骨髄腫、マクログロブリン血症、良性M蛋白血症
- 5. アルブミンの減少・消失
- ネフローゼ症候群
赤沈亢進とCRP陰性
- 急性炎症回復期
- 貧血
- ネフローゼ症候群
- 妊娠
- 多発性骨髄腫 → CRPが陰性かどうかは疑わしい。典型例や軽症例、病初期では陰性ということか。成書にはCRPについての記載はない(HIM WCH)。進行期にはCRP陽性となる(参考1,2)。
- 慢性甲状腺炎 → 自己抗体の増加
- 原発性マクログロブリン血症
- 高フィブリノゲン血症
赤沈の遅延
- 1. 赤血球数の増加
- 血液濃縮状態：脱水症
- 多血症
- 2. フィブリノゲンの減少
- 3. 免疫グロブリンの減少
参考
- 1. 多発性骨髄腫
- 2. 多発性骨髄腫
「一酸化炭素肺拡散能力」
- 英
- carbon monoxide pulmonary diffusing capacity carbon monoxide diffusing capacity of lung DLCO
- 同
- CO拡散能力
- 関
- 一酸化炭素トランスファーファクター、拡散能
概念
- 肺胞気から肺毛細血管に至るガス移動効率の指標
- 肺毛細血管内を通過する血液の気層との接触時間は0.75sあれば酸素化に影響はない。この接触時間が短くなる、すなわち血流速度が増加した状態では酸素化が不十分となり拡散能の低下として認められる。血流速度は運動時や、あるいは毛細血管が破壊されたり閉塞したりして血管床が減少した病態で上昇する。(SPU.24)
- 20-30ml/min/Torr(YN.I-27)
方法
- 4種混合ガスを用い、最大呼出後急速に最大吸気位まで吸気し、10秒息止めをした後、急速に最大呼出をしCOガスの吸収量を測定して肺拡散能を検査する。
DLCOを低下せしめるファクター
- 肺間質、気道、肺血管の異常
- (1) 肺胞から肺毛細血管赤血球内ヘモグロビンに至るまでの拡散距離の増加
- (2) 肺胞・肺毛細血管の有効拡散面積の減少
- (3) 換気、血流、拡散能力の肺内不均等分布
- YN.I-27
読み方
DLCO上昇
- 軽度肺うっ血 → 肺血流量の増加により軽度上昇(SPU.354)
DLCO低下
- 肺水腫
呼吸器内科 必修マニュアル
- p.86
DLCOの基準
- 高値 ：予測値の141%以上
- 正常 ：予測値の76-140%
- 軽度低下 ：予測値の61-75%
- 中等度低下：予測値の41-60%
- 高度低下 ：予測値の40%以下
解釈
| スパイロメトリー | DLCO | |
| 閉塞性障害あり | 低下 | 肺気腫 |
| 正常～上昇 | 気管支喘息 | |
| 拘束性障害あり | 低下 | 肺線維症、(肺切除後) |
| 正常 | 胸郭・胸膜異常、神経筋疾患 | |
| 正常 | 低下 | 早期の間質性肺疾患、肺血管障害、貧血、一酸化炭素中毒 |
| 上昇 | 高度肥満、多血症、(気管支喘息)、左右心内シャント、軽度の左心不全、肺胞出血 |
参考
「真性多血症」
- poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性？)
- ラ
- polycythemia vera PCV PV
- 同
- 真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
- オスラー病 Osler disease，オスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez disease，ヴァケー病 Vaquez disease
- 関
- 骨髄増殖性疾患(MPD)
概念
- 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。
- 多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
- 赤血球の他に、白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。
病因
- 多能性幹細胞の異常により、血球が腫瘍性に増殖することが原因とされる。
疫学
- 新患発生数：100万人対2人/年
- 50-60歳に多い。
症状
- 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加＋血液粘稠度の亢進：循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
- 血球の増加：脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳) →肝臓や脾臓の腫大は髄外造血による
- 骨髄
- ヒスタミンの放出：皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
- 尿酸の放出増加：高尿酸血症 → 痛風
- 代謝亢進：発汗、体重減少
検査
血算
- 赤血球：増加
- 白血球：増加
- 血小板：増加
- リンパ球：正常
血液生化学
- 血清尿酸：高値
- 血清ヒスタミン：高値
- 血清ビタミンB12：高値 → 顆粒球増加
- エリスロポエチン：低値 → 二次性ではない
- 血清鉄：低値
- 血清フェリチン：低値
- 好中球アルカリホスファターゼ染色(NAPスコア)：上昇 ⇔ 慢性骨髄性白血病：低下
- SpO2 ：正常
遺伝子検査
- JAK2 V617F遺伝子変異解析：骨髄増殖性腫瘍である真性多血症・本態性血小板血症・原発性骨髄線維症の患者においてみられるJAK2遺伝子の変異を検出する。JAK2遺伝子のV617F変異は、骨髄増殖性腫瘍のうち真性多血症の患者の97%、原発性骨髄線維症の患者の50-60%、本態性血小板血症の患者の55-65%にみられる変異である。
特殊検査
- 循環赤血球量：増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず
骨髄穿刺
- 過形成
- NAP score：増加
骨髄生検
- 過形成
鉄代謝
診断
- 循環赤血球量の増加、動脈酸素飽和度が正常であること、脾腫の存在
- 血小板数の増加、白血球数の増加、白血球アルカリホスファターゼ値の上昇、血清ビタミンB12の高値
- 血中、尿中のエリスロポエチン値はむしろ低下
- 受容体の質的異常・量的異常が認められない
- インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常
診断基準
| 2008年WHOによる真性多血症診断基準 | |
| 大基準 | 1. Hb>18.5g/dl(男性）、>16.5/dl（女性） もしくは 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9％以上増加している もしくは Hb>17g/dl(男性）、>15g/dl（女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している もしくは 赤血球数が予想値の25％を超えて上昇している |
| 2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する | |
| 小基準 | 1. 骨髄の3系統が増生を示す |
| 2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す | |
| 3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める | |
鑑別診断
治療
- 治療目標：生命予後は良好であり、10年生存率は50%異常が期待できる。合併症となる血栓症の予防が主眼となる。
- 瀉血：Ht 42-47% ← 血管閉塞症の頻度が低下する
- 血圧や脈拍の経過を見ながら月1-2回、1回200-400ml程度で行う。
- 高齢者や心血管障害を有する例では1回100-200ml頻回の瀉血が望ましい
- 抗血栓療法：血栓症の既往、もしくはリスクが高いときには抗血小板薬を処方。
- 抗癌薬投与：ヒドロキシウレアが第一選択で、不応例や不耐例の場合はルキソリチニブ。以前は40歳以上ではブスルファンとされていた。
- 放射性同位体：32P
- 高尿酸血症を有する場合にはフェブリクやアロプリノールを処方。
血栓症リスク
- Barbui T, et al.（J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 761）
| リスク分類 | 予後因子 |
| 低リスク | 年齢＜60歳、かつ血栓症の既往なし |
| 高リスク | 年齢≧60歳、または血栓症の既往がある |
予後
- 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
- 主な死因は、消化管出血や脳血管障害
長期生存
- 25%の症例で骨髄線維症へ移行
- まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い
USMLE
- Q book p.245 32
- first aid step1 2006 p.278
国試
参考
- 総論 - 造血器腫瘍診療ガイドライン - 造血器腫瘍診療ガイドライン
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron
- PV瀉血療法後のHt目標値を45％にすることは勧められるか
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#cq7
- 真性多血症の治療ガイド - ノバルティスファーマ株式会社
http://product.novartis.co.jp/jak/tool/JAK00193GG0002.pdf
「新生児多血症」
- 英
- neonatal polycythemia
- 同
- 新生児赤血球増加症 neonatal erythrocytosis、新生児赤血球増多症？
- 関
- 多血症
概念
- 新生児であって、ヘマトクリットが65%以上(Hbで22g/dlに相当)となった病態。
病因
- 子宮内での低酸素に続発する胎児造血亢進：子宮内発育遅延、母胎糖尿病、母親の喫煙(SPE.126)
- 経胎盤的な血液の移行：双胎間輸血症候群、母体胎児間輸血症候群、臍帯結紮の遅延(SPE.126)
症状
- see SPE.127 参考1
代謝
- 低カルシウム血症
- 低血糖症：増多した赤血球により糖需要が増加するため(参考1)
参考
- 1. [charged]Neonatal polycythemia - uptodate[1]
「二次性多血症」
「肝硬変・多血症症候群」
- 英
- liver cirrhosis-polycythemia syndrome
- 関
- モッセ症候群
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？