- 英
- transferrin, Tf
- 同
- シデロフィリン siderophilin
- 関
- 鉄、TIBC、UIBC
概念
*糖タンパク質
- 80kDa
- Fe3+を2分子結合できる
- 通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
- 基準値:190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
- 生体防御機構の一つとして機能する。ラクトフェリンと同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。
基準値
判定
- 鉄欠乏性貧血、妊娠、避妊薬投与、タンパク同化ホルモン投与
- 鉄欠乏性貧血:代償性
-
- 肝臓でのトランスフェリン合成が低下する病態で産生低下。
国試
- 慢性炎症が持続している病態では血清のFe, UIBC, TIBCがいずれも低下する
- 慢性炎症下では網内系に鉄が取り込まれて血清鉄が減少する。またTIBCの減少によりUIBCも減少。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/05/07 01:40:03」(JST)
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トランスフェリン |
PDB rendering based on 1a8e. |
Available structures |
PDB |
1a8e, 1a8f, 1b3e, 1bp5, 1btj, 1d3k, 1d4n, 1dtg, 1fqe, 1fqf, 1jqf, 1n7w, 1n7x, 1n84, 1oqg, 1oqh, 1ryo, 1suv, 2hau, 2hav, 2o7u, 2o84 |
|
識別記号 |
記号(英語版) |
TF; DKFZp781D0156; PRO1557; PRO2086 |
その他ID |
OMIM(英語版): 190000 MGI(英語版): 98821 HomoloGene(英語版): 68153 GeneCards: TF Gene |
遺伝子オントロジー |
分子機能 |
• ferric iron binding
• metal ion binding
|
細胞の構成要素 |
• extracellular region
• endosome
• endocytic vesicle
|
生物学的プロセス |
• ion transport
• iron ion transport
• cellular iron ion homeostasis
|
出典: Amigo / EGO |
|
RNA発現パターン |
|
|
その他参照発現データ |
オルソログ |
種 |
ヒト |
マウス |
|
Entrez(英語版) |
7018 |
22041 |
|
Ensembl(英語版) |
ENSG00000091513 |
ENSMUSG00000032554 |
|
UniProt(英語版) |
P02787 |
Q3UBW7 |
|
RefSeq (mRNA) |
NM_001063 |
NM_133977 |
|
RefSeq (protein) |
NP_001054 |
NP_598738 |
|
Location (UCSC) |
Chr 3:
134.95 - 134.98 Mb |
Chr 9:
103.07 - 103.09 Mb |
|
PubMed search |
[1] |
[2] |
|
トランスフェリン(Transferrin)は血漿に含まれるタンパク質の一種で、鉄イオンを結合しその輸送を担っている。類似のタンパク質には、卵白に含まれるオボトランスフェリンと、乳汁など外分泌液に含まれるラクトフェリンがあり、これらと区別するために血漿トランスフェリンまたはセロトランスフェリン(Serotransferrin)と呼ぶこともある。
目次
- 1 構造
- 2 性質
- 3 輸送
- 4 抗菌作用
- 5 関連する疾病
|
構造
糖タンパク質で、分子量は約80kDa。分子は2つの互いに似たドメインからなり、それぞれに3価鉄イオン(Fe(III))結合部位が1個ずつある。いずれも鉄イオンには1個の窒素原子(ヒスチジン残基)と5個の酸素原子(2個のチロシン残基、1個のアスパラギン酸残基、1個の炭酸分子)が配位する。
性質
鉄その他の金属イオンを非常に強く結合するが、結合は可逆的である。特にFe(III)に対する親和性は極度に高い(pH 7.4 で1023 M-1)。トランスフェリンは血漿中にある鉄分の約3倍量を結合しうるほど多量に存在し、血漿中の鉄分のほとんどがトランスフェリンに結合している。ただしこれは体内の全鉄分量からするとわずか0.1%に過ぎず、鉄分の貯蔵の意義はない。一方で回転は非常に速く、専ら鉄分の輸送に役立っていると考えられる。
輸送
各細胞の表面にはトランスフェリン受容体があり、特に骨髄にある幼若赤血球ではヘモグロビン合成のために多量の鉄を要するので重要である。鉄を結合したトランスフェリンがこの受容体に結合すると、エンドサイトーシスにより被覆小胞に包まれて細胞内に輸送される。細胞のH+-ATPアーゼによって小胞内の pH は低下し、それによりトランスフェリンの鉄親和性が低下して鉄イオンを放出する。受容体はトランスフェリンを結合したまま細胞表面に再輸送(エクソサイトーシス)され、次の取り込みに備える。
抗菌作用
トランスフェリンは鉄イオンを非常に強く結合するため、遊離の鉄分を吸収することで細菌に対する抗菌作用を示す。実際、トランスフェリンは粘膜にも多く存在し、細菌を生存しにくくしていると考えられる。
関連する疾病
先天性の欠損症として無トランスフェリン血症がある。トランスフェリンが欠損または不足すると、鉄分はヘモジデリンとして肝臓に沈着する。
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 招請講演 鉄代謝と鉄過剰 (第108回日本内科学会講演会(2011年))
- 1P022 トランスフェリンとトランスフェリン受容体2との複合体形成における結合サイトの予測(蛋白質-構造,第48回日本生物物理学会年会)
- Sakajiri Tetsuya,Yajima Hirofumi,Kikuchi Takeshi,Shimonaka Motoyuki,Yamamura Takaki
- 生物物理 50(SUPPLEMENT_2), S22, 2010-08-15
- NAID 110008102258
- 血液透析患者における二次性副甲状腺機能亢進症に対するシナカルセト投与が貧血に及ぼす影響
- 大坪 茂,矢島 愛治,内藤 順代,石原 美和,植田 修逸,杉本 久之,大坪 公子,木全 直樹,内田 啓子,秋葉 隆,新田 孝作
- 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 43(6), 501-506, 2010-06-28
- … における赤血球生成刺激剤の反応性を改善させるか検討した.【方法】シナカルセトを1年以上使用した20名を対象とし,開始前,開始後1,4,8,12か月後のintact parathyroid hormone(i-PTH),ヘモグロビン,トランスフェリン飽和率,CRPを比較した.赤血球生成刺激剤はダルベポエチンα(DPO)を使用し,その投与量も比較した.【結果】i-PTH値はシナカルセト開始前854±293 pg/mLと比較し,1か月後503±421 pg/mL(p<0.0001),4か月 …
- NAID 10026912641
Related Links
- トランスフェリンとは、肝臓で作られる蛋白で、血液中の鉄を体内の各組織に運搬する働きがあります。トランスフェリンは、鉄欠乏性貧血のように体内の鉄が減少するような疾患で高値を示し、トランスフェリンの産生低下や体外へ ...
- 癌細胞の トランスフェリン 受容体. 発現リズムの制御機構を解明. ∼癌の新規治療法へ 期待∼. 平成 22 年 8 月 1 日. 九州大学大学院薬学研究院薬剤学分野の研究グループ (松永、岡崎、岡崎、宇. 都口、鈴木、丸山、小柳、大戸)は ...
- トランスフェリン(Tf)は,主に肝で合成され,鉄の貯蔵,運搬に関与する分子量80,000の鉄結合性糖蛋白である。Tfは,血清鉄,不飽和鉄結合能,フェリチンなどと併せて鉄欠乏性貧血の鑑別診断,治療のモニターとして利用される。
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [107G033]←[国試_107]→[107G035]
[★]
- a 体内総鉄量は0.3~0.4gである。
- b 葉酸は体外から摂取しなければならない。
- c ヘプシジンは消化管での鉄の吸収を抑制する。
- d 血清中の鉄はトランスフェリンと結合している。
- e ビタミンB12が欠乏するとDNA合成障害が起こる。
[正答]
※国試ナビ4※ [111E019]←[国試_111]→[111E021]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [106B035]←[国試_106]→[106B037]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [096G039]←[国試_096]→[096G041]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [101F038]←[国試_101]→[101F040]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [095A033]←[国試_095]→[095A035]
[★]
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [101B063]←[国試_101]→[101B065]
[★]
- 英
- iron Fe
- 同
- scissors
- 関
- ヘモグロビン、赤血球、血清鉄、iron salts
概念
- ヘモグロビン、ミオグロビン、およびペルオキシダーゼなどの正常な働きのために必須の元素である。ヒトは一日10-15mgの鉄を摂取しており、そのうちわずか1mgが小腸で吸収される。主に十二指腸でFe2+の形で吸収されるので、胃酸、ビタミンC、クエン酸などによりFe3+→Fe2+になっていると吸収の効率が高まる。生体内には4gの鉄が存在しており、その2/3がヘム鉄(2.5g)(ほぼヘモグロビン鉄、一部ミオグロビン鉄)で存在し、残りのほとんど(1g)は貯蔵鉄(網内系の中。フェリチン・ヘモジデリンとして)として組織に貯蔵される。鉄は受動的に1mgが主に消化管から失われ、その他皮膚、尿路からも失われる。
基準値
- →血清鉄
鉄の体内分布(SP.499)
鉄の収支 (SPC.280)
- 糞、汗、脱落皮膚:1mg/day
- 月経中の女性:30mg/月経期間中
- 妊娠中:500mg/満期まで
- 月経中の女性:1.4mg/day
- 妊娠中:5-6mg/day
- 男性:0.5-1.0mg/day
-
- うち0.9mg程度しか吸収されない
鉄の吸収 (詳しくは図:SP.500)
- 十二指腸で良く吸収される。 (吸収部位:十二指腸、空腸上部(LAB.579))
- Fe2+は水溶性、Fe3+は難溶性なので、Fe2+であるほうが吸収されやすい。また、ヘム鉄、アミノ酸鉄などキレート状の鉄は吸収が容易である(SP.499)
- 鉄は摂取量の10%しか吸収されない。腸上皮中ではフェリチンと結合して存在するが、フェリチンが飽和するとそれ以上取り込まない。腸上皮のフェリチンは血清中のトランスフェリンに鉄を渡すが、トランスフェリンが飽和するとそれ以上鉄を渡せなくなる。鉄が飽和した状態の腸上皮はやがて脱落する。これで、必要以上の鉄が吸収されないように厳密に制御されている(←過剰の鉄は生体内でフリーラジカルを産生する反応を触媒するので危険)。ビタミンCは鉄の吸収を促進し、肉に含まれるヘム鉄は食物中の無機鉄より効率よく吸収される。またアルコールやフルクトースは鉄の吸収を促進するが、カルシウムは鉄の吸収を阻害する。(HBC.486)
QB.A-366
- 鉄の吸収には胃酸の分泌、十二指腸からの吸収が必要。胃全摘が施行された場合には、胃酸の分泌減少と、Billroth II法が施行された場合には食物が十二指腸を通過せず鉄の吸収が障害される。
治療薬
臨床関連
[★]
- 英
- protein fractionation, PR-F
- 同
- 血清蛋白分画 血清タンパク分画 serum protein fractionation serum protein fraction
- 表:(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」
概念
- 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる?
Alb
α1分画
α2分画
β分画
β-γ分画
- 血漿蛋白分画では出現する。
γ分画
-
血漿蛋白分画
- LAB.474
基準値
泳動の方向
|
分画
|
出典不明
|
2007年後期血液
|
覚えやすく
|
+
|
アルブミン
|
60.5-73.2%
|
4.9- 5.1 g/dL
|
60-70%
|
65%
|
↑
|
α1グロブリン
|
1.7-2.9%
|
0.11-0.23 g/dL
|
2-3%
|
2.5%
|
↑
|
α2グロブリン
|
5.3-8.8%
|
0.38-0.73 g/dL
|
5-10%
|
7.5%
|
↑
|
βグロブリン
|
6.4-10.4%
|
0.58-0.62 g/dL
|
7-12%
|
10%
|
-
|
γグロブリン
|
11-21.1%
|
1.15-1.25 g/dL
|
10-20%
|
15%
|
疾患と蛋白分画の変化
[★]
- 英
- serum iron, SI
- 関
- 総鉄結合能 TIBC、鉄
概念
- 血清Feはすべてトランスフェリンに結合して存在。(LAB.580) → ということは、トランスフェリンに結合した血清中の鉄を定量していることになる。
- 健常人ではトランスフェリンの1/3がFeと結合し、残りは未結合の形で存在。(LAB.580)
- 総鉄結合能(TIBC)と血清鉄を測定し、UIBCが求めるられる。従って、検査ではTIBCとFeをオーダーすればよい。UIBCはオーダーする必要なし。
血清鉄が変動させる要因
血清鉄が変動するメカニズムで分類
- Fe濃度が高い:造血系の減退
- Fe濃度が低い:造血系の亢進
- Fe濃度が高い:肝炎などでは肝臓から貯蔵鉄が要因されて他の組織に移動する(LAB.580)。肝炎では肝細胞の破壊により鉄が放出される(←鉄は網内系に貯蔵されている)。
- Fe濃度が高い:無効造血、溶血性貧血により赤血球系細胞内に鉄が保持されず、血液中にleakする?
血清鉄の増減で分類
- 低下:鉄の喪失、需要の増大、貯蔵鉄利用不可(慢性炎症)
- 増加:鉄が過剰摂取(輸血)、需要の低下、貯蔵鉄の放出
基準値
- ♂:44-192 ug/dL (LAB)
- ♀:29-164 ug/dL (LAB)
- 41-141 ug/dL (HIM.A-6)
- 70-160 ug/dL (QB)
判定
- 高値:ヘモクロマトーシス、急性肝炎、再生不良性貧血、鉄芽球性貧血、溶血性貧血
- 低値:鉄欠乏性貧血、悪性腫瘍、膠原病などの慢性炎症、妊娠後期、子宮筋腫
その他
[★]
- 英
- globulin (Z)
- 商
- ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
- 関
- アルブミン、フィブリノーゲン
機能 (PT.234)
- α1-グロブリン
- α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
- βグロブリン
- γグロブリン
[★]
- 英
- glomerular selectivity index
- 同
- 選択指数 selectivity index
- 関
- 蛋白尿
- 尿蛋白質選択性 selectivity of urine protein
- 非選択性蛋白尿 nonselective proteinuria
定義
- 選択指数(S.I.) = CIgG()/Ctransferrin
- SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- M.W.: IgG=150kDa, トランスフェリン=80kDa
- Cはクリアランスで、大きいほどよく尿中から排泄されていることを示す。
判定
- SI < 0.1 → 高選択性
- SI > 0.5 → 低選択性
必要なパラメータ
- 血清中Ig濃度、血清中トランスフェリン濃度
- 尿中Ig濃度、尿中トランスフェリン濃度
参考
- http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/imed3/lab_2/page4/page4-7.html
- http://www.muikamachi-hp.muika.niigata.jp/ClinCal/SI.html
[★]
- 英
- transferrin saturation, TSAT
- 同
- トランスフェリン飽和率, Tf飽和率
- 関
- トランスフェリン
[show details]
定義
- トランスフェリン飽和度 = Fe / TIBC x 100 [%]
判定
臨床意義
- TSATが15%未満で鉄補給は必須。(臨床透析 vol.24 no.1 2008 p.38)
- 慢性腎臓病の患者では血清フェリチン濃度 100ng/ml以下が絶対的鉄欠乏と考えられている。
参考
- http://docs.jsdt.or.jp/pdf/guideline3/2004_9.pdf
[★]
- 英
- congenital atransferrinemia
- 同
- 先天性トランスフェリン欠乏症
[★]
- 英
- hypotransferrinemia
- 関
- 無トランスフェリン血症
[★]
- 英
- lactotransferrin
- 関
- ラクトフェリン
[★]
- 英
- bacterial transferrin receptor complex
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児:4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- trans、t-、(心理)trance = 催眠状態 = トランス状態