UpToDate Contents
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- 1. 胸部大動脈瘤の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of thoracic aortic aneurysm
- 2. 無症候性腹部大動脈瘤のマネージメント management of asymptomatic abdominal aortic aneurysm
- 3. 胸部大動脈および近位腹部大動脈の心エコー評価 echocardiographic evaluation of the thoracic and proximal abdominal aorta
- 4. 大動脈縮窄症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta
- 5. 大動脈縮窄症のマネージメント management of coarctation of the aorta
Japanese Journal
- 手術治療なしで長期延命したFallot四徴症の女性の一例
- 田中 正哉,菊池 憲子,平川 乃理子,山下 和仁,高水間 亮治,岡崎 昌博,太崎 博美,中島 康秀
- 産業医科大学雑誌 27(2), 189-195, 2005-06-01
- … 労作時呼吸苦の訴えがありNYHA分類でIII度の状態であった.また口唇のチアノーゼとバチ状指を認め, 著明な低酸素血症(48.0mmHg)を認めた.超音波検査と心臓カテーテル検査から, 心室中核欠損症, 右室肥大, 大動脈騎乗, 84mmHgの圧較差を伴う右室流出路狭窄が明らかとなった.酸素飽和度測定による左右短絡率は24%であり, 右左短絡率は43%であり, 肺体血流比は0.75であった.根治術の施行を勧めたが, 在宅酸素療法によって症 …
- NAID 40007033723
- ファロー四徴症の病態生理,診断・治療 (ナーシングプロセス ファロー四徴症患児の看護)
- 田口 暢彦
- クリニカルスタディ 22(14), 16-21, 2001-12
- NAID 40004332365
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「107I054」 |
| リンク元 | 「ファロー四徴症」「大動脈右方転位」「騎乗大動脈」「aortic dextroposition」「overriding of aorta」 |
| 関連記事 | 「大動脈」「動脈」 |
「107I054」
- a 肺動脈絞扼術を行う。
- b 根治治療は成人期に行う。
- c プロスタグランディンを投与する。
- d 直ちに心室中隔欠損閉鎖術を行う。
- e 肺動脈の発育後に心内修復術を行う。
※国試ナビ4※ ［107I053］←［国試_107］→［107I055］
「ファロー四徴症」
まとめ
- 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)
原因
四徴
病態
肺動脈狭窄
- 右室に圧負荷→右室肥大
- (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)
PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損
疫学
- 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
- 心奇形を合併しうる (PHD.391)
症状
- 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
- 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 ＞＞ 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
- 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
- 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
身体所見
- バチ指：低酸素血症の持続による
聴診 PHD.393
- RV heave：右室肥大
- 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
- 左右の胸骨縁に収縮期雑音：右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
- 最強点：
- 2LSB：肺動脈弁狭窄
- 3LSB：漏斗部狭窄
- 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため
検査
胸部単純X線写真
- 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
- 木靴心：左第二弓陥凹、左第四弓突出
- 肺血管陰影の減弱
心エコー
- 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
心電図
- 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)
心カテーテル検査
- 診断目的のみに施行することはない
右室造影
- 術前検査に有用
治療
- 全ての症例が手術適応
内科療法
- 多血症：Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)
薬物療法
- 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
- 無酸素発作：(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー ⇔ 禁忌：β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
- 治療
- 予防
- 塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)
手術療法
- 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
- 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
- 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。
合併症
ガイドライン
- 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
国試
症例
- 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。
「大動脈右方転位」
「騎乗大動脈」
「aortic dextroposition」
「overriding of aorta」
「大動脈」
- 大動脈径：胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。