→　急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph¹、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度：複数のPh染色体の出現＞トリソミー＞17番同腕染色体＞19トリソミー？(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

骨髄液吸引不能(dry tap)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

イマチニブ
自己幹細胞移植：？
同種幹細胞移植
白血球除去(leukapheresis)・脾摘
インターフェロンα：イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
ヒドロキシウレア：。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
シタラビン：Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

ブスルファン？

慢性期

参考2

1. イマチニブ
2. ダサチニブ、ニロチニブ：イマチニブ耐性、不耐容に対し適応有り。
3. 同種幹細胞移植イマチニブ耐性、不耐容に対し適応有り。
4. インターフェロンα＋シタラビン(Ara-C)：イマチニブが投与できない例

移行期

参考2

1. イマチニブ：早めに同種幹細胞移植を考慮。
2. ダサチニブ、ニロチニブ：イマチニブ耐性、不耐容に対して。早めに同種幹細胞移植を考慮。
3. 同種幹細胞移植

急性期

参考2

1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
2. 同種幹細胞移植

国試

(治療)099E039
101G034

参考

1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com

http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html

2. ISBN 4524253876 p.132

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