- 英
- thrombomodulin、TM
- 関
- 凝固系の抑制に関与
- 血管内皮に発現
- [ トロンビン＆トロンボモジュリン ] + プロテインC → トロンボモジュリン + 失活したトロンビン + 活性化プロテインC
- 活性化プロテインCは凝固系を抑制する (→プロテインC)
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UpToDate Contents
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- 1. 止血の概要 overview of hemostasis
- 2. 悪性腫瘍に関連した凝固亢進状態の病因 pathogenesis of the hypercoagulable state associated with malignancy
- 3. 補体介在性溶血性尿毒症症候群 complement mediated hemolytic uremic syndrome
- 4. ワルファリンおよびその他のビタミンK拮抗剤の治療使用 therapeutic use of warfarin and other vitamin k antagonists
- 5. 直接トロンビン阻害剤および直接Xa因子阻害剤による抗凝固療法 anticoagulation with direct thrombin inhibitors and direct factor xa inhibitors
Japanese Journal
- 小児における遺伝子組み換えトロンボモジュリン製剤の使用
- 武藤 真二,瀧 正志
- 小児科 52(6), 873-878, 2011-05
- NAID 40018848760
- インフルエンザA/H1N1 2009出血性ショック脳症症候群の1例
- 芳賀 大樹,櫻井 嘉彦,星野 永 [他]
- 日本小児科学会雑誌 115(4), 810-813, 2011-04
- NAID 40018827530
Related Links
- トロンボモジュリンは,血管内皮細胞表面に存在し,血中に出現するトロンビンと複合体を 形成して凝固阻害因子のプロテインCを活性化する。 内皮細胞の障害で産生されるTM は,特に細小血管壁の障害や破壊で細胞内のプロテアーゼで分解されて血中へ遊離 され ...
- 2008年10月21日 ... 2008年5月より、遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤（商品名：リコモジュリン）が日本 において使用可能となり、播種性血管内凝固症候群（DIC）の治療薬として保険収載され た。全く新しい作用機序を有したトロンボモジュリン製剤の登場 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「播種性血管内凝固症候群」「プロテインC」「トロンボモデュリンアルファ」「thrombomodulin」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「播種性血管内凝固症候群」
- 英
- disseminated intravascular coagulation DIC, disseminated intravascular coagulopathy？
- 同
- 播種性血管内凝固、汎発性血管内血液凝固 generalized intravascular coagulation
- 関
- TNF-αの作用により血管内で血液が凝固する(2008年前期免疫学)
- 致死率は70-80% (2008年前期免疫学)
概念
- 癌、敗血症、白血病などを基礎とし、過度の凝固亢進により、全身の微小血管に血栓が多発して循環障害による臓器障害と、血小板・凝固因子の消費と線溶系の亢進による著明な出血傾向を来す病態
病因
疫学
病変形成＆病理
症状
- 出血傾向(紫斑など皮下出血、鼻出血、血尿、消化管出血、肺出血)
- 臓器障害(血栓形成に基づく循環障害)
- 急性腎不全、虚血性心疾患、呼吸不全、黄疸
- 初発は70%が出血（紫斑、うっ血斑、注射部位からの出血、消化管出血など）。
診断
| 表1.DIC診断基準 | ||
| 厚労省DIC診断基準 | 急性期DIC診断基準 | |
| 基礎疾患 | 基礎疾患あり：1点 | 基礎疾患は必須項目 |
| 臨床症状 | 出血症状あり：1点 臓器症状あり：1点 |
要除外診断 SIRS（3項目以上）：1点 |
| 血小板数 (X104/μL) |
8＜ ≦12：1点 5＜ ≦ 8：2点 ≦ 5：3点 |
8≦＜12 or 30%以上減少/24h：1点 ＜8 or 50%以上減少/24h：3点 |
| 血清FDP(μg/ml) | 10≦ ＜20：1点 20≦ ＜40：2点 40≦ ：3点 |
10≦ ＜25: 1点 25≦ ：3点 D-dimerもFDPとの換算表により使用可能 |
| フィブリノゲン（mg/dl） | 100＜ ≦150：1点 ≦100：2点 |
― |
| PT比 | 1.25≦ ＜1.67：1点 1.67≦ ：2点 |
1.2≦：1点 |
| DIC診断 | 7点以上 （白血病群では、出血症状と血小板数を除いて、4点以上） |
4点以上 （白血病群には適応できない） |
検査
| 血液マーカー | DIC | DIC | 意義 | 例外 | |
| global coagulation tests | プロトロンビン時間 | PT | ↑ | 肝障害 | |
| フィブリノゲン | ↓or→ | 炎症、肝障害 | |||
| 血小板数 | ↓ | 肝障害、骨髄抑制、血小板抗体 | |||
| フィブリン分解産物 | FDP | ↑ | 線溶亢進 | 炎症で増加が減少 | |
| 止血系分子マーカー | トロンビン・アンチトロンビンIII複合体 | TAT, F1+2 | ↑ | トロンビン生成 | その他の血栓症でも増加 |
| SF, Dダイマー | ↑ | フィブリン生成 | |||
| PPIC, Dダイマー | ↑ | フィブリン分解 | |||
| トロンボモジュリン | TM | ↑ | 血管内皮障害 | 腎障害 | |
| アンチトロンビン | AT | ↓ | 肝障害 | ||
| プロテインC | PC | ↓ | 肝障害 | ||
| プラスミノゲンアクティベーターインヒビター1 | PAI-1 | ↑ | 線溶低下 | 高脂血症 | |
| 組織因子 | TF | ↑ | 外因系の活性化 | 大動脈瘤 | |
| 第VIIa因子 | ＦVIIa | ↑ | |||
| 組織因子経路インヒビター | TFPI | ↑ |
治療
予後
予防
参考
- どの診断基準を使うべきか記載有り
- http://fhugim.com/?p=2454
「プロテインC」
生合成
- 肝臓で生合成される。
- 生合成はビタミンK依存的である。
臨床関連
- 活性化プロテインC不応症
- 第V因子にSNPが存在したりする
「トロンボモデュリンアルファ」
「thrombomodulin」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia