105D012



[正答]


※国試ナビ4※ 105D011]←[国試_105]→[105D013



★リンクテーブル★
国試過去問105D011」「105D013
リンク元国試 105」「ファロー四徴症

105D011」

  [★]

  • a 左上肢 - 右上肢 - 頭
  • b 左上肢 - 頭 - 右上肢
  • c 右上肢 - 左上肢 - 頭
  • d 右上肢 - 頭 - 左上肢
  • e 頭 - 右上肢 - 左上肢

[正答]


※国試ナビ4※ 105D010]←[国試_105]→[105D012

105D013」

  [★]

  • 感染症と腎疾患の組合せで正しいのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 105D012]←[国試_105]→[105D014

国試 105」

  [★]

105A001 105B001 105C001 105D001 105E001 105F001 105G001 105H001 105I001
105A002 105B002 105C002 105D002 105E002 105F002 105G002 105H002 105I002
105A003 105B003 105C003 105D003 105E003 105F003 105G003 105H003 105I003
105A004 105B004 105C004 105D004 105E004 105F004 105G004 105H004 105I004
105A005 105B005 105C005 105D005 105E005 105F005 105G005 105H005 105I005
105A006 105B006 105C006 105D006 105E006 105F006 105G006 105H006 105I006
105A007 105B007 105C007 105D007 105E007 105F007 105G007 105H007 105I007
105A008 105B008 105C008 105D008 105E008 105F008 105G008 105H008 105I008
105A009 105B009 105C009 105D009 105E009 105F009 105G009 105H009 105I009
105A010 105B010 105C010 105D010 105E010 105F010 105G010 105H010 105I010
105A011 105B011 105C011 105D011 105E011 105F011 105G011 105H011 105I011
105A012 105B012 105C012 105D012 105E012 105F012 105G012 105H012 105I012
105A013 105B013 105C013 105D013 105E013 105F013 105G013 105H013 105I013
105A014 105B014 105C014 105D014 105E014 105F014 105G014 105H014 105I014
105A015 105B015 105C015 105D015 105E015 105F015 105G015 105H015 105I015
105A016 105B016 105C016 105D016 105E016 105F016 105G016 105H016 105I016
105A017 105B017 105C017 105D017 105E017 105F017 105G017 105H017 105I017
105A018 105B018 105C018 105D018 105E018 105F018 105G018 105H018 105I018
105A019 105B019 105C019 105D019 105E019 105F019 105G019 105H019 105I019
105A020 105B020 105C020 105D020 105E020 105F020 105G020 105H020 105I020
105A021 105B021 105C021 105D021 105E021 105F021 105G021 105H021 105I021
105A022 105B022 105C022 105D022 105E022 105F022 105G022 105H022 105I022
105A023 105B023 105C023 105D023 105E023 105F023 105G023 105H023 105I023
105A024 105B024 105C024 105D024 105E024 105F024 105G024 105H024 105I024
105A025 105B025 105C025 105D025 105E025 105F025 105G025 105H025 105I025
105A026 105B026 105C026 105D026 105E026 105F026 105G026 105H026 105I026
105A027 105B027 105C027 105D027 105E027 105F027 105G027 105H027 105I027
105A028 105B028 105C028 105D028 105E028 105F028 105G028 105H028 105I028
105A029 105B029 105C029 105D029 105E029 105F029 105G029 105H029 105I029
105A030 105B030 105C030 105D030 105E030 105F030 105G030 105H030 105I030
105A031 105B031 105C031 105D031 105E031 105F031 105G031 105H031 105I031
105A032 105B032   105D032 105E032   105G032 105H032 105I032
105A033 105B033   105D033 105E033   105G033 105H033 105I033
105A034 105B034   105D034 105E034   105G034 105H034 105I034
105A035 105B035   105D035 105E035   105G035 105H035 105I035
105A036 105B036   105D036 105E036   105G036 105H036 105I036
105A037 105B037   105D037 105E037   105G037 105H037 105I037
105A038 105B038   105D038 105E038   105G038 105H038 105I038
105A039 105B039   105D039 105E039   105G039   105I039
105A040 105B040   105D040 105E040   105G040   105I040
105A041 105B041   105D041 105E041   105G041   105I041
105A042 105B042   105D042 105E042   105G042   105I042
105A043 105B043   105D043 105E043   105G043   105I043
105A044 105B044   105D044 105E044   105G044   105I044
105A045 105B045   105D045 105E045   105G045   105I045
105A046 105B046   105D046 105E046   105G046   105I046
105A047 105B047   105D047 105E047   105G047   105I047
105A048 105B048   105D048 105E048   105G048   105I048
105A049 105B049   105D049 105E049   105G049   105I049
105A050 105B050   105D050 105E050   105G050   105I050
105A051 105B051   105D051 105E051   105G051   105I051
105A052 105B052   105D052 105E052   105G052   105I052
105A053 105B053   105D053 105E053   105G053   105I053
105A054 105B054   105D054 105E054   105G054   105I054
105A055 105B055   105D055 105E055   105G055   105I055
105A056 105B056   105D056 105E056   105G056   105I056
105A057 105B057   105D057 105E057   105G057   105I057
105A058 105B058   105D058 105E058   105G058   105I058
105A059 105B059   105D059 105E059   105G059   105I059
105A060 105B060   105D060 105E060   105G060   105I060
  105B061     105E061   105G061   105I061
  105B062     105E062   105G062   105I062
        105E063   105G063   105I063
        105E064   105G064   105I064
        105E065   105G065   105I065
        105E066   105G066   105I066
        105E067   105G067   105I067
        105E068   105G068   105I068
        105E069   105G069   105I069
                105I070
                105I071
                105I072
                105I073
                105I074
                105I075
                105I076
                105I077
                105I078
                105I079
                105I080

ファロー四徴症」

  [★]

tetralogy of Fallot TOF ToF TF
(国)Fallot四徴症
先天性心疾患心奇形


まとめ

  • 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)

原因

  • 発生の過程で、円錐動脈管中隔(漏斗中隔)が前方に変位 → 円錐の不等分割 (L.225)
  • 22q11の微少な欠損が関係する (PHD.391)
22q11.2欠失症候群 CATCH22

四徴

病態

肺動脈狭窄

  • (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)

PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損

疫学

  • 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
  • 心奇形を合併しうる (PHD.391)

症状

  • 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
  • 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 >> 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
  • 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
  • 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
無酸素発作/低酸素発作:生後、3-4ヶ月移行、急に多呼吸になりチアノーゼが増強。呼吸困難、意識消失を来す。午前中の覚醒時に起きることが多い。右室流出路狭窄の増強が引き金となり、肺血流の低下が起こる。3ヶ月頃から出現。

身体所見

  • バチ指:低酸素血症の持続による

聴診 PHD.393

  • RV heave:右室肥大
  • 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
  • 左右の胸骨縁に収縮期雑音:右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
  • 最強点:
  • 2LSB:肺動脈弁狭窄
  • 3LSB:漏斗部狭窄
  • 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため

検査

胸部単純X線写真

  • 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
  • 木靴心:左第二弓陥凹、左第四弓突出
  • 肺血管陰影の減弱

心エコー

  • 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大

[show details]

心電図

  • 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)

心カテーテル検査

  • 診断目的のみに施行することはない

右室造影

  • 術前検査に有用

治療

  • 全ての症例が手術適応

内科療法

  • 多血症:Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)

薬物療法

  • 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
  • 無酸素発作:(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー   ⇔   禁忌:β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
治療
βブロッカー:右室流出路狭窄の改善
モルヒネ:鎮静、漏斗部のspasm解除。末梢血管の拡張、静脈還流量減少?  ←  塩酸モルヒネ/ペチロルファンを用いる(PED.918)
アシドーシス補正の補液:重炭酸を含む輸液
予防
塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)

手術療法

  • 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
  • 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
  • 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。


合併症

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

国試

症例

  • 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。