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- the 20th letter of the Roman alphabet (同)t
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- tritiumの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. ファロー四徴症の病態生理、臨床的特徴、および診断 pathophysiology clinical features and diagnosis of tetralogy of fallot
- 2. ファロー四徴症のマネージメントおよび転帰 management and outcome of tetralogy of fallot
- 3. 肺閉鎖症および主要大動脈肺動脈側副動脈（TOF/ PA/ MAPCA）を伴うファロー四徴症 tetralogy of fallot with pulmonary atresia and major aortopulmonary collateral arteries tof pa mapcas
- 4. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 5. 臨床腫瘍学における遺伝子発現プロファイリング、プロテオミクス、およびマイクロRNAプロファイリングの概要 overview of gene expression profiling proteomics and microrna profiling in clinical oncology
English Journal
- Characterization of phenolics of Sarcandra glabra by non-targeted high-performance liquid chromatography fingerprinting and following targeted electrospray ionisation tandem mass spectrometry/time-of-flight mass spectrometry analyses.
- Zhou H, Liang J, Lv D, Hu Y, Zhu Y, Si J, Wu S.SourceResearch and Development Center of Natural Medicine, Zhejiang Agriculture and Forestry University, Lin'an, Zhejiang Province 311300, China; Department of Pharmaceutical Analysis and Drug Metabolism, College of Pharmaceutical Sciences, Zhejiang University, Hangzhou, Zhejiang Province 310058, China.
- Food chemistry.Food Chem.2013 Jun 15;138(4):2390-8. doi: 10.1016/j.foodchem.2012.12.027. Epub 2012 Dec 29.
- In this study, we successfully characterised the phenolic profiles of Sarcandra glabra (Thunb.) Nakai by high-performance liquid chromatography (HPLC) fingerprinting analyses and mass spectrometry (MS) identification. We first established a specific and valid HPLC approach for fingerprint analysis o
- PMID 23497900
- Monitoring the effect of high pressure and transglutaminase treatment of milk on the evolution of flavour compounds during lactic acid fermentation using PTR-ToF-MS.
- Tsevdou M, Soukoulis C, Cappellin L, Gasperi F, Taoukis PS, Biasioli F.SourceLaboratory of Food Chemistry and Technology, School of Chemical Engineering, National Technical University of Athens, Polytechnioupoli Zografou, Zografou 15780, Athens, Greece.
- Food chemistry.Food Chem.2013 Jun 15;138(4):2159-67. doi: 10.1016/j.foodchem.2012.12.007. Epub 2012 Dec 12.
- In this study, the effects of thermal or high hydrostatic pressure (HHP) treatment of a milk base in the absence or presence of a transglutaminase (TGase) protein cross-linking step on the flavour development of yoghurt were investigated. The presence of several tentatively identified volatile flavo
- PMID 23497871
Japanese Journal
- 複合鏡を用いた単一深度カメラによる全周囲3次元形状計測
- 柏野孝士 ,延原章平 ,松山隆司
- 情報処理学会研究報告. CVIM, [コンピュータビジョンとイメージメディア] 2014-CVIM-192(5), 1-7, 2014-05-08
- … できる環境を想定し,1 台のカメラによる全周囲 3 次元形状計測の実現を目指す.この目的のために,特に本研究では複数枚の鏡を被写体背後に配置することで仮想的な多視点撮影環境を構成するとともに,深度カメラ (ToFカメラ) を用いることで対象領域検出とその領域の奥行き情報を直接計測する.実験では鏡の位置姿勢を深度カメラ画像から推定するとともに,実際に全周囲 3 次元形状計測を行うことで有効性を確認した. …
- NAID 110009766941
- 繊維製品中のカシミヤ及び他の獣毛類のMALDI-TOF質量分析計による同定
- 大箸 信一,出村 由香,佐野 元昭 [他]
- Fiber = 繊維学会誌 : journal of the Society of Fiber Science and Technology, Japan 70(5), 105-108, 2014-05
- NAID 40020057922
- 中枢移行性アンジオテンシン変換酵素阻害剤投与によるラット脳内ペプチド性物質のプロファイリング
- 金澤 佐知子,細井 一広,照井 一史,下山 律子,中川 潤一,板垣 史郎,早狩 誠
- 弘前医学 65(1), 95-103, 2014-04-15
- … よる記憶保持亢進の機序を解明することである．中枢移行性ACEI（captopril），非中枢移行性ACEI （imidapril）およびARB（losartan）投与ラットでの脳内ペプチドの発現変化をHPLC 法およびTOF-MS 法を用いて検索した．その結果，TOF-MS 法では，captopril 投与群で特異的に発現が亢進するペプチドを多数検出できたが， その多くは質量数3,000以下であった．なお，これらの質量数はすべて一価イオンとして検出さ …
- NAID 120005429846
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| リンク元 | 「ファロー四徴症」「tetralogy of Fallot」 |
| 関連記事 | 「TOF」「T」 |
「ファロー四徴症」
まとめ
- 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)
原因
四徴
病態
肺動脈狭窄
- 右室に圧負荷→右室肥大
- (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)
PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損
疫学
- 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
- 心奇形を合併しうる (PHD.391)
症状
- 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
- 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 ＞＞ 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
- 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
- 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
身体所見
- バチ指：低酸素血症の持続による
聴診 PHD.393
- RV heave：右室肥大
- 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
- 左右の胸骨縁に収縮期雑音：右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
- 最強点：
- 2LSB：肺動脈弁狭窄
- 3LSB：漏斗部狭窄
- 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため
検査
胸部単純X線写真
- 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
- 木靴心：左第二弓陥凹、左第四弓突出
- 肺血管陰影の減弱
心エコー
- 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
心電図
- 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)
心カテーテル検査
- 診断目的のみに施行することはない
右室造影
- 術前検査に有用
治療
- 全ての症例が手術適応
内科療法
- 多血症：Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)
薬物療法
- 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
- 無酸素発作：(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー ⇔ 禁忌：β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
- 治療
- 予防
- 塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)
手術療法
- 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
- 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
- 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。
合併症
ガイドライン
- 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
国試
症例
- 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。
「tetralogy of Fallot」
[★] ファロー四徴症 TOF ToF ファロー四徴候 T/F
「TOF」
「T」