- 急性骨髄性白血病 acute myeloid leukemia acute myelocytic leukemia acute myelogenous leukemia
- 血管筋脂肪腫 angiomyolipoma
- 僧帽弁前尖 anterior mitral leaflet
WordNet
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
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- answer / ampere
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/09/30 22:38:47」(JST)
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- 1. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
- 2. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
- 3. 高齢者における急性骨髄性白血病の治療前評価および予後 pretreatment evaluation and prognosis of acute myeloid leukemia in older adults
- 4. 若年成人における急性骨髄性白血病に対する導入療法 induction therapy for acute myeloid leukemia in younger adults
- 5. 高齢者における急性骨髄性白血病の治療 treatment of acute myeloid leukemia in older adults
English Journal
- Epigenetic Therapies in MDS and AML.
- Griffiths EA, Gore SD.SourceRoswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY, USA, elizabeth.griffiths@roswellpark.org.
- Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;754:253-83.
- The use of low dose hypomethylating agents for patients with myelodysplastic syndrome (MDS) and secondary acute myeloid leukemia (AML) has had made a significant impact. In the past, therapies for these diseases were limited and patients who elected to receive treatment were subject to highly toxic,
- PMID 22956506
- Leptin receptor in childhood acute leukemias.
- Gorska E, Popko K, Wasik M.SourceDepartment of Laboratory Diagnostics and Clinical Immunology of Developmental Age, Medical University of Warsaw, 24 Marszalkowska St, 00-576, Warsaw, Poland, elgorska@litewska.edu.pl.
- Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;756:155-61.
- Ob-R receptor is encoded by db gene and belongs to class I cytokine receptors family. Its expression was observed in hematopoietic CD34+ stem cells, erythropoietic, myeloid and lymphoblastic lineages cell lines and in human leukemic blast cells in lymphomas, acute myeloid leukemia (AML), acute lymph
- PMID 22836631
Japanese Journal
- Successful treatment of Trichosporon fungemia in a patient with refractory acute myeloid leukemia using voriconazole combined with liposomal amphotericin B
- Hosokawa Kohei,Yamazaki Hiroto,Mochizuki K.,Ohata K.,Ishiyama K.,Hayashi Tomoe,Kondo Y.,Sugimori Naomi,Okumura H.,Takami Akiyoshi,Nakao Shinji
- Transplant Infectious Disease 14(2), 184-187, 2012-04
- … A 21-year-old male developed Trichosporon fungemia during remission induction therapy for acute myeloid leukemia (AML). … Although two courses of induction therapy failed to induce a remission of AML, combination therapy with voriconazole and liposomal amphotericin B (L-AmB) followed by monocyte colony-stimulating factor ameliorated the Trichosporon fungemia and enabled the patient to receive reduced-intensity bone marrow transplantation (BMT) from his human leukocyte antigen-A one-locus mismatched mother. …
- NAID 120003989036
- Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for acute myeloid leukemia with t(6;9)(p23;q34) dramatically improves the patient prognosis: A matched-pair analysis
- Ishiyama Ken,Takami Akiyoshi,Kanda Yoshinobu,Nakao Shinji,Hidaka Michihiro,Maeda Tetsuo,Naoe Tomoki,Taniguchi Shuichi,Kawa Keisei,Nagamura Tokiko,Atsuta Yoshiko,Sakamaki Hisashi
- Leukemia 26(3), 461-464, 2012-03
- … Acute myeloid leukemia (AML) with t(6;9)(p23;q34) is well known to have a poor prognosis treated with chemotherapy and autotransplantation. … We conducted a matched-pair analysis of de novo AML patients with and without t(6;9)(p23;q34) using data obtained from the Japanese HSCT data registry. …
- NAID 120003989050
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「急性リンパ性白血病」
- 英
- acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
- 同
- 急性リンパ球性白血病
- 関
- 急性白血病、急性骨髄性白血病 AML
疫学
- 小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%
分類
リンパ球の種類
- T細胞系：T-ALL
- 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
- B細胞系：B-ALL
- 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
FAB分類
- FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。 → 小児型。予後良好
- FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。 → 成人型。予後やや不良
- FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良
病態
- リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ
、末梢血中にも認められるようになる。
- この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。
症状
- 貧血、易感染性、出血傾向
- 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉
検査
- 血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
- 骨髄穿刺：20%以上の芽球
- 免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。
予後
- SPE.535改変
| 予後良好群 | 予後不良群 | |
| 初診末梢血白血球数 | 1万/μl未満 | 10万/μl以上 |
| 年齢 | 1歳～10歳 | 1歳未満。10歳以上 |
| 免疫学的細胞形質 | B細胞前駆性 | T細胞性、 B細胞性、 mixed lineage |
| 胸腺腫大 | 無 | 有 |
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤 | 無 | 有 |
| 著明な肝脾腫 | 無 | 有 |
| 著明なリンパ節腫大 | 無 | 有 |
| 染色体 | 高2倍体、t(12;21) | 低2倍体、t(9;22), t(4;11) |
| 治療14日目の骨髄中の芽球 | 5%未満 | 25%以上 |
| ステロイドに対する感受性 | 良好 | 不良 |
- 参考5
| 染色体異常 | 遺伝子異常 | 予後 | |
| B前駆細胞型ALL | t(9;22) | BCR/ABL融合 | 不良 |
| t(4;11) | MLL/AF4融合 | 不良 | |
| 染色体数45本未満 | 不良 | ||
| t(12;21) | TEL/AML1融合 | 良好 | |
| t(1;19) | E2A/PBX1融合 | 良好 | |
| 染色体数50本以上 | 良好 | ||
| T細胞型ALL | t(11;19) | TAL1変異 | 不良 |
| MLL/ENL | 良好 | ||
| HOX11高発現 | 良好 | ||
| NOTCH1変異 | 不明 |
メモ
- リンパ節腫大がないことがある。貧血から心雑音で見つかることがあるし、出血傾向で見つかることがある。
- 一般小児科では4-5日熱が続いたら採血するから見落とされることはないだろう。成人だと、熱が持続していても、漢方薬や解熱薬で経過を見ることがあるので、他の症状が無い限り見落とされるかもしれない(私見)。
参考
- 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
- 2. 急性リンパ性白血病：[がん情報サービス]
- 3. wiki ja
- 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
- 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
- 6. 急性リンパ性白血病の予後
http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx
- 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]
国試
「急性白血病」
- 英
- acute leukemia, AL
- 関
- 白血病、FAB分類
概念
- 未分化の白血球の腫瘍性増殖
分類
FAB分類
| M0 | minimally differentiated acute myeloblastic leukemia | AML | ||
| M1 | acute myeloblastic leukemia, without maturation | |||
| M2 | acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation | |||
| M3 | promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia | APL | ||
| M4 | 急性骨髄単球性白血病 | acute myelomonocytic leukemia | AMMoL | |
| M4eo | myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia | |||
| M5 | M5a | 急性単芽球性白血病 | acute monoblastic leukemia | AMoL |
| M5b | 急性単球性白血病 | acute monocytic leukemia | ||
| M6 | M6a | 赤白血病 | acute erythroid leukemias, including erythroleukemia | |
| M6b | and very rare pure erythroid leukemia | |||
| M7 | 急性巨核芽球性白血病 | acute megakaryoblastic leukemia | ||
| M8 | 急性好塩基球性白血病 | acute basophilic leukemia | ||
| L1 | 小細胞型 | |||
| L2 | 大細胞型 | |||
| L3 | Burkitt型 | |||
病態
- 白血球系芽球の腫瘍性増殖
- 骨髄機能障害
- 腫瘍細胞の臓器浸潤
- 腫瘍細胞の破壊亢進
徴候
- 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
- 皮膚：点状出血、紫斑
- 口腔内：歯肉出血
- 骨・関節：骨痛、関節痛 ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
- 肝臓・脾臓：肝脾腫
- リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
- 唾液腺：顎下唾液腺腫大
検査
- 血算
- 白血球：増加
- 血小板：減少
- 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)
- 血液生化学
- LDH↑
- ビタミンB12↑
- 尿酸↑
治療
小児
- 化学療法：小児のALLでは著効する
- 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う
成人
急性骨髄性白血病
- 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性前骨髄球性白血病
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性リンパ性白血病
- VACAP
予後
小児急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
- 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体
小児急性白血病の予後不良因子
成人急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
AMLの予後不良因子
- 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
- 染色体核型：最大の予後因子
NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類
- 参考1
| 染色体核型 | 遺伝子異常 | |
| 予後良好群 | inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) | 正常核型におけるNPM1のみの異常 |
| 中間群 | 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 | t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常 |
| 予後不良群 | 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) | 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常 |
参考
- 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
「急性骨髄性白血病」
- 英
- acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
- 同
- 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
- 関
- 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病
- see 白血病まとめ.xls
概念
- 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。
FAB分類
| 免疫組織化学 | 電子顕微鏡 | Auer小体 | 特徴 | |||||
| MPO | α-naphtol acetate esterase | PAS | MPO | |||||
| AML | 微分化型急性骨髄性白血病 | M0 | － | － | － | ＋ | CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒 | |
| 未分化型急性骨髄芽球性白血病 | M1 | ＋ | － | － | 1 | 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し | ||
| 分化型急性骨髄芽球性白血病 | M2 | ＋ | － | － | 1 | 前骨髄球以降の分化 | ||
| 急性前骨髄球性白血病 | M3 | ＋ | － | － | 多数 | 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性 | ||
| 骨髄単球性白血病 | M4 | ＋ | ＋ | － | (骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞 | |||
| 単球性白血病 | M5 | － | ＋ | － | (骨髄)単芽球、前単球、単球＞80% | |||
| 赤白血病 | M6 | － | － | － | (骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性 | |||
| 巨核芽球性白血病 | M7 | － | － | － | ＋ | CD41陽性, CD42陽性 | ||
| ALL | － | － | ＋ | |||||
治療
- M3とそれ以外で異なる。
M3以外
化学療法
- 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。
造血幹細胞移植療法
- 予後不良例など
対症療法
- 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン
M3
参考
- 1.
- 2. がん情報サービス
「急性前骨髄球性白血病」
概念
- 急性骨髄性白血病の一病型
- 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
- FAB分類：M3
- アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
- 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
- 異型前骨髄球がみられる。
- 染色体異常
- 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
- 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在
M3と他のAMLを区別するポイント
検査
- 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
- 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。
合併症
- Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
- 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。
治療
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
国試
「リゾチーム」
- 英
- lysozyme
- 化
- 塩化リゾチーム リゾチーム塩酸塩 lysozyme hydrochloride
- 商
- アクディーム、エリチーム、エンリゾ、スカノーゼリン、ノイチーム、ミタチーム、ムコゾーム、リゾティア、リチーム、リフラップ、レフトーゼ
- 関
- ムラミダーゼ。
- 酵素製剤
- 14kDa/18-20kDa(LAB.491), 129 a.a.
- pIは7.4より大きい → 生理的条件で正に荷電 → 酸性色素のエオジンで赤く染まる
- 生体内では単球が有しており、単球が大量に崩壊する病態では末梢血リゾチーム濃度が上昇する；サルコイドーシス
局在
- 涙液、唾液、喀痰、鼻汁
機能
- 抗細菌作用、ウイルス作用、白血球貪食脳の増強、好手様作用
解釈
血中リゾチーム上昇
- 血液疾患(急性骨髄性白血病 AML(血中のみ)、急性骨髄単球性白血病 AMMoL M4、急性単球性白血病 AMoL M5(著明増加)、真性多血症(血中のみ)、慢性骨髄性白血病(血中のみ))、消化器疾患、炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎、クローン病)、腎疾患、サルコイドーシス、大腸癌
尿中リゾチーム上昇
- サルコイドーシス、近位尿細管障害、腎疾患、慢性腎不全
便中リゾチーム上昇
- 潰瘍性大腸炎(診断に用いられる)
血中リゾチーム低下
参考
- 1.
「AML with recurrent genetic abnormalities」
「多血球系異形成を伴うAML」
- 英
- AML with multilineage dysplasia, AML-MTD
- 関
- 急性骨髄性白血病
「AMLs with recurrent cytogenetic translocations」
- 関
- 再現性のある染色体転座を伴うAML。急性骨髄性白血病
「染色体異常を伴うAML」
「多血球系に異形成を認めるAML」
「A」