- 無酸素性作業閾値 anaerobic threshold
- 毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia
- アンチトロンビン antithrombin
- 加速時間 acceleration time
WordNet
- 100 at equal 1 kip in Laos
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
PrepTutorEJDIC
- 《場所・位置のある一点》『…で』,『…に』 / 《時間・年齢・目盛りなどの一点》『…に』,『…で』 / 『…の最中で』,に出席して / 『…の状態に』(『で』) / 『…を目指して』,に向かって / 《移動の経路》…を通って,…から / 《動作・感情などの原因・理由・動機》『…によって』,…を見て(聞いて,知って) / 《運動・動作の方法・様態》…で,…のやり方で / 《数量・割合・率》…で,…に / 《能力・性質などの存在場所》…が,…の点で
- answer / ampere
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/10 12:57:44」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. Antithrombin deficiency
- 2. 静脈血栓塞栓症の患者における理論的根拠と無期限の抗凝固の適応 rationale and indications for indefinite anticoagulation in patients with venous thromboembolism
- 3. Palliative care: Overview of mouth care at the end of life
- 4. 最新の診療アップデート practice changing updates
- 5. 癌免疫療法の原則 principles of cancer immunotherapy
Japanese Journal
- In-situ heavily p-type doping of over 1020 cm−3 in semiconducting BaSi2 thin films for solar cells applications
- Khan M. Ajmal,Hara K. O.,Du W.,Baba M.,Nakamura K,Suzuno M.,Toko K.,Usami N.,Suemasu T.,都甲 薫,末益 崇
- Applied physics letters 102(11), 112107, 2103-03
- … The hole concentration was controlled in the range between 1017 and 1020 cm−3 at room temperature by changing the temperature of the B Knudsen cell crucible. … High hole concentrations exceeding 1 × 1020 cm−3 were achieved via dopant activation using RTA at 800 °C in Ar. …
- NAID 120005246728
- Granular experiments of thrust wedges: Insights relevant to methane hydrate exploration at the Nankai accretionary prism
- Yamada Yasuhiro,Baba Kei,Miyakawa Ayumu,Matsuoka Toshifumi
- Marine and Petroleum Geology 51, 34-48, 2014-03
- The accumulation mechanism of methane hydrates has been a central issue in previous hydrate research regarding the Nankai accretionary prism, southwest of Japan. Expulsion of formation fluids is signi …
- NAID 120005357338
- 誤回答情報を用いた多肢選択形式作問支援システムにおける誤答選択肢の評価
- 菅原 遼介,高木 正則
- 情報処理学会研究報告. コンピュータと教育研究会報告 2014-CE-123(13), 1-9, 2014-02-01
- 近年,情報処理技術者試験や TOEIC 等の資格試験作成現場では,作問における手間が大きいことが問題となっている.資格試験作成現場等では採点や管理のしやすさから多肢選択形式問題の作成需要が高く,多肢選択形式問題を採用する場合が多い.しかし,多肢選択形式問題の作成は問題文と正答に加え,誤答選択肢の作成が必要となるが,誤答選択肢作成には専門的な知識が必要となり,多くの負担が掛かるとされている.そこで, …
- NAID 110009660297
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- スカパー!、ケーブルテレビ、ひかりTV等で視聴可能なアニメ専門チャンネルの公式サイト。番組表、新番組の情報や視聴方法のご案内 ... 『ゆるゆり なちゅやちゅみ！＋』 10月4日(日)16:40より放送！ ちょっとだけ何かが変わった ...
- Old English æt, from Proto-Germanic *at (cf. Old Norse, Gothic at, Old Frisian et, Old High German az), from PIE *ad-"to, near, at" (cf. Latin ad "to, toward" Sanskrit adhi "near;" see ad-). Lost in German and Dutch, which use their ...
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| リンク元 | 「免疫不全症候群」「播種性血管内凝固症候群」「毛細血管拡張性運動失調症」「アンチトロンビンIII」「achievement test」 |
| 関連記事 | 「A」 |
「免疫不全症候群」
- 英
- immunodeficiency syndrome, immunodeficiency
- 同
- 免疫不全症、免疫不全 immune deficiency、immunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID
- 関
- 先天性免疫不全症、原発性免疫不全症、免疫不全患者
先天性免疫不全症候群
- 重症複合免疫不全症 severe combined immunodeficiency SCID：重篤で主なものはX連鎖劣性遺伝。T細胞-でB細胞とNK細胞は病型ごとに欠損
- 抗体欠乏を主徴とする免疫不全症：B細胞の内因性欠陥またはT－B細胞相互間の異常により，抗体産生が障害された疾患群で，最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)
-
- X連鎖無ガンマグロブリン血症()
- 常染色体劣性無ガンマグロブリン血症
- IgGサブクラス欠損症/IgGサブクラス欠乏症(IgG subclass deficiency)/Ig heavy-chain gene deletions
- IgA欠損症
- その他
- 1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS：血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常～低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
- 2. DNA修復の欠陥
- 毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT：毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。
-
- 3. 胸腺の欠損
- 4. immuno-osseous dysplasia
- 5. 高IgE症候群 HIES
- 6. 皮膚粘膜カンジダ症
- 7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
- 8. Hoyerall-Hreidarsson症候群
- 免疫調節異常
- 1. 白子症を伴う免疫不全
- Chediak-Higashi症候群 CHS：好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。
- 貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常
- 先天性好中球減少症/重症先天性好中球減少症
- Kostmann症候群
- 周期性好中球減少症
- 伴性好中球減少症/骨髄異形成症
- P14欠損症
- 白血球接着不全症I型/II型/III型
- Rac2欠損
- β-actin欠損
- 局在性若年性歯周囲炎
- Papillon-Lefevre症候群
- 特殊顆粒欠損症
- Shwachman-Diamond症候群
- 慢性肉芽腫症
- 好中球G-6-PD欠損
- ミエロペルオキシダーゼ欠損
- IL-12 and IL-23受容体欠損
- IL-12p40欠損
- INF-γ1受容体欠損
- INF-γ2受容体欠損
- STAT1欠損
- ADA欠損症
- RAG-1/2欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
- Artemis欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損
- LIG IV欠損症
- TREC定量
- CVID/IgA欠損症
免疫不全症に伴う反復感染の病原体
- 細菌性 → 抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
- 真菌性、ウイルス性 → T細胞の欠損・障害
免疫不全症に伴う感染症
- 1. 体液性免疫不全：B細胞欠損、Ig欠損・機能不全
- 2. 細胞性免疫不全：T細胞欠損・機能不全
- 日和見感染を起こす
- 1) 重症感染症
- 侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症
- Psudomonas, Escherichia coli, Seratia
- 侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症
- 2) ウイルス感染
- cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus
- 3) 真菌感染
- Candida albicans, cryptococcus, aspergillus
- 4) 原虫
- 1) 重症感染症
- 日和見感染を起こす
- 3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)
- SCID
- ①＋②
- 4. 食細胞機能異常
- 細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎 → 重症ではない
参考
- 1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed
「播種性血管内凝固症候群」
- 英
- disseminated intravascular coagulation DIC, disseminated intravascular coagulopathy？
- 同
- 播種性血管内凝固、汎発性血管内血液凝固 generalized intravascular coagulation
- 関
- TNF-αの作用により血管内で血液が凝固する(2008年前期免疫学)
- 致死率は70-80% (2008年前期免疫学)
概念
- 癌、敗血症、白血病などを基礎とし、過度の凝固亢進により、全身の微小血管に血栓が多発して循環障害による臓器障害と、血小板・凝固因子の消費と線溶系の亢進による著明な出血傾向を来す病態
病因
疫学
病変形成＆病理
症状
- 出血傾向(紫斑など皮下出血、鼻出血、血尿、消化管出血、肺出血)
- 臓器障害(血栓形成に基づく循環障害)
- 急性腎不全、虚血性心疾患、呼吸不全、黄疸
- 初発は70%が出血（紫斑、うっ血斑、注射部位からの出血、消化管出血など）。
診断
| 表1.DIC診断基準 | ||
| 厚労省DIC診断基準 | 急性期DIC診断基準 | |
| 基礎疾患 | 基礎疾患あり：1点 | 基礎疾患は必須項目 |
| 臨床症状 | 出血症状あり：1点 臓器症状あり：1点 |
要除外診断 SIRS（3項目以上）：1点 |
| 血小板数 (X104/μL) |
8＜ ≦12：1点 5＜ ≦ 8：2点 ≦ 5：3点 |
8≦＜12 or 30%以上減少/24h：1点 ＜8 or 50%以上減少/24h：3点 |
| 血清FDP(μg/ml) | 10≦ ＜20：1点 20≦ ＜40：2点 40≦ ：3点 |
10≦ ＜25: 1点 25≦ ：3点 D-dimerもFDPとの換算表により使用可能 |
| フィブリノゲン（mg/dl） | 100＜ ≦150：1点 ≦100：2点 |
― |
| PT比 | 1.25≦ ＜1.67：1点 1.67≦ ：2点 |
1.2≦：1点 |
| DIC診断 | 7点以上 （白血病群では、出血症状と血小板数を除いて、4点以上） |
4点以上 （白血病群には適応できない） |
検査
| 血液マーカー | DIC | DIC | 意義 | 例外 | |
| global coagulation tests | プロトロンビン時間 | PT | ↑ | 肝障害 | |
| フィブリノゲン | ↓or→ | 炎症、肝障害 | |||
| 血小板数 | ↓ | 肝障害、骨髄抑制、血小板抗体 | |||
| フィブリン分解産物 | FDP | ↑ | 線溶亢進 | 炎症で増加が減少 | |
| 止血系分子マーカー | トロンビン・アンチトロンビンIII複合体 | TAT, F1+2 | ↑ | トロンビン生成 | その他の血栓症でも増加 |
| SF, Dダイマー | ↑ | フィブリン生成 | |||
| PPIC, Dダイマー | ↑ | フィブリン分解 | |||
| トロンボモジュリン | TM | ↑ | 血管内皮障害 | 腎障害 | |
| アンチトロンビン | AT | ↓ | 肝障害 | ||
| プロテインC | PC | ↓ | 肝障害 | ||
| プラスミノゲンアクティベーターインヒビター1 | PAI-1 | ↑ | 線溶低下 | 高脂血症 | |
| 組織因子 | TF | ↑ | 外因系の活性化 | 大動脈瘤 | |
| 第VIIa因子 | ＦVIIa | ↑ | |||
| 組織因子経路インヒビター | TFPI | ↑ |
治療
予後
予防
参考
- どの診断基準を使うべきか記載有り
- http://fhugim.com/?p=2454
「毛細血管拡張性運動失調症」
- 英
- ataxia telangiectasia, AT
- 同
- 血管拡張性運動失調症、毛細血管拡張性運動失調、[毛細血管拡張性小脳失調症]]、ルイ・バー症候群 ルイ・バール症候群 Louis-Bar症候群 Louis-Bar syndrome
- 関
- 免疫不全症候群、脊髄小脳変性症、小脳失調
概念
- ATM遺伝子の異常による
- 副鼻腔肺感染症、中枢神経障害、毛細血管拡張
- 結膜、耳介などの毛細血管拡張症、小脳失調症、免疫不全、悪性腫瘍の合併
遺伝
| FAMILIAL CANCER SYNDROME AR: DNA repair abnormalities |
| xeroderma pigmentosum |
| Fanconi's anemia |
| ataxia telangiectasia |
病因
- ATM遺伝子の異常
- ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、欠損により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる
病態
| T細胞 | B細胞 | 抗体 | |||
| IgM | IgA | IgE | IgG | ||
| →↓(漸減) | → | ↑(単量体) | ↓ | ↓ | ↓ |
症状
- SPE.279
- 神経症状：進行性の小脳失調
- 血管：毛細血管拡張が3-6歳で出現
- 感染症：肺炎、気管支炎、気管支拡張症などの呼吸器感染症が多い
- 悪性腫瘍：原発性免疫不全症の中では本疾患で最多
検査
- 血液生化学：AFP上昇
- 免疫血清学検査：T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少
- 細胞遺伝学的検査：放射線に対するDNA修復障害、染色体脆弱性(染色体切断症候群) → DNA、染色体を障害する治療、薬物投与は避ける
参考
- 1. ATAXIA-TELANGIECTASIA MUTATED GENE; ATM - OMIM
- 2. [charged] Ataxia-telangiectasia - uptodate [1]
「アンチトロンビンIII」
概念
- アンチトロンビンと同じ。
- 抗凝固薬であるヘパリンによって活性化される
- 肝臓で産生される。
- 約65kDaの糖タンパク質 (c.f. アルブミン 69kDa) ゆえに、ネフローゼ症候群の際には腎から排泄されてしまう。
生理作用
*ヘパリンと結合して活性化され、セリンプロテアーゼ活性のある蛋白質と結合しセリンプロテアーゼ活性を不可逆的に消失させる。
- 第Xa因子、第IXa因子の中和 (SP.509)
- トロンビンの不活化。
- 薬剤としてのヘパリンによって活性化される。普段は血管内皮上に存在するヘパリン(heparine-like molecule)によって活性化される (BPT.88)
- セリンプロテアーゼを阻害する。
- トロンビン、第Xa因子、第IXa因子
検査
低値
- DIC、血栓症
- 肝硬変、肝癌
- ネフローゼ症候群
- 敗血症
-アンチトロンビン
-AT III
「achievement test」
- 同
- AT
- (学習到達度を測るための)学力テスト、学力試験、技能判定試験、アチーブメントテスト
「A」