UpToDate Contents
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- 1. 補体系の概要および臨床的評価 overview and clinical assessment of the complement system
- 2. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 3. 補体系の後天性疾患 acquired disorders of the complement system
- 4. 補体経路 complement pathways
- 5. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
Japanese Journal
- Clinical Analysis of Cerebrospinal FluidInterleukin- 6 in Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus
- Horai Yoshiro,Watanabe Hideyuki,Miyamura Tomoya,Takahama Soichiro,Hirata Akie,Nakamura Masataka,Ando Hitoshi,Minami Rumi,Yamamoto Masahiro,Suematsu Eiichi,寶來 吉朗,渡邉 秀之,宮村 知也,平田 明恵,中村 真隆,高濱 宗一郎,安藤 仁,南 留美,山本 政弘,末松 栄一,ホウライ ヨシロウ,ワタナベ ヒデユキ,ミヤムラ トモヤ,タカハマ ソウイチロウ,ヒラタ アキエ,ナカムラ マサタカ,アンドウ ヒトシ,ミナミ ルミ,ヤマモト マサヒロ,スエマツ エイイチ
- 福岡医学雑誌 102(2), 34-40, 2010-02-25
- … ，不安症，認識障害，情動障害，精神障害）では両群間に有意差を認めず，脳波及び頭部MRI の異常所見も両群間に有意差を認めなかったが，髄液IL-6 上昇群では髄液細胞数が増加する傾向を認めた．一方血清補体価は髄液IL-6 上昇群で低下していた．更に抗リン脂質抗体陽性群と陰性群に分けて比較すると，陽性群では陰性群より髄液IL-6が低い傾向であった．【考察】SLE における神経症状の診断において髄液IL-6 …
- NAID 120002190735
- 血清補体価(CH50) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 補体および関連物質)
- 北村 肇
- 日本臨床 68(-) (980), 53-56, 2010-06
- NAID 40017181704
Related Links
- 補体は、感染防御や炎症反応などに重要な役割を示す20種類以上の糖蛋白と インヒビターの総称です。血清補体価とは、血清中に残存している補体の総和であり、補 体の産生低下および消費亢進を反映することから、スクリーニングとして測定されます。 血清補 ...
- 血清補体価(CH50). 臨床的意義 補体系は、古典経路あるいは第二経路により活性化 される。補体成分の活性化により生じる補体成分の分解産物には、活性化物質に結合し て補体系の活性を次々に伝える成分と、液相中に放出される成分に分かれる。血清中 ...
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| 国試過去問 | 「106B053」「113B043」「095H002」「109D055」「098A036」「098A052」「109G059」「095D035」「101G037」「086B059」「107G024」「101F044」「099E042」「103I015」「109E015」「095B068」「081A076」 |
| リンク元 | 「IgA血管炎」 |
| 関連記事 | 「補体」「補体価」「血清」 |
「106B053」
- 次の文を読み、 52-54の問いに答えよ。
- 72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。現病歴: 1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
- 既往歴: 18歳時に虫垂炎で手術。 45歳時に子宮筋腫を指摘された。
- 生活歴:夫と娘との3人暮らし。
- 家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
- 現 症:意識は清明。身長155cm、体重58kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70mmHg。呼吸数18/分。 SpO2 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
- 検査所見:赤沈120mm/1時間。血液所見:赤血球368万、 Hb10.1g/dl、 Ht38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dl、アルブミン2.9g/dl、尿素窒素7.0mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール226mg/dl、トリグリセリド130mg/dl、総ビリルビン0.9mg/dl、AST 120IU/l、 ALT74IU/l、 LD776IU/l(基準176-353)、 ALP630IU/l(基準115-359)、 γ-GTP108IU/l(基準8-50)、 CK21IU/l(基準30-140)、 Nal37mEq/l、 K4.4mEq/l、 Cl97mEq/l。フェリチン50,800ng/ml(基準20-120)。
- 免疫学所見: CRP 12mg/dl。 HTLV-1抗体陰性、 HIV抗体陰性、 HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、 HCV抗体陰性、 EBV抗体陰性。リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
- この患者の検査結果として予想されるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106B052］←［国試_106］→［106B054］
「113B043」
- 79歳の女性。上腕から背中の痛みとこわばりを主訴に来院した。
- 現病歴：2週間前に、両側上腕から背中にかけての痛みとこわばりが出現した。1週間前から右側の拍動性の頭痛を自覚している。また、夕方から夜にかけて 38℃台の発熱があった。起床時に背中のこわばりがひどく、寝返りができないため受診した。週間で体重が 1.5kg減少した。悪心、嘔吐はなく、四肢のしびれや脱力はない。
- 既往歴：高血圧症で内服治療中。片頭痛の既往はない。
- 生活歴：独居生活。喫煙歴と飲酒歴はない。
- 現症：意識は清明。体温 38.9℃。脈拍 104/分、整。血圧 142/80mmHg。呼吸数 14/分。眼瞼結膜は貧血様である。右側頭部に索状の腫脹と圧痛を認めるが、皮疹は認めない。項部硬直はなく、頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛や腫瘤を認めない。ばち指、Osler結節および下腿浮腫を認めない。両側の上腕に把握痛を認める。関節に腫脹と圧痛を認めない。
- 精査の結果、副腎皮質ステロイドの内服加療を行うこととした。治療に伴い注意すべき検査項目はどれか。
※国試ナビ4※ ［113B042］←［国試_113］→［113B044］
「095H002」
- 次の文を読み、1～3の問いに答えよ。
- 24歳の女性。全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
- 現病歴 ： 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
- 既往歴 ： 特記すべきことはない。
- 現症 ： 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
- 検査所見 ： 尿所見：蛋白3＋、糖(-)、沈渣に赤血球20～30/1視野、白血球20～30/1視野、顆粒円柱(＋)。血液所見：赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見：総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
- この疾患の活動性の判定に有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［095H001］←［国試_095］→［095H003］
「109D055」
- 7歳の男児。腹痛、下痢および顔色不良を主訴に母親に連れられて来院した。4日前から下痢が始まり、昨晩から腹痛を伴う血便が認められた。今朝から排尿がないのに気付かれ受診した。7日前に家族で焼肉を食べに行った。母親、父親および兄も軽い下痢を呈している。意識は清明。身長 115cm、体重 22kg(1週前は 20.5kg)。体温 37.1℃。脈拍 124/分、整。血圧 130/76mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、自発痛と圧痛とを認めるが、筋性防御は認めない。肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白2+、ケトン体1+、潜血3+。
- この患児の血液検査所見で予測されるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109D054］←［国試_109］→［109D056］
「098A036」
- 28歳の女性。全身倦怠感を主訴に来院した。5年前から健康診断で尿蛋白と血尿とを指摘されていたが放置していた。血圧148/94mmHg。尿所見：蛋白2＋、糖(－)、潜血2＋、沈渣に赤血球10～15/1視野、白血球2～4/1視野、顆粒円柱1～5/1視野。血清生化学所見：総蛋白6.4g/dl、尿素窒素27mg/dl、クレアチニン1.6mg/dl。腎生検組織のPAS染色標本と蛍光抗体法免疫グロブリン染色標本とを以下に示す。治療効果の指標として有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098A035］←［国試_098］→［098A037］
「098A052」
- 6歳の男児。かゆみを伴う皮疹のため来院した。皮疹は数か月前から頚部と四肢屈曲部とに繰り返し出現している。母親にアレルギー性鼻炎がある。体温36.5℃。血圧102/60mmHg。胸部は打聴診で異常を認めない。頚部と両側の肘屈側とに落屑を伴う皮疹を認める。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤血球420万、Hb14.3g/dl、白血球7,300、血小板18万。血清生化学所見：総蛋白7.6g/dl、AST28単位(基準40以下)、ALT30単位(基準35以下)。
- この疾患でみられる検査所見はどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［098A051］←［国試_098］→［098A053］
「109G059」
- 24歳の女性。両側手関節の痛みと発熱とを主訴に来院した。1か月前から両側手関節に疼痛と腫脹とを認めていた。2週前に潮干狩りに行き、3日後に発熱とともに日焼けした部分に水疱が生じた。その後改善しないため受診した。口腔に違和感を感じ鏡で見たところ、硬口蓋に地図状の発赤とびらんとを認めた。最近になって尿の異常な泡立ちがみられていた。
- 予想される検査所見はどれか。3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［109G058］←［国試_109］→［109G060］
「095D035」
- 15歳の女子。上気道炎罹患後10日目ころからの全身倦怠感を主訴に来院した。血圧148/92mmHg。扁桃の肥大を認める。尿所見：蛋白2＋、潜血2＋、沈渣に赤血球20～30/1視野、赤血球円柱1～5/1視野。血清生化学所見：総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.1g/dl、クレアチニン0.7mg/dl。
- 診断のために必要な検査項目はどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095D034］←［国試_095］→［095D036］
「101G037」
- 24歳の女性。浮腫と顔面の紅斑とを主訴に来院した。尿所見:蛋白3+、糖(-)、沈渣に赤血球10～20/1視野、白血球5～10/1視野、顆粒円柱2～3/1視野、細菌(-)。抗核抗体320倍(基準20以下)。腎生検H-E染色標本を以下に示す。
- 治療効果の指標として有用なのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101G036］←［国試_101］→［101G038］
「086B059」
- 小児の腎疾患について正しいもの
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「107G024」
- a 悪性関節リウマチ
- b 急性糸球体腎炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性エリテマトーデス(SLE)
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［107G023］←［国試_107］→［107G025］
「101F044」
- 血清補体価が低下するのはどれか。
- a. IgA腎症
- b. 膜性腎症
- c. 紫斑病性腎炎
- d. 巣状糸球体硬化症
- e. 膜性増殖性糸球体腎炎
※国試ナビ4※ ［101F043］←［国試_101］→［101F045］
「099E042」
- IgA腎症の予後に影響するのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［099E041］←［国試_099］→［099E043］
「103I015」
- 血球貪食症候群で増加するのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I014］←［国試_103］→［103I016］
「109E015」
※国試ナビ4※ ［109E014］←［国試_109］→［109E016］
「095B068」
- Schonlein-Henoch紫斑病で低下するのはどれか。
- a. 血漿フィブリノゲン値
- b. 血清補体価
- c. 第XIII凝固因子
- d. 血清lgA値
- e. 血清ASO価
※国試ナビ4※ ［095B067］←［国試_095］→［095B069］
「081A076」
- 急性糸球体腎炎について正しいのはどれか。全て選べ
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「補体」
- 英
- complement
- 同
- アレキシン alexin
- 関
- 補体活性化経路、補体価
- 図：IMM.63
| pathway | start | first step |
| classical pathway | antigen-antibody complex | C1q, C1r, C1s, C4, C2 |
| lectin pathway | mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface | MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2 |
| alternative pathway | pathogen surface | C3, B, D |
補体の相互作用 IMM.62
- C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
- (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
- (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
- (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
- 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
- 1. lectin MBL：mannose-containing carbohydrates
- 2. ficolin ：N-acetylglucosamine
- C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
３つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる C5 converaseはC5→C5a+C5b C5a: powerful peptide mediator of inflammation C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex
C3aとC5a。C4a
- 炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
- C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
- C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
- C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
- C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
- C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
- C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
- C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis
C5a
臨床関連
- 増加：
- 減少：低補体血症
「補体価」
- 英
- complement activity, complement titer
- 同
- 血清補体価 serum complement level, serum complement titer
- 関
- CH50
概念
- 抗体に感作されたヒツジ抗体を50%溶血を生じさせる血清量。
- 補体活性の指標となる；古典経路と共通経路の評価。
正常値
- 70-110 CH50
補体価が変化する病態 (OLM.394)
高値
- 炎症疾患
低値
- (1)産生低下による病態
- 1. 後天性産生低下
- 重症肝障害(肝硬変、劇症肝炎、慢性肝炎)
- 2. 先天性産生低下
- (2)補体活性が亢進する病態
- 1. 古典経路が活性化される病態
- 2. 代替経路が亢進する病態
← 補体価では代替経路は評価していない ← どういうこと？
- (3)補体成分の異化が亢進する病態
- 蛋白質漏出性病態(肝機能が保たれていれば、補償される)
- (4)cold activation
- 生体外で肝や血清を放置すると古典経路が活性化される状態で、血清抗体価は減少するが補体成分タンパク量は減少しない。EDTAを抗凝固剤として用いるとこの現象はみられない。 ← ？
- 慢性C型肝炎、肝硬変、混合型クリオグロブリン血症
血清補体価の低下
- 血清補体価の低下が疾患の高活動性
国試
「血清」
- 英
- serum (Z), blood serum
関連
検査
保存
- 血清の保存は冷蔵1週間、冷凍は-80℃