赤血球酵素異常症

英: erythroenzymopathy, red blood cell enzymopathy, red cell enzyme abnormalities

UpToDate Contents

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1. 貧血を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with anemia
2. 赤血球細胞の力学 red blood cell mechanics
3. 赤血球水分量の制御 control of red blood cell hydration
4. 新生児における赤血球輸血 red blood cell transfusions in the newborn
5. 成人における赤血球輸血：保管、専門的調整、および輸血パラメータ red blood cell transfusion in adults storage specialized modifications and infusion parameters

Japanese Journal

その他の主要赤血球酵素活性 (広範囲血液・尿化学検査免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血球化学検査)

藤井寿一
日本臨床 68(-) (970), 895-900, 2010-01
NAID 40016932985

先天性溶血性貧血の診断と遺伝子解析

井手口裕
臨床病理 = THE OFFICIAL JOURNAL OF JAPANESE SOCIETY OF LABORATORY MEDICINE 54(6), 593-600, 2006-06-25
NAID 10018073310

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赤血球酵素異常症とは - コトバンク

大辞林第三版赤血球酵素異常症の用語解説 ... スポンサーリンク (C) Sanseido Co.,Ltd. 編者：松村明編発行者：株式会社三省堂 ※ 書籍版『大辞林第三版』の図表・付録は収録させておりません。

酵素異常(G6PD欠損、PK欠損症) - 病気の疑問と考え方捉え方

G6PD欠損症は、伴性遺伝の形式をとる先天異常です。赤血球は酸素と結びついているために酸化されやすい条件にあります。そして酸化を防ぐのに重要なのが、還元型グルタチオン(GSH)とNADPHです。 G6PDが欠損するとNADPHの産生が ...

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国試過去問	「100F036」
関連記事	「血球」「赤血球」「酵素」「異常」「症」

「100F036」

49歳の女性。貧血を指摘され来院した。若いころから立ちくらみとめまいとを感じている。6人の同胞のうち姉と弟とが以前から貧血を指摘されている。脾を左肋骨弓下に3cm触知する。血液所見：赤血球443万、Hb8.7g/dl、Ht27％、網赤血球19‰、ヘモグロビンF6.6％(基準2以下)、ヘモグロビンA2 8.9％(基準1.2～3.5)、白血球4,600(桿状核好中球4％、分葉核好中球53％、単球1％、リンパ球42％)、血小板29万、総鉄結合能(TIBC)290μg/dl(基準290～390)、血清生化学所見：フェリチン95ng/ml(基準20～120)、Fe100μg/dl、末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
考えられる疾患はどれか。

※国試ナビ4※　［100F035］←［国試_100］→［100F037］

「血球」

英: hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
ラ: hemocytus
同: 血液細胞 blood cell
関: 血液

血球の割合

下図の値から算出。

	個数(/ul)		個数(/ul)	個数(%)
赤血球	男：500万女：450万		5000000	95.1
白血球	5000-10000		7500	0.1
血小板	15万-35万		250000	4.8

血球	直径(μm)
前赤芽球	14～19
好塩基性赤芽球	12～17
多染性赤芽球	10～15
正染性赤芽球	8～12
赤血球	7～8.5
骨髄芽球	12～20
前骨髄球	16～23
骨髄球	12～20
後骨髄球	12～18
杆状核(好中球)	10～18
分節核(好中球)	10～16
分節核(好酸球)	13～18
分節核(好塩基球)	12～16
リンパ芽球	11～18
リンパ球	7～16
形質球	10～20
異形リンパ球	15～30
単球	13～21
巨核球(骨髄巨核球)	35～160
血小板	2～4

寿命

赤血球：120日
好中球：6-8時間
血小板：10日
形質細胞：1-3日
メモリー細胞：数年

血球の特徴


	赤血球	単球	好酸球	好中球	好塩基球	リンパ球
大きさ	7～8μm	12～20μm	10～15μm	10～13μm	9～12μm	7～15μm
赤血球と比べた大きさ	－－－－－－	かなり大きい	2倍以上	約2倍	2倍弱	小リンパ球は同じ程度
細胞質		アズール顆粒。広く不規則な突起	橙赤色の粗大円形顆粒	暗紫色に染まる微細な顆粒アズール顆粒	赤紫色の大小不同の顆粒	狭く淡い青色
核		くびれ有り	2葉、眼鏡型	桿状好中球分葉好中球	格の上にも顆粒あり	球形

核小体

クロマチン

細胞質

顆粒

「赤血球」

英: erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
関: 血液、貧血、血液像

赤血球の形状

直径：7.62±0.61μm　→　7-8μm
厚さ：1.0-2.0μm
容積：90μm³
表面積：130μm²
比重：1.097

分化

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→未分化赤血球系前駆細胞(BFU-E)→分化赤血球系前駆細胞(CFU-E)→前赤芽球→塩基性赤芽球→多染性赤芽球→正染性赤芽球→網状赤血球→赤血球

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂：420万 - 570万 (/μl)　　495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀：380万 - 550万 (/μl)　　465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂：450万 - 610万 /μl
♀：380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂：500万 /mm3
♀：450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男：400万-700万/ul
女：350万-600万/ul
-HIM
男：430–560 x 10^4/μl
女：400–520 x 10^4/μl

寿命

100-120日　→　4ヶ月

赤血球の増加

テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン

「酵素」

英: enzyme, ferment
関: 酵素反応

酵素の分類

(a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
(b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
(c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
(d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
(e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
(f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。

「異常」

n.

aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

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