英: Plummer-Vinson syndrome
同: プランマー・ヴィンソン症候群 Plummer-Vinson症候群、パターソン-ケリー症候群 Paterson-Kelly syndrome、鉄欠乏性嚥下困難 sideropenic dysphagia

概念

鉄欠乏性貧血に嚥下困難、口角炎、舌異常を合併した病態

UpToDate Contents

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1. 食道ウェブおよび食道輪 esophageal webs and rings
2. 鉄欠乏性貧血の原因および診断 causes and diagnosis of anemia due to iron deficiency
3. 成人における嚥下障害の評価 evaluation of dysphagia in adults
4. 食道の良性病変 benign lesions of the esophagus
5. 早期（ステージIおよびII）の頭頸部癌の治療：下咽頭 treatment of early stage i and ii head and neck cancer the hypopharynx

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「アカラシア」

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英: achalasia
同: (国試)食道アカラシア esophageal achalasia, 噴門無弛緩症
関: ヒルシュスプルング病 Hirschsprung's disease

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first aid step1 2006 p.273

概念

食道平滑筋層内アウエルバッハ神経叢細胞の変性・消失によって、下部食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動が消失することによる食物の通過障害や、食道の異常拡張を呈する機能的疾患
食道下端1-4cm辺りの狭窄(機能的開大欠如)とその口側食道の異常拡大を来す。

食道の拡大幅は3-4cmが多く、著しいものは6-10cmに達する

疫学

発症は稀で。10万人に1-2人
男女ほぼ同頻度，
年齢は20-50歳代(20-40歳ともいわれる(IMD.841))
新生児期から症状が出ることもあり、また症状は7-8歳ごろから出現することが多い(QB.O-171)。

病型 HIM chapter 286

特発性アカラシア：多くのアカラシアが特発性に分類される
二次性アカラシア：胃癌の食道への浸潤、リンパ腫、シャーガス病、ある種のウイルス感染、好酸球性胃腸炎、神経変性疾患

分類

形状

紡錘型
フラスコ型
S状型

拡張度

I度：最大横径3.5cm
II度：3.5～6.0cm
III度：6.0cm以上

内圧測定(IMD)

A型：嚥下による食道の陽性波が認められるもの。
B型：嚥下による食道の陽性波が認められないもの。

病理

食道固有筋層内のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失
下部食道括約筋(LES)は外見的に正常。筋層の肥厚などは認められない。　→　器質性疾患は否定的

病因

不明

環境の変化、精神的ストレスが誘因となって比較的急激に発症し慢性に経過し、軽快～増悪を反復、感情の乱れの強いときに増悪傾向
冷たい飲食物の摂取、急いで摂食する場合でも誘発される

病態

食道括約筋の弛緩不全や食道蠕動の消失は次の様に説明される。

1. 下部食道括約筋(噴門部括約筋)におけるアウエルバッハ神経叢の神経節細胞の減少・消失による蠕動の伝達とそれによる食道下端部開大が起こらない
2. VIPや一酸化窒素合成酵素を含む抑制性ニューロンの消失。進行期にはコリン作動性ニューロンも影響を受ける。(HIM chapter 286)

比較

アカラシア	下部食道括約筋(噴門部括約筋)のアウエルバッハ神経叢の神経節細胞が減少
ヒルシュスプルング病	腸管内神経節細胞(肛門側腸管の壁内神経節細胞(アウエルバッハ神経叢、マイスナー神経叢))の欠如

症状

自覚症状が生じる段階ではすでに食道は異常拡張を呈している(IMD)
嚥下障害(食道内に食物の停滞・逆流)、悪心・嘔吐、前胸部痛、体重減少、誤嚥

1. 嚥下障害：緩解と増悪の反復

固形物・流動物の両方で嚥下障害が生じる　←　固形物のみだったら、器質的な変性による閉塞が考えられる。
胸腔内圧を上昇させる手技(ex. Valsalva maneuver)は食道の食物を胃に通過させるのに有効な手技である

2. 嘔吐：食道内に停滞している食物の逆流

体位変換や就寝時に起こりやすい
嘔吐　→　嘔吐物の気道への吸引　→　咳嗽、呼吸困難、喘鳴　→　誤嚥性肺炎

3. 胸部不快感・胸痛：胸骨下に疼痛、圧迫感、狭窄感など　←　食道炎の合併は10%
4. 体重減少：十分な摂食ができないため。慢性期におこりうる。

検査

X線造影

1. 胸部X線写真：食道陰影の出現、胃泡の消失
2. 食道X線造影(上部消化管造影)：

下部食道の辺縁平滑な狭窄(鳥のくちばし様)　(barium swallow：bird beak)、食道内腔の拡張像(椎体より大)。
造影剤は食道内に停留(健常者では数秒間、食道アカラシアの患者では1時間程度)
食道の逆蠕動、攣縮、胃内流出の遅延などが認められる(IMD)

3. 食道内圧測定

(1) 嚥下時に陽性波消失(遠位食道の蠕動波の消失)　←　食塊の移動させるように上部から下部に向かって食道内圧の上昇が移動していく。
(2) 噴門陰性波消失(下部食道括約筋弛緩(LES弛緩)の欠如)
(3) LES圧の上昇

4. 内視鏡：悪性疾患などの除外

(1) 内視鏡スコープの噴門部通過には問題はない　→　器質的疾患ではないから
(2) 食物残渣の存在、食道内腔の拡張、慢性例では食道炎、食道癌の合併

植物残渣の停滞　→　浮腫・炎症　→　食道炎

5. メコリール試験

コリン作動性薬物を投与すると食道壁の痙攣や異常蠕動運動が生じ、食道内圧が上昇
試験施行の結果、胸痛を来しうるため、食道内圧検査を行うのが一般的(IMD)

6. CCK test

CCKは括約筋の圧力を低下させるが、アカラシアではCCKは神経伝達抑制作用が失われる(HIM chapter 286)

診察

鑑別疾患

IMD

1. 食道狭窄を示す器質性疾患

食道癌
噴門部胃癌
胃食道逆流症

2. 二次的な、あるいは他の食道蠕動運動障害を示す疾患

DIF改変

嚥下障害を来す疾患が鑑別に上がる。

食道癌、食道痙攣、食道外圧迫、強皮症、プランマー・ビンソン症候群

治療

精神的ケア

心理的なサポートと生活指導

薬物療法

抗コリン薬
亜硝酸薬：ニトログリセリン、硝酸イソソルビド。　副作用あり
カルシウム拮抗薬：ニフェジピン。　副作用有り
sildenafil：cGMPを増加させ症状の軽減をもたらす　→　cGMPの増加はLES圧を減少させ、嚥下に伴うLESの弛緩を増強する
ボツリヌス毒素：コリン作動性ニューロンの神経終末からのコリン放出を抑制する。6ヶ月で60%の患者の症状を緩和できる。老人の一時的な症状緩和や高リスク患者に有用である。ただし、反復利用により食道の線維化を来しうる。

下部食道括約筋拡張術バルーン

標準的治療
バルーン拡張術：有効率70%前後。繰り返して行う。合併症は出血や穿孔である。

外科手術(アカラシア手術)

食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。

ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)

腹腔鏡下でHeller筋層切開術+噴門形成術(Dor手術)を施行

Heller's cardiomyotomy

A surgical procedure for achalasia performed by dividing the circular muscles of the oesophagogastric junction. Using an abdominal approach a longitudinal incision is made through the lower oesophageal and upper gastric muscle wall exposing the mucosa. The procedure may be combined with a Nissen to prevent the complication of post-procedure reflux.

http://www.surgeryrevision.co.uk/10.htm