- 蛋白分画でAlb分画に分けられる
- トランスサイレチンの分解産物はangiostatic factorのvasculostatinと呼ばれる
臨床関連
UpToDate Contents
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- 1. 小児における栄養状態の臨床検査および放射線学的評価 laboratory and radiologic evaluation of nutritional status in children
- 2. 末期腎不全における栄養状態の評価 assessment of nutritional status in end stage renal disease
- 3. 重症患者における栄養補給：概要 nutrition support in critically ill patients an overview
- 4. アミロイド疾患の遺伝的要因 genetic factors in the amyloid diseases
- 5. 周術期の栄養補給 perioperative nutritional support
Japanese Journal
- 母子牛血漿におけるビタミン A と βカロテン量,ならびにレチノール輸送タンパク質量の動態解析
- 吉田 豊,原 ひろみ,半澤 惠,渡邉 誠喜
- 東京農業大学農学集報 56(3), 227-235, 2011-12-09
- … 黒毛和種牛とホルスタイン種牛の母子21頭を用いて,分挽前後の母牛と出生直後の子牛(新生子牛)の血漿に含まれるレチノール(ROH),レチニールパルミテート(RPAL),βカロテン(β-c),ならびにROH輸送担体であるROH結合タンパク質(RBP4)とトランスサイレチン(TTR)量の動態を時系列で観察し,母子牛におけるこれらの生理的動態と各種成分との関連を明らかにした。 …
- NAID 110008721748
- 今月の症例 本邦で最初のトランスサイレチンThr49Ala変異による家族性アミロイドポリニューロパチーの1例
- 宇田 憲司,酒井 竜一郎,出井 里佳 [他]
- 日本内科学会雑誌 100(10), 3028-3030, 2011-10-10
- NAID 40019038643
- NST回診日誌(第16回)栄養指標としてトランスサイレチン(プレアルブミン)を利用するには?
- 飯島 正平
- ニュートリションケア 4(7), 768-773, 2011-07
- NAID 40018926677
- うつ病の新たなメカニズム : エピジェネティクス
- 森信 繁,淵上 学,山脇 洋輔,山本 茂人,倉田 明子,山脇 成人
- 精神神經學雜誌 = Psychiatria et neurologia Japonica 112(10), 986-991, 2010-10-25
- NAID 10028059807
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- TTRは半減期が短い（rapid turnover protein：RTPとよばれる）ことから，栄養状態の変動が速やかに反映される．すなわち ... アルブミンや他のRTP（RBP，トランスフェリンなど）の測定値を参照する． 変異TTRは血中濃度が低めになる傾向 ...
- プレアルブミン(PRAL)は主に肝で合成される血清蛋白の1つであり、甲状腺ホルモンの運搬や、血清レチノール結合蛋白と複合体を形成し、レチノールの血中運搬に重要な役割を果たしており、最近トランスサイレチン(TTR)とも呼ばれて ...
- 腸炎が持続したり肺炎を合併したりして炎症が続いていると、肝臓でのアルブミンやトランスサイレチン（プレアルブミン）の合成が抑制され、急性相タンパク（CRP）の合成に傾く。血清アルブミン値が低下すると血管内の膠質浸透圧 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106B023」 |
| リンク元 | 「アミロイドーシス」「蛋白分画」「全身性アミロイドーシス」「家族性アミロイドーシス」「TTR」 |
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「106B023」
- 閉塞性黄疸で検査値が上昇する項目はどれか。
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「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「蛋白分画」
- 表：(血漿蛋白)LAB.473 「蛋白分画.xls」
概念
- 血清蛋白は電気泳動法により分画すると、易動度の大きい順にアルブミン、α1、α2、β, γグロブリンの5分画に分かれる。これらの分画が蛋白分画と呼ばれる？
Alb
- アルブミン(67kDa)
α1分画
α2分画
β分画
β-γ分画
- 血漿蛋白分画では出現する。
- フィブリノゲン：334kDa
γ分画
血漿蛋白分画
- LAB.474
| 分画 | 蛋白質 | 分子量 |
| プレアルブミン | トランスサイレチン | 55 kDa |
| アルブミン | アルブミン | 66.5 kDa |
| α1 | α1-酸性糖タンパク | 40 kDa |
| α1-アンチトリプシン | 54 kDa | |
| α1-リポ蛋白 | 13-36x10^4 kDa | |
| Gc-グロブリン | 54 kDa | |
| α1-α2 | セルロプラスミン | 132 kDa |
| α2 | α2-マクログロブリン | 725 kDa |
| ハプトグロビン | 100-400kDa | |
| pre βリポ蛋白(VLDL) | 19.6x10^6 kDa | |
| β | βリポ蛋白(LDL) | 2-3x10^6 kDa |
| トランスフェリン | 79.6 kDa | |
| ヘモペキシン | 57 kDa | |
| C3 | 180 kDa | |
| C4 | 210 kDa | |
| β～γ | フィブリノゲン | 334 kDa |
| γ | IgG | 160 kDa |
| IgA | 160 kDa | |
| SIgA(2IgA+SC+J) | 385 kDa | |
| IgM | 971 kDa | |
| CRP | ～120kDa |
- アルブミンは負に荷電しているのでよく泳動される
基準値
| 泳動の方向 | 分画 | 出典不明 | 2007年後期血液 | 覚えやすく | |
| ＋ | アルブミン | 60.5-73.2% | 4.9- 5.1 g/dL | 60-70% | 65% |
| ↑ | α1グロブリン | 1.7-2.9% | 0.11-0.23 g/dL | 2-3% | 2.5% |
| ↑ | α2グロブリン | 5.3-8.8% | 0.38-0.73 g/dL | 5-10% | 7.5% |
| ↑ | βグロブリン | 6.4-10.4% | 0.58-0.62 g/dL | 7-12% | 10% |
| － | γグロブリン | 11-21.1% | 1.15-1.25 g/dL | 10-20% | 15% |
疾患と蛋白分画の変化
- 鉄欠乏性貧血：β↑(トランスフェリン)
- ネフローゼ症候群：Alb↓(アルブミンの喪失)、α2↑(大分子量蛋白：ハプトグロビン、α2-マクログロブリン)
- 肝硬変：(Alb、α1、α2)↓(蛋白産生低下)、γ↑、β-γ bridging(トランスフェリン減少、γグロブリン増加)
- 多発性骨髄腫、マクログロブリン血症、良性M蛋白血症など：α2-γに急峻なピーク(M蛋白のピーク)
「全身性アミロイドーシス」
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 |
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | ||
| 1）AL型アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
| 2）AH型アミロイドーシス | AH | Igγ |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA |
| ３．家族性アミロイドーシス | ||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2マイクログロブリン |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン |
「家族性アミロイドーシス」
概念
- variant plasma proteinがアミロイドとして沈着することにより発症するアミロイドーシスの一型。
分類
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 |
| FAP I | ATTR | トランスサイレチン |
| FAP II | ATTR | トランスサイレチン |
| FAP III | AApoA1 | アポA1 |
| FAP IV | AGel1 | ゲルソリン |
| 家族性地中海熱 | AA | アポSAA |
| Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA |
遺伝形式
疫学
- HIM.2148
- まれ、罹患率<1/10万人
- 中年発症
- (Ile122変異の型は)アフリカ系アメリカ人に多く、変異の頻度は4%である。
症候
- HIM.2148
- 感覚神経と運動神経を冒すような下肢の末梢ニューロパチーで発症し、上肢に及ぶ。自律神経症状は消化管症状(体重減少を伴う下痢)や起立性低血圧がある。
- 家族性アミロイド心筋症(familial amyloidotic cardiomyopathy)