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Japanese Journal
- 野上 晃司,應田 義雄,松本 譽之
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 54(9), 3115-3123, 2012-09-20
- … ベーチェット病は再発性口腔内アフタ,皮膚症状,眼症状,外陰部潰瘍を4主症状とする難治性の全身炎症性疾患である.さらに5つの副症状として関節炎,副睾丸炎,血管炎,消化管症状,中枢神経症状があげられる.消化管ベーチェット病は,この副症状のひとつである消化管症状が主に出現しているものをいう.ベーチェット病の消化管病変は全消化管に生じうるが,好発部位は回盲部近傍で,典型例では難治性の …
- NAID 10031122066
- P2-095 炎症性腸疾患そして血清反応陰性脊椎関節症の鑑別を有したHLA-B27(+)B51(−)の腸管Behçet病1例
- 小橋川 剛,南家 由紀,高添 正和,山中 寿,小竹 茂
- 日本臨床免疫学会会誌 35(4), 374a-374a, 2012
- … る血清学的陰性脊椎関節症との関連が認められており,炎症性腸疾患腸外病変もこれに含まれる.我々は男性のHLA-B27(+)B51(−)の腸管Behçetを10年来経過観察し得たので報告する.【症例】30歳頃から再発性口腔内アフタ性潰瘍を繰り替えし,30歳代に消化管潰瘍を認める.39歳から関節炎を伴う高熱を繰り返すも検査異常を認めず.40歳から陰茎部潰瘍を繰り返す.48歳に下部消化管内視鏡にて大腸ポリープを認め摘出する …
- NAID 130003364129
- 石ヶ坪 良明,寒川 整
- 日本臨床免疫学会会誌 = Japanese journal of clinical immunology 34(5), 408-419, 2011-10-31
- … 所見が認められ,病態の主要な役割を好中球が担うことも示唆されている.近年注目されている自己炎症疾患の病態は遺伝子異常による好中球機能亢進が原因と考えられており,ベーチェット病との関連が注目されている.その理由として,自己炎症疾患では口腔内アフタ性潰瘍やぶどう膜炎,陰部潰瘍といったベーチェット病で特徴的とされる症状を伴うことが多く,治療方法も一部共通していることが挙げられる. …
- NAID 10029898121
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- 口内炎 (こうないえん、英: Oral ulcer) とは口の中や舌の粘膜に起きる炎症の総称で ある。 ... 上記分類の中にあるように細菌やウイルスに感染することによって発症する ものもあるが、多くを占めるアフタ性口内炎についてはその発症のメカニズムとして以下 の ...
- 舌、口腔内へ. 【再発性の口内アフタ(いわゆる一般的な口内炎)】(一番普通に口内炎と いわれているもの). 特に多い再発性の口腔内アフタ(口内炎ができた)について書いて おきます。 口内炎が出来た、というほとんどはこれですので。 一番多い口内炎といわれ ...
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[★]
- 次の文を読み、41、42の問いに答えよ。
- 27歳の女性。体動時の息切れを主訴に来院した。
- 現病歴 : 2年前から健康診断で貧血を指摘されていたが、自覚症伏がないために放置していた。1か月前から体動時の息切れと全身倦怠惑とが増強するため来院した。月経に異常はない。
- 既往歴 : 特記すべきことはない。
- 現 症 : 身長158cm、体重45 kg。体温36.5℃。眼瞼結膜は貧血様。心尖部に2/6度の収縮期雑音を聴取する。肺の聴診所見は正常。腹部は平坦で、肝と脾とを触知しない。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。便潜血反応陰性。
- 血液所見:赤血球340万、Hb 7.8 g/dl、Ht27%、網赤血球15‰、白血球7,600、血小板32万。血清生化学所見:総蛋白7.3 g/dl、アルブミン4.1 g/dl、総ビリルビン0.5mg/dl、LDH260単位(基準176~353)、Fe 5μg/dl(基準80~160)、総鉄結合能423μg/dl(基準290~390)、フェリチン7ng/ml(基準20~120)。
[正答]
※国試ナビ4※ [095F040]←[国試_095]→[095F042]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [109D013]←[国試_109]→[109D015]
[★]
- 英
- Crohn disease, Crohn's disease
- 同
- Crohn病
- 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
- 関
- 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
- first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
- see also 消化器系チュートリアルの材料.xls
まとめ
- 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)
比較
Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
|
Feature
|
Crohn Disease (Small intestine)
|
Crohn Disease (Colon)
|
Ulcerative Colitis
|
Macroscopic
|
Bowel region
|
Ileum ± colon†
|
Colon ± ileum
|
Colon only
|
Distribution
|
Skip lesions
|
Skip lesions
|
Diffuse
|
Stricture
|
Early
|
Variable
|
Late/rare
|
Wall appearance
|
Thickened
|
Variable
|
Thin
|
Dilation
|
No
|
Yes
|
Yes
|
Microscopic
|
Pseudopolyps
|
None to slight
|
Marked
|
Marked
|
Ulcers
|
Deep, linear
|
Deep, linear
|
Superficial
|
Lymphoid reaction
|
Marked
|
Marked
|
Mild
|
Fibrosis
|
Marked
|
Moderate
|
Mild
|
Serositis
|
Marked
|
Variable
|
Mild to none
|
Granulomas
|
Yes (40% to 60%)
|
Yes (40% to 60%)
|
No
|
Fistulas/sinuses
|
Yes
|
Yes
|
No
|
Clinical
|
Fat/vitamin malabsorption
|
Yes
|
Yes, if ileum
|
No
|
Malignant potential
|
Yes
|
Yes
|
Yes
|
Response to surgery‡
|
Poor
|
Fair
|
Good
|
概念
- 原因不明の炎症性疾患
- 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
- 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
病型
- 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
- 頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型
病理
病因
- 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化
症状
- 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
- 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血
合併症
- 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
- 2. 消化管外合併症
続発症
検査
- 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
- 上部消化管内視鏡
- 下部消化管内視鏡
- 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
- 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
- 注腸造影:大腸病変の描出
[show details]
[show details]
- 左:縦走潰瘍。右:cobble stone appearance
診断
[show details]
- (1)
臨床所見
消化管病変
- (a)縦走潰瘍(注1)
- (b)敷石像(注2)
- (c)腸管の狭小,狭窄
- (d)非連続性又は区域性病変(いわゆるskip lesion)
- (e)内瘻(腸-腸瘻,腸-膀胱瘻,直腸-腟瘻など)
- (f)外瘻(腸-皮膚瘻)
- (g)不整形潰瘍
- (h)多発アフタ(注3)
- (a)難治性痔瘍
- (b)肛門周囲膿瘍
- (c)裂肛
- (d)潰瘍
- (e)肛門皮垂(skip tag)など
- (a)多発アフタ
- (b)潰瘍
- (c)狭窄など
- (d)敷石像など
消化管外病変
- 血液:貧血,低蛋白血症
- 関節:腸性関節炎,強直性脊椎炎
- 皮膚:口内アフタ,結節性紅斑,壊死性膿皮症,多形滲出性紅斑など
- 眼:虹彩炎,ぶどう膜炎など
- 栄養代謝: 成長障害,微量元素欠乏,ビタミン欠乏(ビタミンB12,葉酸など),アミロイ ドーシスなど
- 悪性腫瘍:腸癌など
- その他:原発性硬化性胆管炎
病理学的所見
切除標本肉眼所見
- 縦走潰瘍(注1)
- 敷石像(注2)
切除標本組織所見
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(局所リンパ節にもみられることがある)(注4)
- 全層性炎症(注5)
- 裂溝
- 潰瘍
生検組織所見
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(注4)
- --------------------------------------------------------------------------------
- (注1)腸管の腸軸方向に4~5cm以上の長さを有する潰瘍で活動期潰瘍では,近傍に炎症性ポリープや敷石像を伴うことが多い。虚血性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが,炎症性ポリポーシスや敷石像を伴うことは稀である。潰瘍性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが,その周辺粘膜は潰瘍性大腸炎に特徴的な所見を呈する。
- (注2)縦走潰瘍とその周辺小潰瘍間の大小不同の密集した粘膜隆起であり,密在した炎症性ポリポーシスもこれに含める。虚血性大腸炎の場合,肉眼標本上で浮腫や残存粘膜等が敷石 像類似の所見を呈することがあるが,その高さは低く,発赤調が強い。
- (注3)クローン病では縦列することがある。
- (注4)非乾酪性類上皮細胞肉芽腫は腸結核でも認められることがある。
- (注5)主にリンパ球からなる集簇巣が消化管壁全層にみられるもの。
- --------------------------------------------------------------------------------
診断の基準
(1)主要所見
- A. 縦走潰瘍
- B. 敷石像
- C. 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
(2)副所見
- a. 縦列する不整形潰瘍又はアフタ
- b. 上部消化管と下部消化管の両者に認められる不整形潰瘍又はアフタ
-
- 確診例 1 主要所見のA又はBを有するもの(注6,7)。
- 2 主要所見のCと副所見のいずれか1つを有するもの。
-
- 疑診例 1 副所見のいずれかを有するもの(注8)。
- 2 主要所見のCのみを有するもの(注9)。
- 3 主要所見のA又はBを有するが虚血性大腸炎,潰瘍性大腸炎と鑑別ができないもの。
- --------------------------------------------------------------------------------
- (注6)縦走潰瘍のみの場合,虚血性大腸炎や潰瘍性大腸炎を除外することが必要である。
- (注7)敷石像のみの場合,虚血性大腸炎を除外することが必要である。
- (注8)副所見bのみで疑診とした場合は同所見が3カ月恒存することが必要である。
- (注9)腸結核などの肉芽腫などを有する炎症性疾患を除外することが必要である。
- --------------------------------------------------------------------------------
鑑別診断
- IMD
治療
YN.A-66
外科療法
- 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
- 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸・ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)
USMLE
参考
- http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
- http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
- http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2/
- アフタ病変
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
- 縦走潰瘍
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
- 偽ポリープ
- http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm
国試
[★]
- 英
- erythema nodosum EN
- 関
概念ツリー
疫学
病理
- 皮下脂肪隔壁への炎症細胞浸潤(septal panniculitis)がみられ、小葉は保たれる(小葉が冒されるのは硬結性紅斑)。通常は血管炎を伴わない。
- http://dermatology.cdlib.org/144/drugs/erythemanodosum/3.jpg
症状
- 下腿伸側を中心、左右対称性、境界不明瞭な淡紅色の紅斑
- 大きさは1-10cm
- わずかから盛り上がる硬結、熱覚、圧痛・自発痛、潰瘍は形成しない。
原因
NDE.307
- NDE.305
参考
- 1. [charged] 結節性紅斑 - uptodate [1]
- 2. 皮膚写真
- http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/ENlegs.JPG/230px-ENlegs.JPG
- http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e0/A_single_EN.JPG/220px-A_single_EN.JPG
- http://medicalpicturesinfo.com/erythema-nodosum/
国試
[★]
- 英
- internal、(pref)endo、(pref)intra
- 関
- エンド、内部、体内、内的
[★]
- 英
- aphtha
- 同
- アフタ性口内炎 aphthous stomatitis
[★]
- 英
- oral cavity (Z), buccal cavity
- ラ
- cavum oris, cavitas oris
[★]
- 英
- intraluminal、endoluminal、intracavitary、intraluminally