WordNet
- with reference to action or condition; without change, interruption, or cessation; "its still warm outside"; "will you still love me when were old and grey?"
- a static photograph (especially one taken from a movie and used for advertising purposes); "he wanted some stills for a magazine ad"
- an apparatus used for the distillation of liquids; consists of a vessel in which a substance is vaporized by heat and a condenser where the vapor is condensed
- lessen the intensity of or calm; "The news eased my conscience"; "still the fears" (同)allay, relieve, ease
- not sparkling; "a still wine"; "still mineral water" (同)noneffervescent
- without moving or making a sound; "he sat still as a statue"; "time stood still"; "they waited stock-still outside the door"; "he couldnt hold still any longer" (同)stock-still
- free from noticeable current; "a still pond"; "still waters run deep"
- make motionless
- used of pictures; of a single or static photograph not presented so as to create the illusion of motion; or representing objects not capable of motion; "a still photograph"; "Cezannes still life of apples"
PrepTutorEJDIC
- 『静止した』,じっとした,動かない;風のない / (場所などが)『静かな』,音を立てない,人が黙っている / …を沈黙させる,静かにする / 〈不安など〉‘を'静める / 静かになる,静まる / 〈U〉静けさ / 〈C〉(映画の)スチール写真 / 『まだ』,なお,従来通り / 《比較級を強調して》『なおさら』,いっそう / 『それでも』,やはり / それにもかかわらず,しかしながら
- 蒸留器;蒸留酒製造所
UpToDate Contents
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- 1. 成人スティル病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of adult stills disease
- 2. 成人スティル病の治療 treatment of adult stills disease
- 3. 成人における不明熱の病因 etiologies of fever of unknown origin in adults
- 4. 全身性自己免疫疾患における心膜病変 pericardial involvement in systemic autoimmune diseases
- 5. 腫瘍壊死因子受容体-1関連周期性発熱症候群（TRAPS） tumor necrosis factor receptor 1 associated periodic syndrome traps
Japanese Journal
- リウマチ性疾患の症候学(第2回)遷延する発熱
- 萩野 昇
- 分子リウマチ治療 4(2), 101-105, 2011-05
- NAID 40018823151
- 症例 菊池病と合併した成人Still病の1例
- 綿貫(工藤) 沙織,石橋 正史,山本 享子 [他]
- 皮膚科の臨床 53(4), 615-619, 2011-04
- NAID 40018782506
Related Links
- スティル病（スチル病ともいわれる）は、そもそも小児において、関節症状のほかに 発熱 や、皮膚の発疹、リンパ節の腫脹などの全身症状を示す病気につけられた病名ですが、 同様の症状が成人にも認められることが近年報告されています。これ が成人ス ティル ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110I070」「104A046」「105A025」「101A008」「098H067」「096B039」「107H011」「096G065」 |
| リンク元 | 「不明熱」「フェリチン」「成人スティル病」 |
| 関連記事 | 「still」「成人」「病」 |
「110I070」
- 20歳の女性。発熱、関節痛および筋肉痛を主訴に来院した。1か月前に咽頭痛と頸部のリンパ節腫脹が出現した。自宅近くの診療所で総合感冒薬を処方されたがその後も、発熱、関節痛および筋肉痛が続くため受診した。体温は毎日39～40℃に上昇し、その後解熱し平熱になる。発熱時には上腕に紅色の皮疹が出現し、解熱すると消退する。来院時、体温38.5℃。上腕部に淡い紅斑を認める。咽頭の発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1～2cmのリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 402万、Hb 10.5g/dL、白血球 16,500(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 63%、好酸球3%、好塩基球0%、単球2%、リンパ球 12%)、血小板 28万。血液生化学所見：IgG 1,760mg/dL(基準 960～1,960)、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 128IU/L、ALT 152IU/L、γ-GTP 82IU/L(基準8～50)、フェリチン 3,100ng/mL(基準 20～120)。可溶性IL-2受容体 512U/mL(基準 550以下)。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。CH50 52U/mL(基準 30～40)。血液培養は2セット採取し、ともに陰性である。胸部エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹染色標本で異常を認めない。
- この患者で最も考えられる疾患はどれか。
- a 成人Still病
- b IgG4関連疾患
- c 顕微鏡的多発血管炎
- d リウマチ性多発筋痛症
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［110I069］←［国試_110］→［110I071］
「104A046」
- 25歳の男性。両眼の視力低下を主訴に来院した。数年前から、季節に関係なく眼の痒みが続いている。顔面皮膚はびまん性に潮紅しており、頭部皮膚に色素沈着を認める。視力は右0.9(矯正不能)、左0.8(矯正不能)。眼瞼結膜に充血と乳頭増殖とを認める。細隙灯顕微鏡検査で、角膜に異常はなく、水晶体の混濁を認める。眼底検査で、右眼眼底周辺部に限局性の網膜剥離を認める。
- 合併が疑われる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［104A045］←［国試_104］→［104A047］
「105A025」
- 56歳の男性。皮膚の角化性紅斑を主訴に来院した。 2年前から手指の関節と手関節とに痛みと腫脹とがあり治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子(RF)陰性。手指と腹部の写真(別冊No.1A)と紅斑部の生検組織のH-E染色標本(別冊No.1B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A024］←［国試_105］→［105A026］
「101A008」
- 56歳の男性。皮膚の紅斑を主訴に来院した。2年前から手指と手首との関節に痛みと腫脹とがあり、関節リウマチの診断で治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子陰性。皮膚の写真と紅斑部生検H-E染色標本とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 成人Still病
- b. 乾癬性関節症
- c. 梅毒性関節炎
- d. サルコイドーシス
- e. リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［101A007］←［国試_101］→［101A009］
「098H067」
- 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H066］←［国試_098］→［098H068］
「096B039」
- 血清補体価の低下をきたさないのはどれか。
- a. 劇症肝炎
- b. 急性糸球体腎炎
- c. 全身性エリテマトーデス
- d. 悪性関節リウマチ
- e. 成人Still病
※国試ナビ4※ ［096B038］←［国試_096］→［096B040］
「107H011」
- 白血球減少をきたすのはどれか。
- a Sweet病
- b 成人Still病
- c Sezary症候群
- d Weber-Christian病
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［107H010］←［国試_107］→［107H012］
「096G065」
- 血清補体価が低下するのはどれか。
- a. 悪性腫瘍
- b. 成人Still病
- c. 全身性エリテマトーデス
- d. 敗血症
- e. リウマチ熱
※国試ナビ4※ ［096G064］←［国試_096］→［096G066］
「不明熱」
- 英
- fever of unknown origin FUO
- 同
- 原因不明熱
- 関
- 発熱、体温
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
定義
- 3週間以上の発熱。38.3℃以上、1週間の入院精査でも原因不明
鑑別疾患
3大疾患
- 1. 感染症(深部腫瘍、心内膜炎、結核、寄生虫、腸チフスなど)
- 2. 悪性疾患(悪性リンパ腫、白血病など)
- 3. 膠原病(血管炎、側頭動脈炎、成人still病など)
- 4. その他：薬剤性など
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
- 感染症
- (各種病原体)感染性心内膜炎、骨髄炎、伝染性単核球症、副鼻腔炎、齲歯
- (細菌)結核、腸チフス、リケッチア感染症
- (ウイルス)HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症
- (真菌)ニューモシスチス肺炎、クリプトコッカス症
- (寄生虫)マラリア
- UCSF.44
- 感染症26%, 腫瘍13%, 非感染性炎症疾患24%
- 感染症：背臥位結核、心内膜炎、膿瘍(肝臓、脾臓、腎臓、後腹膜、骨、脳、耳、脊椎)、HIV感染症、サイトメガロウイルス感染症、カンジダ感染症、その他(尿路感染症、副鼻腔、骨髄炎)、入院患者(尿路感染、カテーテル感染症、偽膜性腸炎、褥瘡、蜂窩織炎)
- 腫瘍：悪性リンパ腫、白血病、腎細胞癌、肝癌、心房粘液腫、VAHS(ウイルス関連性血球貪食症候群)、LAHS(リンパ腫関連性血球貪食症候群)
- 非感染性炎症疾患：成人スティル病、SLE(全身性エリテマトーデス)、顕微鏡的多発血管炎(MPA)/多発性結節性動脈周囲炎(PN)/高安病、側頭動脈炎、リウマチ性多発筋痛症、サルコイドーシス、炎症性腸疾患(クローン病、潰瘍性大腸炎)
- その他：薬剤熱、詐熱、肺塞栓症/深部静脈血栓症、脊椎損傷/頭蓋内疾患、副腎機能不全/甲状腺機能亢進症、家族性地中海熱、組織球性壊死性リンパ節炎(菊地病)
- 感染症専門医テキスト 第1部 解説編 p.53
- 不明熱の最終診断
| 診断 | 診断診断例 n=192 |
早期診断例 n=67 |
中期診断例 n=38 |
後期診断例 n=87 | ||
| 感染症 | 57(29.7) | 25(37.3) | 12(31.6) | 20(23.0) | ||
| 細菌性 | 43 | 1.8 | 8 | 17 | ||
| 心内膜炎 | 11 | 9 | 1 | 1 | ||
| 結核 | 8 | 0 | 0 | 8 | ||
| 尿跨感染症(1) | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| 腹腔内膿瘍 | 5 | 2 | 2 | 1 | ||
| 骨・関節感染 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他の細菌感染 | 9 | 2 | 3 | 4 | ||
| ウイルス性 | 10 | 5 | 3 | 2 | ||
| CMV | 6 | 2 | 3 | 1 | ||
| EpsteinーBarrウイルス | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| HIV | 1 | 0 | 0 | 1 | ||
| 寄生虫性(2) | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| 悪性新生物 | 29(15.1) | 5(7.5) | 6(15.8) | 18(20.7) | ||
| 血液疾患 | 22 | 2 | 6 | 14 | ||
| 非Hodgkinリンパ腫 | 9 | 0 | 2 | 7 | ||
| Hodgkin病 | 5 | 1 | 1 | 3 | ||
| 白血病 | 6 | 0 | 3 | 3 | ||
| 血管免疫芽球性リンパ酔症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 固形癌 | 7 | 3 | 0 | 4 | ||
| 腺癌 | 5 | 2 | 0 | 3 | ||
| その他(3) | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 非感染性炎症性疾患 | 68(35.4) | 22(32.8) | .6) | 34(39.1) | ||
| 結合織疾患 | 35 | 15 | 6 | 14 | ||
| 成人Still病 | 18 | 5 | 4 | 9 | ||
| SLE | 8 | 5 | 1 | 2 | ||
| リウマチ性多発性筋痛症 | 3 | 3 | 0 | 0 | ||
| 関節リウマチ | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| Sjogren症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| その他(4) | 2 | 1 | 1 | 0 | ||
| 血管炎症候群 | 19 | 5 | 3 | 11 | ||
| 巨細胞性動脈炎 | 11 | 4 | 3 | 4 | ||
| Wegener肉芽腫症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 結節性多発性動脈炎 | 2 | 0 | 0 | 2 | ||
| その他(5) | 4 | 0 | 0 | 4 | ||
| 肉芽腫性疾患 | 14 | 2 | 3 | 9 | ||
| サルコイドーシス | 10 | 0 | 2 | 8 | ||
| Crohn病 | 4 | 2 | 1 | 1 | ||
| その他 | 39(18.1) | 15(22.4) | 8(21.1) | 15(17.2) | ||
| 亜急性甲状腺炎 | 6 | 3 | 1 | 2 | ||
| Addison病 | 2 | 0 | 1 | 1 | ||
| 心筋梗塞後症候群 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 肺動脈塞栓症 | 2 | 1 | 0 | 1 | ||
| 習慣性高体温症 | 11 | 6 | 3 | 2 | ||
| 薬剤熱 | 4 | 3 | 0 | 1 | ||
| 詐熱 | 1 | 1 | 0 | 0 | ||
| その他(6) | 10 | 0 | 3 | 7 | ||
- 数値は症例数で( )内は比率. %表示
- 1) 膿瘍を除く実質感染
- 2) マラリア(2例)、ジアルジア症、トリパノソーマ症を含む
- 3) germinoma, hypernephromaを含む
- 4) Reiter症候群, 多発性筋炎を含む
- 5) Behcet病, Schönlein-Henoch紫斑病, Schnitzler症候群, 分類不能型血管炎を含む
- 6) Sweet症候群, 原発性硬化性胆管炎, アルコール性肝炎, 出血を伴う巨大肝血管腫, 間質性肺炎, 特発性胸膜心膜炎, 特発性好酸球増多症候群, リンパ節の炎症性偽腫瘍, 後腹膜線維症, 線状IgA水疱症
- (Vanderschueren S. Knockaert D. et al. : From prolonged febrile illness to fever of unknown origin: the challenge continues. Arch Intern Med. 2003 : 163 : 1033-1041)
診断
問診
- 既往歴、家族歴、職業歴、旅行歴、薬剤歴、sick contact、動物との接触、同性とのまたはハイリスクな性的接触の有無、現病歴と発熱パターン、輸血歴
診察
- リンパ節腫脹、肝脾腫、心雑音、圧痛
- 培養
- 胸部XP
- 抗核抗体,C3,C4,RF,赤沈
- 抗HIVｺｳﾀｲ
- 皮膚生検
- ツベルクリン反応/クオンティフェロン
- 腹部エコー
- 造影CT
- 心エコー：心内膜炎を最も疑えば経食道心エコーを。
- ガリウムシンチ
- 骨髄生検
- 腰椎穿刺
- 頭部CT
- 大腸ファイバー
- 肝生検
「フェリチン」
概念
- フェリチンは、H鎖とL鎖からなるサブユニットからなるヘテロダイマーであり、これが組み合わさってアポフェリチンとなる。アポフェリチンは細胞内で鉄イオンと結合してフェリチンとなる。フェリチンは鉄を生体内に貯蔵し、鉄による組織障害を防ぐのに貢献している。細胞内のフェリチンはわずかに血中に漏れだしており、漏れ出た血清中のフェリチンは(血清フェリチン)は貯蔵鉄の量と相関するので臨床検査に用いられる。
体内分布
- 網内系：肝細胞、脾臓、骨髄 ← 多い
- その他：肺、心臓、骨、腸管など広く存在
解釈
- LAB.488
- 低下
- 鉄欠乏性貧血
- 発作性夜間血色素尿症
- 真性多血症
- 潜在性鉄欠乏(月経、妊娠、成長、慢性失血、摂取鉄過少、鉄吸収低下、造血亢進など)
- 上昇
- 貯蔵増加
- その他
- 臨床検査データブック
減少
増加
- 急性白血病、慢性骨髄性白血病の急性転化、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、成人Still病、血球貪食症候群、細網肉腫、原発性肝癌、転移性肝癌、膵癌、肺癌、乳癌、ヘモクロマトーシス、ヘモジデローシス、再生不良性貧血、無効造血、慢性炎症性疾患に伴う貧血、膵炎、肝炎、心筋梗塞。(可能性)胃癌、大腸癌
臨床
- フェリチン低値(≦12ng/ml)のみで診断可能(感度59%,特異度99%)なので、フェリチン単体で提出されることがある(内科外来マニュアル.394)。
- フェリチンは女性で<10ng/ml, 男性で<20ng/mlであれば、鉄貯蔵欠乏と診断する特異度が高い(ワシントンマニュアル33.742)。
- フェリチンが100ng/ml以上では鉄欠乏の可能性は低いとされる(内科外来マニュアル.394)。
- 血清フェリチンが>200ng/ml以上では鉄欠乏性貧血は除外できる(ワシントンマニュアル33.742)。
- 腎透析や機能的鉄欠乏状態では500ng/mlまでの高値を示すことがある。
- 健常な成人では15ng/ml未満、小児では12ng/ml未満が絶対的な鉄欠乏を示唆。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)
「成人スティル病」
- 英
- adult-onset Still's disease AOSD, adult-onset Still disease, adult Still's disease
- 同
- 成人発症スチル病、成人発症Still病、成人スチル病、成人Still病
- 関
- アレルギー性亜敗血症、スティル病、若年性関節リウマチ
概念
- 成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
- 関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱、サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは＋。 → 若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
- 難病に指定されている。
診断基準
- 参考4 YN.F-47
大項目
- 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
- 2. 関節痛(2週間以上持続)
- 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
- 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)
小項目
- 1. 咽頭痛
- 2. リンパ節腫脹または脾腫
- 3. 肝機能異常
- 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性
除外項目
- 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)
診断
- 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。
検査
- 血清フェリチン：高値
- γグロブリン：高値
参考
- 1.
- 2.
- 3. 「病気のプロフィル」No.43
- 4. 簡単なまとめ
- 5. 難病情報センター
「still」
- adj.
- 動きのない、制止した
- 静かな。しんとした、音のしない、黙った。(声が)やさしい(soft)。静穏な、平和な
- n.
- 静けさ、静寂、沈黙
- vt.
- 静める、落ち着かせる。(泣く子を)なだめる。(食欲・両親などを)満足させる。(音などを)止める、黙らせる。動かなくする、制止させる
- vi.