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1. α-1アンチトリプシン欠乏症の臨床症状、診断、および自然経過 clinical manifestations diagnosis and natural history of alpha 1 antitrypsin deficiency
2. α-1アンチトリプシン欠乏の治療 treatment of alpha 1 antitrypsin deficiency
3. α-1アンチトリプシン欠乏の肺外症状 extrapulmonary manifestations of alpha 1 antitrypsin deficiency
4. 脂肪織炎：認識および診断 panniculitis recognition and diagnosis
5. 新生児胆汁うっ滞の原因 causes of neonatal cholestasis

Japanese Journal

シェーグレン症候群・混合性結合組織病に蛋白漏出性胃腸症を合併した1例

柿ヶ尾佳奈,福嶋伸良,水谷孝弘,原口和大,岡本梨沙,澤村紀子,大橋朋子,光安彩,藤山隆,吉本剛志,國府島庸之,河邉顕,福泉公仁隆,中牟田誠,原田直彦
日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 109(10), 1770-1775, 2012-10-05
… 症例は58歳女性．腹部膨満感・下腿浮腫を主訴に，保存的加療にて改善しない著明な低蛋白血症を認めた．99mTc-DTPA結合ヒト血清アルブミンシンチグラフィー・α1-アンチトリプシンクリアランス試験などにて，消化管内腔への蛋白漏出が確認された．シェーグレン症候群と混合性結合組織病に続発した蛋白漏出性胃腸症の診断に至った．膠原病に合併した蛋白漏出性胃腸症の治療成績は一般に良好で …
NAID 10031122142

ニジマス初期胚を利用したヒトα1-アンチトリプシンの生産

森田哲朗,吉崎悟朗
水産育種 40(2), 113-120, 2011-03-00
NAID 40018785510

蛋白関係 α1-アンチトリプシン (広範囲血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))

貫和敏博
日本臨床 67(-) (968), 300-303, 2009-12-00
NAID 40016874489

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★リンクテーブル★

国試過去問	「096G064」「106G014」
リンク元	「蛋白分画」「急性相反応物質」「α1グロブリン」「α1-トリプシンインヒビター」「α1-プロテアーゼインヒビター」
拡張検索	「α1-アンチトリプシン試験」「α1-アンチトリプシン欠乏症」「α1-アンチトリプシンクリアランス試験」「α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験」「便中α1-アンチトリプシン」
関連記事	「トリプシン」「アンチトリプシン」「トリ」

「096G064」

　　[★]

急性期蛋白(急性相反応物質)でないのはどれか。

a. α1-アンチトリプシン
b. C反応性蛋白(CRP)
c. ハプトグロビン
d. フィブリノゲン
e. 免疫グロブリンG(lgG)

[正答]

※国試ナビ4※　［096G063］←［国試_096］→［096G065］

「106G014」

　　[★]

膵内分泌機能検査はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106G013］←［国試_106］→［106G015］

「蛋白分画」

　　[★]

英: protein fractionation, PR-F
同: 血清蛋白分画血清タンパク分画 serum protein fractionation　serum protein fraction

表：(血漿蛋白)LAB.473　「蛋白分画.xls」

概念

血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる？

Alb

アルブミン(67kDa)

α1分画

α1グロブリン

α2分画

α2グロブリン

β分画

β-リポ蛋白：2-3x10⁶kDa
βグロブリン

トランスフェリン Tf：80kDa

β-γ分画

血漿蛋白分画では出現する。

フィブリノゲン：334kDa

γ分画

γグロブリン

IgG(150kDa)

C反応性蛋白(CRP)

血漿蛋白分画

LAB.474

分画	蛋白質	分子量
プレアルブミン	トランスサイレチン	55 kDa
アルブミン	アルブミン	66.5 kDa
α1	α1-酸性糖タンパク	40 kDa
	α1-アンチトリプシン	54 kDa
	α1-リポ蛋白	13-36x10^4 kDa
	Gc-グロブリン	54 kDa
α1-α2	セルロプラスミン	132 kDa
α2	α2-マクログロブリン	725 kDa
	ハプトグロビン	100-400kDa
	pre βリポ蛋白(VLDL)	19.6x10^6 kDa
β	βリポ蛋白(LDL)	2-3x10^6 kDa
	トランスフェリン	79.6 kDa
	ヘモペキシン	57 kDa
	C3	180 kDa
	C4	210 kDa
β～γ	フィブリノゲン	334 kDa
γ	IgG	160 kDa
	IgA	160 kDa
	SIgA(2IgA+SC+J)	385 kDa
	IgM	971 kDa
	CRP	～120kDa

アルブミンは負に荷電しているのでよく泳動される

基準値

泳動の方向	分画	出典不明		2007年後期血液	覚えやすく
＋	アルブミン	60.5-73.2%	4.9- 5.1 g/dL	60-70%	65%
↑	α1グロブリン	1.7-2.9%	0.11-0.23 g/dL	2-3%	2.5%
↑	α2グロブリン	5.3-8.8%	0.38-0.73 g/dL	5-10%	7.5%
↑	βグロブリン	6.4-10.4%	0.58-0.62 g/dL	7-12%	10%
－	γグロブリン	11-21.1%	1.15-1.25 g/dL	10-20%	15%

疾患と蛋白分画の変化

鉄欠乏性貧血：β↑(トランスフェリン)
ネフローゼ症候群：Alb↓(アルブミンの喪失)、α2↑(大分子量蛋白：ハプトグロビン、α2-マクログロブリン)
肝硬変：(Alb、α1、α2)↓(蛋白産生低下)、γ↑、β-γ bridging(トランスフェリン減少、γグロブリン増加)
多発性骨髄腫、マクログロブリン血症、良性M蛋白血症など：α2-γに急峻なピーク(M蛋白のピーク)

「急性相反応物質」

　　[★]

英: acute phase reactant, APR
同: 急性期反応物質、急性期蛋白急性期蛋白質急性相蛋白質 acute phase reactant、急性期タンパク質 acute phase protein acute phase proteins APP

定義

炎症(感染、悪性腫瘍、熱傷など)により短時間に血中で変動する蛋白質

急性相反応物質

ポジティブAPR, positive acute phase reactant

マンナン結合レクチン

ネガティブAPR, negative acute phase reactant　　←　　産生が抑制される

「α1グロブリン」

　　[★]

関: 蛋白分画

α1-アンチトリプシン
α1-酸性糖タンパク
チロキシン結合タンパク
α1-リポ蛋白
α1-ミクログロブリン
α1-キモトリプシン
α1-フェトプロテイン
α1-グロブリン

「α1-トリプシンインヒビター」

　　[★]

英: α1-trypsin inhibitor α1-TI
関: α1-アンチトリプシン

「α1-プロテアーゼインヒビター」

　　[★]

英: α1-protease inhibitor
関: α1-アンチトリプシン

「α1-アンチトリプシン試験」

　　[★]

同: α1-AT試験
関: 消化吸収試験、蛋白漏出性胃腸症

蛋白漏出性胃腸症関連検査
腸管からα1アンチトリプシンが漏出することはないが、蛋白が漏出する病態(蛋白漏出性胃腸症)では、腸管から漏出し、便中にα1トリプシンが認められる、のだとおもう。
蛋白漏出性胃腸症をきたす疾患にはクローン病、潰瘍性大腸炎、メネトリエ病、クロンカイト・カナダ症候群、cap polyposis、腸リンパ管拡張症などある。(LAB.1314)
蛋白漏出性胃腸症関連検査として131I標識アルブミン(RSA)、131I標識PVP(Gordon試験)、51Cr標識アルブミンが用いられてきたが、現在ではα1-AT試験が一般的。(LAB.1314)