UpToDate Contents
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- 1. ファロー四徴症のマネージメントの概要 overview of the management of tetralogy of fallot
- 2. 左心低形成症候群 hypoplastic left heart syndrome
- 3. 新生児における横隔膜麻痺 diaphragmatic paralysis in the newborn
- 4. 三尖弁のエプスタイン奇形 ebsteins anomaly of the tricuspid valve
- 5. 三尖弁（TV）閉鎖症 tricuspid valve tv atresia
Japanese Journal
- 肺動脈絞扼術後急速に進行した大動脈弁下狭窄に対して早期にDamus-Kaye-Stanse1吻合を要した大動脈弓低形成を伴う単心室症の1例
- 加藤 秀之,平松 祐司,坂 有希子,野間 美緒,金本 真也,阿部 正一,榊原 謙
- 日本心臓血管外科学会雑誌 36(5), 284-287, 2007-09-15
- … 脈弓形成術と肺動脈絞拒術を行った.生後70日ころからチアノーゼと多呼吸が出現し,強度の大動脈弁下狭窄による著しい肺高血圧と診断された.ただちにDKS吻合術,心房中隔欠損拡大術,右modified Blalock-Taussig手術を行い回復した.本症例のような大動脈弓低形成を伴う単心室症は肺動脈絞拒術後の大動脈弁下狭窄進行に関するハイリスク群であり,第1期手術として肺動脈絞扼術と大動脈弓形成を選択した場 …
- NAID 110006419170
- Epigastrius(上腹体)の 1 例
- 上野 滋,横山 清七,平川 均,熊木 伸枝,梅村 しのぶ,高倉 一郎,五十嵐 吉光
- 日本小児外科学会雑誌 38(5), 775-781, 2002-08-20
- … らにまれとされる.我々は, 上腹部正中より臀部を伴った下肢様構造の突出を認め上腹体と診断した症例を経験した.自生体には臍帯ヘルニアとFallot四徴症, 小眼球症を合併し, 寄生体切除術後, Blalock-Taussig手術を施行した.寄生体は自生体と臓器で連続しておらず, 腹腔を別にしていた.切除した寄生体には, 病理組織学的に神経節細胞を有する小腸・大腸, 腎, 尿管, 膀胱, 精巣, 精巣上体, 陰茎, 骨盤, …
- NAID 110002114053
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- 今日の一問一答(2007/01/31)：各論V-3「先天性心疾患」 肺動脈閉鎖症の治療にはBlalock-Taussig短絡手術が有効である。答え： (正答率 83.9%) 解説：肺動脈狭窄ないし閉鎖や心内右→左短絡により ...
- BTシャント術 BTシャント術とは、外科医のAlfred Blalock博士と小児科医のHelen Taussigに よって1944年にはじめられた、鎖骨下動脈を肺動脈につないで肺血流を増やす手術です。当時は人工心肺もなく、多くの先天性心疾患のこ ...
- 心臓術式 循環器 Blalock-Taussigシャント原法 Waterston-Cooleyシャント Pottsシャント Glennシャント Jatene Fontan Norwood Blalock-Taussigシャント原法 鎖骨下動脈を肺動脈を吻合 ↑ Waterston-Cooleyシャント 上行大動脈から右肺動脈へ ...
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| リンク元 | 「ファロー四徴症」「完全大血管転位症」「ブラロック・タウシグ手術」「三尖弁閉鎖症」 |
| 関連記事 | 「手術」「術」 |
「ファロー四徴症」
まとめ
- 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)
原因
四徴
病態
肺動脈狭窄
- 右室に圧負荷→右室肥大
- (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)
PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損
疫学
- 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
- 心奇形を合併しうる (PHD.391)
症状
- 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
- 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 ＞＞ 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
- 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
- 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
身体所見
- バチ指：低酸素血症の持続による
聴診 PHD.393
- RV heave：右室肥大
- 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
- 左右の胸骨縁に収縮期雑音：右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
- 最強点：
- 2LSB：肺動脈弁狭窄
- 3LSB：漏斗部狭窄
- 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため
検査
胸部単純X線写真
- 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
- 木靴心：左第二弓陥凹、左第四弓突出
- 肺血管陰影の減弱
心エコー
- 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
心電図
- 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)
心カテーテル検査
- 診断目的のみに施行することはない
右室造影
- 術前検査に有用
治療
- 全ての症例が手術適応
内科療法
- 多血症：Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)
薬物療法
- 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
- 無酸素発作：(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー ⇔ 禁忌：β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
- 治療
- 予防
- 塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)
手術療法
- 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
- 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
- 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。
合併症
ガイドライン
- 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
国試
症例
- 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。
「完全大血管転位症」
- 英
- complete transposition of great arteries, complete-TGA
- 同
- 完全大血管転位 ← googleでこちらが多く、ガイドラインではこちらが使われている。一方、教科書には「完全大血管転位症」として載っていることが多い
- 関
- 大血管転位症 TGA、修正大血管転位症
概念
- 大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始している先天性心疾患。
疫学
- 男児に多い(64$)
- 早産や低体重児であることは少ない
病型
治療
手術療法
- I型：生後14日までにarterial switch
- そうでないと肺動脈・左室圧が低下し左室の心筋重量が低下してしまうため、術後に左室芽体血圧を支えることができなくなるため
まとめ PED.922
| VSD | PS | チアノーゼ | 頻呼吸 | 陥没呼吸 | 心雑音 | 肺血管陰影 | 手術 | |
| I型 | － | － | 生後 | ○ | なし | なし | 増強 | 生後14日までにarterial switch |
| II型 | ＋ | － | 軽度 | 生後1-2週 | 生後数日 | － | 新生児期・乳児期早期にarterial switch手術+VSD閉鎖術 | |
| III型 | ＋ | ＋ | 生直後 | － | Blalock-Taussig手術→Rastelli手術。乳児期から幼児期前半。 |
SPE.456-457, 医学大事典, YN.C-115
| 割合 | VSD | PS | ASD | PDA | 肺高血圧 | チアノーゼ | うっ血性心不全 | 肺血管陰影 (PHを反映) |
心室肥大 pressure loadを反映? |
予後 | 姑息手術・内科的治療 | 根治手術 | |
| I型 | 60(%) | － | － | あり | あり | ＋ | 生後より強い | ＋ | 増強 | 右室 | うっ血心不全で70%死亡 | BAS/Blalock-Hanlon手術、PGE1 | 生後14日までにJatene手術施行 |
| II型 | 30(%) | ＋ | － | ＋＋ | 軽度 | 増強 | 右室＋左室 | 肺高血圧で6ヶ月以内に大部分死亡 | PA binding(肺血流↓)、(新生児期にBAS) | 新生児期～3ヶ月以内にJatene手術施行 | |||
| III型 | 10(%) | ＋ | ＋ | － | I型より重症 | － | 右室 | 比較的良好 | Blalock-Taussig手術(肺血流↑) | 1,2歳で二期的にRastelli手術施行 |
参考
- 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
-complete transposition of the great arteries
- 同
- TGA
「ブラロック・タウシグ手術」
- 英
- Blalock-Taussig operation
- 同
- ブレロック・トーシック手術、Blalock-Taussig手術、Blalock-Taussig短絡手術
- ブラロック・タウシグシャント, Blalock-Taussig shunt, B-T shunt, BT shunt, Blalock-Taussig anastomosis
- 鎖骨下動脈-肺動脈吻合術 subclavian artery-pulmonary artery anastomosis
- 関
- 先天性心疾患
- 図：YN. C-107
概念
- 鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術
目的
- 動脈血酸素飽和度の改善
適応
- ファロー四徴症、肺動脈弁閉鎖症(肺動脈閉鎖症)・肺動脈狭窄症に対する姑息手術
手術後の合併症、outcome
- 肺血流の増加しすぎ → 肺高血圧症？
- rib notching：鎖骨下動脈から内胸動脈への血流が減少。(多分)代償的に胸部大動脈から肋間動脈への血液供給が増加するためにrib notchingを来す。
文献
- 2. Ullom RL et al., The Blalock-Taussig shunt in infants: standard versus modified., Ann Thorac Surg. 1987 Nov;44(5):539-43.
- PMID 3675059
- (1) distortion of the pulmonary artery
- (2) late shunt failure
「三尖弁閉鎖症」
まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。
予後
国試
「手術」
脳外科
心臓外科
- ベントール手術 Bentall手術：大動脈弁輪拡張症。拡張した弁と上行大動脈を取る。
- ヤコブ手術 Yacoub手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の外部から縫着。抗凝固薬服用不要。
- デービッド手術 David手術：大動脈弁輪拡張症。自己弁を人工血管の内部に縫着。抗凝固薬服用不要。
- ノーウッド手術 Norwood手術：左心低形成症候群に対する姑息手術
- フォンタン手術 Fontan手術：単心室(三尖弁閉鎖症は単心室という広い疾患概念に含まれる)の根治手術
- グレン手術 Glenn手術：ファロー四徴症などの姑息手術。上大静脈と右肺動脈とを吻合する手術。
- ジャテーン手術 Jatene手術：完全大血管転位症に対する根治手術法。大動脈と肺動脈を入れ替える手術である。
- ブラロック・タウシグ手術 Blalock-Taussig手術：肺動脈弁閉鎖症など肺動脈流が少なくチアノーゼをきたす疾患において施行される。鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術。動脈血酸素飽和度の改善が期待できる。
消化器
食道
- アカラシア：Heller筋層切開術(ヘラー法（Heller method, 粘膜外筋切開法)) ＋ 噴門形成術(Dor手術)：食道接合部の通過障害の改善と逆流防止を目的。 → 合わせて Heller-Dor technique, Heller-Dor operation と呼ばれているらしい。
- 胃食道逆流症：逆流防止手術：ニッセン法 Nissen法 Nissen手術、ヒル法 Hill法、ドール法 Dor法
直腸
- 直腸癌
耳鼻科
婦人科
子宮奇形
- 中隔子宮：ジョーンズ・ジョーンズ手術、トンプキンス手術
- 双角子宮：シュトラスマン手術
産科
- 頚管縫縮術：頚管無力症に対して
- ハンチントン手術 Huntington手術：子宮内反症の手術的整復