UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
2. 感染症を繰り返す成人に対するアプローチ approach to the adult with recurrent infections
3. 感染症を繰り返す小児に対するアプローチ approach to the child with recurrent infections
4. 特発性細菌性腹膜炎の病因 pathogenesis of spontaneous bacterial peritonitis
5. 小児における気管支拡張症の原因 causes of bronchiectasis in children

Japanese Journal

先天性補体欠損症: その臨床的特微と遺伝子異常

原寿郎,吉良龍太郎,井原健二,高田英俊
日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 22(2), 53-62, 1999-04-30
The clinical findings and genetic bases of inherited deficiencies of plasma complement components and complement control proteins are reviewed. In Japan, since the frequencies of late complement compo …
NAID 10005514633

「補体価」

　　[★]

英: complement activity, complement titer
同: 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
関: CH50

概念

抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。

正常値

70-110 CH₅₀

補体価が変化する病態 (OLM.394)

高値

炎症疾患

低値

(1)産生低下による病態

1. 後天性産生低下

重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)

2. 先天性産生低下

先天性補体欠損症

(2)補体活性が亢進する病態

1. 古典経路が活性化される病態

自己免疫性疾患(全身性エリテマトーデス(ループス腎炎)、関節リウマチ、若年性関節リウマチ、Felty症候群、自己免疫性溶血性貧血)、血清病、遺伝性血管神経性浮腫、播種性血管内凝固症候群、クリオグロブリン血症

2. 代替経路が亢進する病態　~~←　補体価では代替経路は評価していない　←　どういうこと？~~

急性糸球体腎炎、膜性増殖性糸球体腎炎、エンドトキシンショック

(3)補体成分の異化が亢進する病態

蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)

(4)cold activation

生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。　　←　？
慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症

血清補体価の低下

血清補体価の低下が疾患の高活動性

悪性関節リウマチ、全身性エリテマトーデス

国試

101F044

「補体」

　　[★]

英: complement
同: アレキシン alexin
関: 補体活性化経路、補体価

図：IMM.63

pathway	start	first step
classical pathway	antigen-antibody complex	C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway	mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface	MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway	pathogen surface	C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

古典的経路 classical pathway

C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。

(1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
(2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
(3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。

レクチン経路 lectin pathway

炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。

1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
2. ficolin　：N-acetylglucosamine

代替経路 alternative pathway

C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。

３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria

C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)

C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis