- 英
- nephrotic syndrome, NS
- 同
- ネフロージス nephrosis
- 関
- 腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
- 蛋白分画
概念
- 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
- 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態
病型
- 原発性糸球体腎炎
- 続発性ネフローゼ症候群:先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する
疫学
成人(IMD)
ネフローゼ症候群の原因
- 微小変化群:大人,約20-30%. 子供,70-80%
- 膜性腎症:大人,約30%. 子供,5%
- 膜増殖性糸球体腎炎:大人,5-7%
病理
- 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること?))および消失している。(PRE.224)
ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型
- PRE.224
- 1. 糸球体上皮細胞の障害:微小鹸化群、原発性巣状硬化症 ← 単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
- 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
- 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。
検査
- IMD
血液検査
凝固系検査
- フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆
血液生化学検査
- アルブミン:低値
- γ-グロブリン:低値 → IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
- α2-グロブリン高値
- β-グロブリン:高値
- コレステロール:高値
- 中性脂肪:増加(特にLDL、VLDL)
- 低カルシウム血症 ← アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
- フィブリノゲン:高値 → 肝機能の亢進による
α2グロブリンが高値になるメカニズム
ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。
赤沈が亢進するメカニズム
赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。
尿検査
- 蛋白尿
- 顕微鏡的血尿
- 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体
診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)
- 1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
- また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
- 高脂血症と浮腫は必須条件ではない。
合併症
- IMD
- 1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
- 2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
- 3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
- 4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
- 5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常):静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
- 6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン?)の副作用:易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
- 2+3. 特発性細菌性腹膜炎
予後
- 糸球体選択指数 selection index S.I.によって治療の予後が予測できるらしい。
- SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
- 0.2以下:high selective :プレドニゾロンに反応しやすい
- 0.2以上:low selective :プレドニゾロンに反応しにくい
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/14 02:59:02」(JST)
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ネフローゼ症候群 |
分類及び外部参照情報 |
ネフローゼ症候群による糖尿病性腎硬化症の病理写真
|
ICD-10 |
N04. |
ICD-9 |
581.9 |
DiseasesDB |
8905 |
eMedicine |
med/1612 ped/1564 |
MeSH |
D009404 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
テンプレートを表示 |
ネフローゼ症候群(ネフローゼしょうこうぐん、英: Nephrotic syndrome)は、高度の蛋白尿により低蛋白血症を来す腎臓疾患群の総称。
低蛋白血症、高度な蛋白尿、浮腫(眼瞼や下肢)を主な症状とし、病理学的には糸球体基底膜の透過の亢進を一次的異常として認める。時に高脂血症(高コレステロール血症)も合併する。ネフローゼ症候群は元来病理学的な概念であり、腎炎=nephritisと異なり、炎症性の変化(炎症細胞浸潤など)がみられないものの総称として提唱された。若年層(特に幼少期では男子)に多く発症するが、30代の男女も発症例も多数報告されている。
- 原発性糸球体疾患に起因する一次性ネフローゼ症候群と続発性糸球体疾患による二次性ネフローゼ症候群に分類される。
- 一次性ネフローゼ症候群の成人の占める割合は、70~80%と多数を占めるが中高年では半数以上が慢性腎症であり、加齢に伴って割合は増加する。最初の発症から5年以内に2回以上の再発率は80%~90%と高い。
- 二次性ネフローゼ症候群の発症は年齢によって異なるが、小児では紫斑病性腎炎が多く、糖尿病性腎症やループス腎炎は成人の発症が多い。
目次
- 1 種類
- 2 症状
- 3 検査
- 4 診断基準
- 5 治療
- 6 関連項目
種類
- 原発性
- 微小変化群(または微小変化型)Minimal change nephrotic syndrom:MCNS
- 巣状糸球体硬化症Focal glomerulosclerosis:FGSまたは巣状分節状糸球体硬化症Focal segmental glomerulosclerosis:FSGS
- 膜性腎症Membranous nephropathy:MN
- 膜性増殖性糸球体腎炎Membranoproliferative glomerulonephritis:MPGN
- 続発性
- アミロイドーシス
- 膠原病
- 多発性骨髄腫
- ホジキン病
- HIV感染、HBV感染
- 糖尿病など
症状
上記の主症状以外にも、強度の全身倦怠感、皮膚の蒼白化や無気力、食欲不振、腹水・胸水等をみる。タンパクを尿中に排泄してしまう濾過障害の原因は、主に、腎臓の糸球体にあり、この部位に何らかの原因で、透過性が亢進することによって、本症を惹起すると考えられている。主に、アルブミンなどの血中タンパクが排泄されるため、血中タンパクが減少し、血漿膠質浸透圧が低下する。このため、全身に浮腫を形成する傾向が現れる。また、尿中タンパクが増大するため、尿の浸透圧が増大し、尿細管における水の再吸収が抑制され、一過性に利尿傾向となる。なお、この遺失タンパク分を肝臓が補完しようとするため、肝臓が、アルブミンの合成を開始するが、同時にLDLのようなコレステロール運搬タンパクも合成してしまうため、本症のような腎臓疾患の罹患者では、高頻度に高脂血症の状態をみることがある。長期の利尿期間を経て、腎臓の病態が改善されず、高度に腎不全の状態を呈し始める時期には、乏尿となる。
検査
- 腎生検…糸球体の顕微鏡検査による病型の確定。しばしば免疫染色を行う。
- 腎機能検査…血清尿素窒素、クレアチニン、クレアチニンクリアランス(Ccr)、シスタチンC測定。
- 尿検査…多量の蛋白尿をみる。また、脂肪・硝子・顆粒円柱も見ることがある。一日尿量も測定する。
- 血液生化学検査…血清総蛋白や血清アルブミンが低下。血中総コレステロール・中性脂肪上昇。
- 血液凝固検査…フィブリノーゲン、D-ダイマー、FDPの上昇
- 腎形態…エコーやCT,MRIで腎の形態や血流を調べる。
診断基準
- 尿蛋白1日3.5g以上。
- 血清総蛋白6g/㎗以下・血清アルブミン3g/㎗以下。
治療
- 入院、安静臥床。
- 原因治療…二次性(続発性)のものは原因疾患の治療を行う。
- 食事療法…蛋白質摂取制限および塩分制限。塩分は1日5g~7g、摂取カロリーは35kcal/kg(標準体重)/日。
- 薬物療法…副腎皮質ステロイドを投与する。ステロイド抵抗性や頻回再発型には、免疫抑制剤を投与する(併用の場合も)。
- 症状によりステロイドパルス療法も有効とされる。
- 浮腫に対して対症的に利尿剤、尿蛋白抑制のため抗凝固薬を使用することがある。
- 高度の浮腫・肺水腫・呼吸不全や、血管内脱水による急性腎不全を呈した場合には一時的に透析療法を行うこともある。
関連項目
腎・泌尿器系の疾患 |
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疾患 |
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糸球体病変
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急性糸球体腎炎 | IgA腎症 | 急速進行性糸球体腎炎 | 慢性糸球体腎炎
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ネフローゼ症候群
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原発性
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微小変化群 | 巣状糸球体硬化症 | 膜性腎症 | 膜性増殖性糸球体腎炎
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遺伝性腎炎
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アルポート症候群 | 良性家族性血尿
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|
尿細管機能障害
|
ファンコニ症候群 | バーター症候群 | ギッテルマン症候群 | リドル症候群 | 尿細管性アシドーシス | 腎性糖尿 | 尿細管間質性腎炎
|
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続発性腎障害
|
膠原病
|
全身性エリテマトーデス | 全身性強皮症 | シェーグレン症候群
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糖尿病性腎症 | 痛風腎 | クリオグロブリン血症 | アミロイドーシス | 溶血性尿毒症症候群
|
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|
腎循環障害
|
腎血管性高血圧症 | 腎梗塞 | クルミ割り現象
|
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泌尿器疾患
|
機能障害
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膀胱尿管逆流 | 神経因性膀胱 | 水腎症 |
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先天異常
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多発性嚢胞腎(常染色体優性多発性嚢胞腎 | 常染色体劣性多発性嚢胞腎) | 尿管異所開口 | 重複腎盂尿管 |ポッター症候群
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感染症
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腎盂腎炎 | 腎膿瘍 | 膀胱炎 | 腎結核
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尿路結石
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膀胱結石
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腫瘍
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腎細胞癌 | 腎盂腫瘍 | 尿管腫瘍 | 前立腺肥大症 | 前立腺癌 | 精巣腫瘍 | 陰茎癌 |腎芽腫
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性器の疾患
|
前立腺炎 | 停留精巣 | 精巣捻転 | 包茎 | 勃起不全
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病態・症状 |
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腎不全
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急性腎不全
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急性尿細管壊死
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慢性腎臓病
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慢性腎不全 | 尿毒症
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尿所見異常
|
乏尿 | 無尿 |多尿 |頻尿 |血尿 | タンパク尿 | 尿円柱
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尿閉 |陰嚢腫大
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検査 |
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腎機能検査
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糸球体濾過量 | クレアチニンクリアランス | ナトリウムクリアランス | 尿中ナトリウム排泄率 | 腎不全指数
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腹部X線写真 | 腎盂造影 | レノグラム | 腎生検
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腎・泌尿器系の正常構造・生理 |
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腎臓 |
肉眼解剖
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尿細管
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近位尿細管 - ヘンレのループ(下行脚 - 細い上行脚 - 太い上行脚) - 遠位尿細管 - 集合管 - 腎盤 ( - 尿管)
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腎循環
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腎動脈 - 傍尿細管毛細血管 - 輸入細動脈 - (糸球体) - 輸出細動脈 - 直細動脈 - 腎静脈
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ゲロタ筋膜
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顕微解剖
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ネフロン
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腎小体
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糸球体
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毛細血管 | 糸球体内メサンギウム細胞 | ボーマン嚢
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傍糸球体装置
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緻密斑 | 傍糸球体細胞 | 糸球体外メサンギウム細胞
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尿細管
|
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生理学
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アシドーシスとアルカローシス | 膠質浸透圧 | 糸球体濾過量 | 腎血漿流量 | クレアチニンクリアランス
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生化学
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バソプレッシン | アルドステロン | 心房性ナトリウム利尿ペプチド | エリスロポエチン | レニン-アンジオテンシン系
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尿路 |
肉眼解剖
|
尿管 - 膀胱 - 尿道
|
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顕微解剖
|
移行上皮
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生殖器系 |
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女性器 |
尿道 - 陰核 - 陰裂 - 陰核亀頭 - 陰核亀頭冠 - 陰核包皮 - 陰核小帯 - Gスポット - 処女膜 - 陰唇 - 大陰唇 - 小陰唇 - 膣 - バルトリン腺 - スキーン腺 - 子宮頸部 - 子宮 - 子宮内膜 - 卵管 - 卵巣
|
|
男性器 |
尿道 - 陰茎 - 陰茎亀頭 - 陰茎亀頭冠 - 海綿体 - 陰茎ワナ靭帯 - 陰茎包皮 - 陰茎小帯 - 陰嚢 - 精索 - 精巣上体 - 精細管 - セルトリ細胞 - 精巣輸入管 - 輸精管 - 精嚢 - 射精管 - 前立腺 - 尿道球腺 - 精巣網 - 精巣
|
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Japanese Journal
- 2.巣状糸球体硬化症による難治性ネフローゼ症候群に対するLDLアフェレシス(シンポジウム,日本アフェレシス学会第29回関西地方会抄録)
- ネフローゼ症候群におけるリンパ球除去療法(<特集>腎疾患とアフェレシス-最近の知見-)
- 北川 清樹,古市 賢吾,和田 隆志
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 130-134, 2011-05-31
- A considerable permeability factor (or factors) derived from lymphocytes would have a crucial role in nephritic syndrome, especially for minimal change nephritic syndrome and focal segmental glomerulo …
- NAID 110008661253
- 難治性ネフローゼ症候群とLDLアフェレシス(<特集>腎疾患とアフェレシス-最近の知見-)
- 武曾 恵理
- 日本アフェレシス学会雑誌 30(2), 75-84, 2011-05-31
- Since 1980, Lipid nephrotoxicity has been pointed out as one of the risk factors not only for deterioration of renal function but systemic cardiovascular events. In refractory nephrotic syndrome (NS), …
- NAID 110008661245
- P2-27-4 集学的癌治療により腫瘍随伴ネフローゼ症候群が寛解した婦人科癌の2例(Group129 婦人科悪性腫瘍・症例3,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 鹿島 大靖,角田 英範,山岸 由起子,樋口 正太郎,堀澤 信,近藤 沙織,橘 涼太,高津 亜希子,鈴木 昭久,宮本 強,堀内 晶子,塩沢 丹里
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 886, 2011-02-01
- NAID 110008510078
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[★]
- 次の文を読み、67-69の問いに答えよ。
- 58歳の男性。体重増加と下肢の浮腫とを主訴に来院した。
- 現病歴: 3年前から降圧薬の投与を受けていた。3か月前から尿の泡立ちに気付き、1か月前から下肢の浮腫と3kgの体重増加とを認めている。
- 既往歴: 特記すべきことはない。
- 生活歴: 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴: 父に高血圧がある。
- 現症: 意識は清明。身長167cm、体重72kg。体温36.4℃。脈拍68/分、整。血圧146/90mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾・腎を触知しない。前脛骨部に圧痕を伴う浮腫を認める。
- 検査所見: 尿所見:蛋白(4+)、糖(-)、尿潜血(1+)。24時間尿蛋白4.2g/day.尿赤血球5-10/HPF、尿沈渣(超生体染色)の写真(別冊No.16A)を別に示す。血液所見:赤血球 420万、Hb l2.4g/dl、Ht 38%。血液生化学所見:血糖 98mg/dl、HbA1c 5.2、総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 18mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、総コレステロール 325mg/dl、Na l42mEq/l、K 3.6mEq/l、Cl 108mEq/l、Ca 8.4mg/dL、P 2.7mg/dl。腎生検のH-E染色標本(別冊No.16B)、蛍光抗体基底膜(緑)とIgG(赤)染色標本(別冊No.16C)及び電子顕微鏡写真(別冊No.16D)を別に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ [104E066]←[国試_104]→[104E068]
[★]
- 20歳の女性。全身浮腫を主訴に来院した。3日前から顔面と下腿とに浮腫が出現し、急速に増悪してきた。現在までに体重が6kg増加した。身長156cm、体重60kg。体温35.6℃。脈拍72/分、整。血圧110/76mmHg。全身浮腫が高度である。尿所見:蛋白4+、糖(-)、潜血(-)。血液生化学所見:総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.2g/dl、総コレステロール 320mg/dl、尿素窒素 40mg/dl、クレアチニン 1.8mg/dl、尿酸 8.0mg/dl、Na 138mEq/l、K 4.4mEq/l、Cl 100mEq/l。腎生検のPAS染色標本(別冊No.14)を別に示す。
- この患者の尿所見として考えにくいのはどれか。
- a 尿比重 1.030
- b 尿Na濃度8mEq/l
- c 尿沈渣で脂肪円柱
- d 尿蛋白 1.6g/日
- e 尿Na分別排泄率(fractional Na excretion) 0.2%
[正答]
D
- YN.E-21改変
指標
|
腎前性
|
腎性
|
濃縮能
|
尿浸透圧
|
>500 mOsm/L
|
<350 mOsm/L
|
尿/血症浸透圧
|
>1.5
|
<1.1
|
尿/血清Cr比
|
> 40
|
< 20
|
尿/血清BUN比
|
> 20
|
< 20
|
Na再吸収
|
尿中Na濃度
|
< 20 mEq/L
|
> 40 mEq/L
|
FENa
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< 1.0%
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> 1.0%
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尿細管機能は保たれる
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Naダダ漏れ
|
※国試ナビ4※ [105I056]←[国試_105]→[105I058]
[★]
- 次の文を読み、4~6の問いに答えよ。
- 72歳の男性。眼瞼下垂、複視および易疲労性を主訴に来院した。
- 現病歴: 2か月前から疲れやすさを自覚し、眼瞼が下がり、物が二重に見えるようになった。午前中は程度は軽いが、午後になると眼瞼の下垂と疲労とが増悪する。最近は階段の上りや重いものを運ぶのが次第に困難になってきた。
- 既往歴: 50歳時に肺結核と診断され、抗結核薬を1年間内服した。
- 現症: 意識は清明。身長170cm、体重58kg。脈拍60/分、整。血圧130/82mmHg。両側に眼瞼下垂を認め、1分間上方注視させると下垂は増悪する。全方向で複視を認めるが、瞳孔は左右同大で対光反射は正常である。頭部屈筋と四肢近位筋とに筋力低下を認め、握力は両側20kg。筋萎縮はなく、深部腱反射は正常。感覚障害と自律神経障害とはない。
- 検査所見: 尿所見:蛋白(-)、糖(-)。
- 血液所見:赤血球488万、Hb14.9g/dl、白血球4,600。
- 血清生化学所見:空腹時血糖75mg/dl、総蛋白7.3g/dl、アルブミン4.7g/dl、CK120IU/l(基準40~200)、FT3 3.0pg/ml(基準2.5~4.5)、FT4 1.2ng/dl(基準0.8~2.2)。胸部エックス線写真で肺尖部に陳旧性結核病変を認める。胸部単純CTで前縦隔に異常はない。
- 治療として、プレドニゾロンを20mg/日(隔日投与)で開始し、漸増していくことにした。
- 今後、起こりえる合併症はどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [101E005]←[国試_101]→[101E007]
[★]
- 38歳の女性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。29歳時に関節炎を発症し、同時にリンパ球減少、血小板減少およびネフローゼ症候群を指摘され、全身性エリテマトーデス(SLE)の診断で治療を受けている。3か月前から労作時の呼吸困難を感じていた。1か月前から階段を昇るときにも息切れを自覚するようになったため受診した。身長 163cm、体重 50kg。胸骨左縁第2肋間でII音の病的分裂と肺動脈弁成分の亢進とを認める。呼吸音に異常を認めない。尿所見:比重 1.009、蛋白1+、潜血2+。血液所見:赤血球 460万、Hb 12.1g/dL、Ht 36%、白血球 8,600、血小板 21万。血液生化学所見:アルブミン 3.5g/dL、AST 67IU/L、ALT 95IU/L、LD 370IU/L(基準 176~353)、尿素窒素 15mg/dL、クレアチニン 0.7mg/dL。免疫血清学所見:CRP 0.1mg/dL、抗核抗体 640倍(基準 20以下)。心電図(別冊No. 28A)と胸部エックス線写真(別冊No. 28B)とを別に示す。
- 労作時呼吸困難の原因を診断するために最も有用な検査はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109A051]←[国試_109]→[109A053]
[★]
- 48歳の男性。健康診断の尿検査で異常を指摘されて来院した。3年前から尿潜血を指摘されていた。2年前から尿蛋白も陽性になったがそのままにしていた。今回は3年連続して尿検査で異常を指摘されたため心配になり受診した。脈拍 76/分、整。血圧 150/90mmHg。尿所見:蛋白2+、蛋白定量 1.2g/日、糖(-)、潜血3+、沈渣に赤血球 10~29/1視野、顆粒円柱 1/数視野、赤血球円柱 1/全視野。血液生化学所見:総蛋白 7.7g/dL、アルブミン 4.2g/dL、IgG 1,510mg/dL(基準 960~1,960)、IgA 390mg/dL(基準 110~410)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.0mg/dL、尿酸 6.0mg/dL、血糖 87mg/dL、HbA1c 5.6%(基準 4.6~6.2)、総コレステロール 235mg/dL、CH50 35U/mL(基準 30~40)。腎生検のPAS染色標本(別冊No. 18A)と蛍光抗体IgA染色標本(別冊No. 18B)とを別に示す。
- この疾患について正しいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109A038]←[国試_109]→[109A040]
[★]
- 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
- 24歳の女性。全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
- 現病歴 : 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
- 既往歴 : 特記すべきことはない。
- 現症 : 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
- 検査所見 : 尿所見:蛋白3+、糖(-)、沈渣に赤血球20~30/1視野、白血球20~30/1視野、顆粒円柱(+)。血液所見:赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見:総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
- この疾患にみられる病態で治療に対する反応性が乏しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [095H002]←[国試_095]→[095H004]
[★]
- 61歳の男性。自営業。旅客機内で耐え難い全身倦怠感を訴えた。2週間の仕事を終えて東アジアのある国から帰国するところである。たまたま同乗していた医師が機内アナウンスに呼応した。男性が現地の医療機関を昨日受診した際に渡された紹介状の一部を示す。
- The patient is a 61-year-old man with a complaint of general malaise. Distended abdomen has been developed in these two days. He has a long history of drinking. However, he has never been treated on alcoholic problems.On physical examination, his consciousness was clear. He had no fever. Icterus on his conjunctiva, several vascular spiders in his anterior chest and bilateral pretibial edema were observed. Moderate amount of ascites was detected by ultrasonography.
- Therefore, I strongly recommended him to consult a physician in his home country as soon as possible.
- 機内での現症:体温 36.5℃。脈拍 88/分、整。呼吸数 12/分。腹部に圧痛を認めない。
- この情報から最も疑うべき疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110C019]←[国試_110]→[110C021]
[★]
- 次の文を読み、37、38の問いに答えよ。
- 57歳の男性。発作性の喘鳴を主訴に来院した。
- 現病歴 : 1週前から微熱、咳、痰および発作性の喘鳴が出現し、市販の感冒薬を服用したが改善せず、呼吸困難が増強した。
- 既往歴 : 2年前から降圧薬を服用している。喫煙歴はない。
- 現症 : 意識は清明。体温37.0℃。脈拍92/分、整。心音と呼吸音とに異常を認めない。
- 検査所見 : 血液所見:赤血球441万、Hb 15.0g/dl、Ht 45%、白血球 10,200、血小板 18万。血液生化学所見に異常を認めない。免疫学所見:CRP 1.2mg/dl。ツベルクリン反応陽性。胸部エックス線写真と喀痰のMay-
- Giemsa染色標本とを以下に示す。
- 吸入療法を開始したが十分な改善が得られなかったため、経口薬を追加投与することとした。
- この経口薬を長期間投与した場合の合併症で頻度が低いのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [103H037]←[国試_103]→[103I001]
[★]
- 63歳の男性。下腿の浮腫を主訴に来院した。12年前に糖尿病と診断され、自宅近くの診療所で経口糖尿病薬を処方されている。2年前から尿蛋白を指摘されている。1か月前から夕方になると顔面および両下腿に浮腫が出現するのが気になり受診した。身長 170cm、体重 78kg。脈拍 68/分、整。血圧 168/92mmHg。顔面と両側脛骨前面に軽度の圧痕性浮腫を認める。尿所見:蛋白 3+、糖 (-)、潜血 (-)。血液所見:赤血球 425万、Hb 13.0g/dL、Ht 39%、白血球 6,700、血小板 24万。血液生化学所見:アルブミン 3.8g/dL、尿素窒素 28mg/dL、クレアチニン 1.6mg/dL、eGFR 40mL/分/1.73m2。血糖 114mg/dL、HbA1c 6.8%(基準 4.6~6.2)。24時間蓄尿検査:尿量 1,600mL/日、蛋白 2.4g/日、クレアチニン 1.24g/日、Na 5.6g/日、Cl 8.9g/日。
- この患者で正しいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [113D045]←[国試_113]→[113D047]
[★]
- 7歳の男児。前夜からの激しい腹痛、関節痛および下腿の皮疹を訴えて来院し、入院した。入院時タール便を認めた。尿所見:蛋白1+、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見:赤血球430万、白血球9,600、血小板25万。出血時間、凝固時間およびプロトロンビン時間は正常,第7病日、顔面と下腿とに浮腫が出現した。血圧134/82mmHg。尿所見:蛋白3+、沈渣に赤血球無数/1視野、赤血球円柱(+)。血清生化学所見:総蛋白4.2g/dl、アルブミン2.6g/dl、尿素窒素17mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール350mg/dl。免疫学所見:ASO250単位(基準250以下)、抗核抗体陰性、血清抗体価正常。下腿の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096A036]←[国試_096]→[096A038]
[★]
- 55歳の男性。尿量の減少と全身倦怠感とのため来院した。腰痛のため市販の非ステロイド性抗炎症薬を3日間大量に服用した。顔面と下腿とに軽い浮腫を認める。脈拍104/分、整。血圧180/100mmHg。肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。尿道カテーテルを留置し10ml/時の尿量が得られた。尿所見:蛋白3+、糖1+、クレアチニン95mg/dl、Na50mEq/l、K11mEq/l。血清生化学所見:総蛋白6.3g/dl、尿素窒素40mg/dl、クレアチニン4.2mg/dl、Na131mEq/l、K6.7mEq/l、Cl100mEq/l。腹部エックス線単純写真で腎陰影の長径は左右とも14cmである。
[正答]
※国試ナビ4※ [097A037]←[国試_097]→[097A039]
[★]
- ネフローゼ症候群を併発した全身性エリテマトーデス(SLE)のため副腎皮質ステロイドによる治療を受けていた患者が、経過中に糖尿病と細菌性肺炎とを発症し、敗血症性ショックとなり死亡した。死亡診断書の様式の一部(別冊No. 1)を別に示す。
- 死亡診断書の作成にあたり、「死亡の原因」の「(ア)直接死因」に記載すべきなのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [112B018]←[国試_112]→[112B020]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [095C041]←[国試_095]→[095C043]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [107I020]←[国試_107]→[107I022]
[★]
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096B021]←[国試_096]→[096B023]
[★]
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [096H041]←[国試_096]→[096H043]
[★]
- 血清LDLコレステロール値が上昇する原因として正しいのはどれか。2つ選べ。
[正答]
※国試ナビ4※ [114C027]←[国試_114]→[114C029]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [102I006]←[国試_102]→[102I008]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [107F008]←[国試_107]→[107F010]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108A016]←[国試_108]→[108A018]
[★]
- 英
- dyslipidemia
- 同
- 高脂血症 hyperlipidemia、脂質代謝異常 lipoprotein disorders
- 関
- 高脂血症治療薬、リポ蛋白
定義
- 血清:
Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl
病型
分類
原発性高脂血症のWHO分類
原発性高脂血症の型分類 (臨床検査法提要第32版 p.533)
|
I型
|
II型
|
III型
|
IV型
|
V型
|
IIa型
|
IIb型
|
高カイロミクロン血症
|
高コレステロール血症
|
複合型高脂血症
|
異常βリポ蛋白血症
|
高トリグリセリド血症
|
複合型高トリグリセリド血症
|
増加リポ蛋白
|
CM
|
++
|
|
|
|
|
+
|
VLDL
|
|
|
+
|
|
+
|
+
|
IDL
|
|
|
|
+
|
|
|
LDL
|
|
+
|
+
|
|
|
|
血漿脂質
|
TC
|
+
|
+++
|
++
|
++
|
/+
|
+
|
TG
|
+++
|
|
++
|
++
|
++
|
+++
|
TC/TG
|
<0.2
|
>1.6
|
不定
|
≒
|
0.6-1.6
|
<0.6
|
病因
|
・LPL欠損 ・アポCII欠損 (外因性高脂血症)
|
LDL受容体異常
|
不明
|
アポE異常 (E2/E2など)
|
不明 (内因性高脂血症)
|
LPL欠損へテロ(一部) (外因性高脂血症 and (内因性混合型高脂血症)
|
臨床所見
|
発症時期
|
小児期
|
小児期~成人
|
成人
|
成人
|
小児期~成人
|
肝脾肥大
|
+++
|
-
|
+
|
+++ 脾のみ
|
+++
|
腹痛
|
+
|
|
|
+
|
+
|
膵炎
|
+
|
|
|
|
+
|
網膜脂血症
|
+
|
|
|
|
+
|
肥満
|
|
|
|
+
|
+
|
角膜輪
|
|
+
|
+
|
|
|
冠動脈疾患
|
まれ
|
最も高率
|
高率
|
中程度
|
比較的まれ
|
黄色腫
|
発疹状
|
黄色板状 結節状 腱黄色腫
|
手掌線 結節状 発疹状
|
|
発疹状
|
耐糖能
|
正常
|
正常
|
正常
|
異常多い
|
異常多い
|
高尿酸血症
|
なし
|
なし
|
少ない
|
多い
|
多い
|
遺伝
|
劣性遺伝
|
優性遺伝
|
劣性遺伝
|
優性遺伝
|
不明
|
頻度
|
まれ
|
多い 500人中 1人(ヘテロ) 100万人中 1人(ホモ)
|
多い 200人中 1人
|
少ない 1万人中 2-3人
|
最も多い
|
まれ
|
血清静置試験
|
上層:乳濁
|
透明
|
わずかに混濁
|
混濁、 時にミルク状
|
混濁
|
上層:乳濁
|
下層:透明
|
下層:混濁
|
特徴
|
|
|
small dense LDL の存在
|
broad β
|
|
|
- 頻度:IIa > IIb > IV
- 遺伝(AR)I, III (AD)その他
- 症状
- 動脈硬化:IIa,IIb,III
- 膵炎:TG多い:I,IV,V
- TC優位に多いのがIIa, TG優位に多いのがIV
- リポ蛋白のパターンは、IIa + IV = IIb で IIIはその中間(IDL)。I + IV = V
|
治療方針の原則
|
カテゴリー
|
脂質管理目標値(mg/dL)
|
リスク群
|
LDL-C以外の主要危険因子
|
LDL-C
|
HDL-C
|
TG
|
一次予防
|
まず生活習慣の改善を 行った後、薬物治療の 適応を考慮する
|
I
|
低リスク群
|
0
|
<160
|
≧40
|
<150
|
II
|
中リスク群
|
1~2
|
<140
|
III
|
高リスク群
|
3以上
|
<120
|
二次予防
|
生活習慣の改善とともに 薬物治療を考慮する
|
冠動脈疾患の既往
|
<100
|
- 加齢(男性≧45歳、女性≧55歳)、高血圧、糖尿病(耐糖能異常を含む)、喫煙、冠動脈疾患の家族歴、低HDL-C血症(<40mg/dL)
- 糖尿病、脳梗塞、閉塞性動脈硬化症の合併はカテゴリーIIIとする。
[★]
- 英
- rheumatoid arthritis, RA
- 同
- リウマチ様関節炎、萎縮性関節炎 atrophic arthritis
- 関
- カプラン症候群、膠原病
概要
- 原因不明のchronic multisystem disease
- 炎症性の関節炎が、特に末梢の関節で全身性に起こる。
- 経過は多様
症候
- 朝のこわばり、疼痛、腫脹、関節の動揺、関節可動域制限、変形(手指、足趾、膝関節)。(SOR.211)
- 手指の近位指節間関節(PIP関節)、中手指節関節(MP関節)。遠位指節間関節(DIP関節)に初発することは稀。(SOR.211)
- 左右対称性に生じることが多い。手関節、足趾、膝関節に初発する。(SOR.211)
- 朝のこわばりは1時間以上持続する(⇔変形性関節症では30分以内におさまる。関節を使わないと痛みがひどくなる)
関節外症状
- 100CASE p.76
- SOR.213改変
症候スペクトル
合併症
- YN. F-43
検査
単純X線
- 軟部組織の腫脹によるX線透過性の低下、関節周囲の骨萎縮(傍関節性骨骨粗鬆症)、関節辺縁のびらん、骨洞、関節裂隙狭小化、関節面の破壊、関節亜脱臼・脱臼(SOR.216)(下線の症状は変形性関節症では認めない)
血液
- 赤血球:小球性低色素性貧血
- 白血球:正常あるいは軽度増加。ただし 脾腫 + 白血球減少 + RA = フェルティー症候群
- 血小板:増加
- 補体:高値?。(SOR.217)SLEと違って低下しない。経過中に低下してきたのなら悪性関節リウマチを考慮
- リウマチ因子:陽性(70-80%の症例)
- 炎症所見:赤沈・CRP・免疫グロブリン高値
関節液
- 淡黄緑色、混濁、滑膜細胞の細片の浮遊を認める。粘稠度低下(SOR.218)
関節内視鏡
身体所見 (SOR.213,417)
手
手関節
- 手関節と遠位橈尺関節の滑膜炎→腫脹、運動痛、手関節の掌背屈及び前腕の回旋制限
- 尺骨頭の背側亜脱臼:ピアノキーサイン
- 手根骨の尺側移動、掌側移動
- 手関節強直:手関節が破壊されて癒合すると線維性強直、骨性強直が起きて関節の変形が固定される。
指
MP関節(MCP関節)
- 掌側脱臼、尺側偏位、伸筋腱の尺側脱臼
PIP関節
趾
MP関節(MTP関節)
- 外反母趾:第1中足骨が内反し、第1中足趾節関節で母指基節骨が外反し、中足骨骨頭が内側に膨隆し「く」の字型の変形を起こしたもの。
診断基準
|
7項目中、4項目以上を満たすとき、関節リウマチと診断される
|
備考
|
1
|
1時間以上持続する朝のこわばりが、6週間以上あること
|
|
2
|
3領域以上の関節の腫れが、6週間以上あること
|
領域は、PIP関節・MP関節・手・肘・膝・足・MTP関節の14領域に分けられる
|
3
|
手関節またはMP関節またはPIP関節の腫れが、6週間以上あること
|
少なくとも1ヵ所での軟部組織腫脹
|
4
|
対称性関節腫脹
|
PIP、MCP、MTP関節は完全に対象である必要はない
|
5
|
リウマトイド結節
|
骨突起部、伸側表面/関節近傍の皮下結節
|
6
|
リウマトイド因子が陽性
|
正常人コントロールで5%以下の陽性率を示す測定法を用いること
|
7
|
X線、関節リウマチに特有の骨びらんが見られる
|
手・指を中心に見る、びらん以上の破壊も含む
|
診断
治療
- 以前は、病状の進行に合わせて作用の弱い薬剤から強い薬剤を用いていたが、最近では初期に強力に炎症を抑制して関節破壊を防ぐ治療方針に変わってきている。
TNF阻害薬の適応
- 1. 既存の抗リウマチ薬(DMARD)通常量を3ヶ月以上継続して使用してもコントロール不良のRA患者。コントロール不良の目安として以下の3項目を満たす者。
- 1) 圧痛関節数6関節以上
- 2) 腫脹関節数6関節以上
- 3) CRP 2.0mg/dl以上あるいはESR 28mm/hr以上
- a) 画像検査における進行性の骨びらんを認める
- b) DAS28-ESRが3.2(moderate activity)以上
- のいずれかを認める場合も使用を考慮する。
- 2. さらに日和見感染症の危険性が低い患者として以下の3項目も満たすことが望ましい。
- 1) 末梢血白血球数 4000/mm3以上
- 2) 末梢血リンパ球数 1000/mm3以上
- 3) 血中β-D-グルカン陰性
参考
- 2. 株式会社医学生物学研究所 MESACUP CCPテスト
- 3. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
- http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html
[★]
- 英
- protein
- 同
- タンパク質、タンパク、蛋白、プロテイン
- 関
- アミノ酸、ポリペプチド
- L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。
年齢
|
男性
|
女性
|
推定平均 必要量
|
推奨量
|
目安量
|
耐容 上限量
|
推定平均 必要量
|
推奨量
|
目安量
|
耐容 上限量
|
0~5(月)
|
―
|
―
|
10
|
―
|
―
|
―
|
10
|
―
|
6~8(月)
|
―
|
―
|
15
|
―
|
―
|
―
|
15
|
―
|
6~11(月)
|
―
|
―
|
―
|
―
|
―
|
―
|
―
|
―
|
9~11(月)
|
―
|
―
|
25
|
―
|
―
|
―
|
25
|
―
|
1~2(歳)
|
15
|
20
|
―
|
―
|
15
|
20
|
―
|
―
|
3~5(歳)
|
20
|
25
|
―
|
―
|
20
|
25
|
―
|
―
|
6~7(歳)
|
25
|
30
|
―
|
―
|
25
|
30
|
―
|
―
|
8~9(歳)
|
30
|
40
|
―
|
―
|
30
|
40
|
―
|
―
|
10~11(歳)
|
40
|
45
|
―
|
―
|
35
|
45
|
―
|
―
|
12~14(歳)
|
45
|
60
|
―
|
―
|
45
|
55
|
―
|
―
|
15~17(歳)
|
50
|
60
|
―
|
―
|
45
|
55
|
―
|
―
|
18~29(歳)
|
50
|
60
|
―
|
―
|
40
|
50
|
―
|
―
|
30~49(歳)
|
50
|
60
|
―
|
―
|
40
|
50
|
―
|
―
|
50~69(歳)
|
50
|
60
|
―
|
―
|
40
|
50
|
―
|
―
|
70以上(歳)
|
50
|
60
|
―
|
―
|
40
|
50
|
―
|
―
|
妊婦(付加量)
|
初期
|
|
+ 0
|
+ 0
|
―
|
―
|
中期
|
+ 5
|
+ 5
|
―
|
―
|
末期
|
+ 20
|
+ 25
|
―
|
―
|
授乳婦(付加量)
|
+ 15
|
+ 20
|
―
|
―
|
QB
- 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。
- PFC比率=蛋白:脂肪:炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%
臨床関連
参考
- http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html
[★]
- 英
- urinary sediment
- 関
- 尿沈渣検査 urinary sediment examination、尿沈液
概念
- 尿中に含まれる各種の細胞、円柱、結晶、微生物などの有形成分。
- 尿沈渣の検査は腎・尿路系疾患の診断、進行度、予後の推定を目的に行う。
検体
- 検体は早朝起床時尿(早朝第一尿)の中間尿約10mL。早朝第一尿では円柱がみられやすい
- 検体は採尿後1時間以内になるべく早く観察 → 室温2時間以上放置すると細菌が増殖し、アルカリ化が進む。尿路感染が分からなくなるうえ、円柱や細胞が崩壊して観察できない。
- 古い尿やアルカリ性尿では血球、円柱、上皮細胞の崩壊が強く正しい判定ができないことがある。
- 女性の場合、月経時における血液の混入、腟分泌物の混入(中間尿を採るようにしてもらう)
方法
- 1. 新鮮尿10mLを尿沈渣用試験管にとり500Gで5分間遠心する
- 2. 上清を捨て残液約0.2mLとする
- 3. そのまま、あるいは尿沈渣用染色液を加えて混和する
- 4. 1滴(15μl)をスライドガラスに載せカバーガラスをかけ鏡検する
観察方法
- LPF(low power field 、弱拡大、100倍):3.14 mm2、7.27ul
- HPF(high power field、強拡大、400倍):0.196 mm2、0.45ul
病的所見
- 赤血球と白血球はそれぞれ5/HPF以上、硝子円柱は1/HPF以上、上皮細胞性円柱、顆粒円柱、蝋様円柱、脂肪円柱、赤血球円柱、白血球円柱の各種円柱類、異常結晶(ビリルビン、チロジン、ロイシン、コレステロール、シスチン、2,8-ジヒドロキシアデニンなど)、細菌、真菌、原虫、虫卵、腫瘍細胞の出現
判断基準
赤血球
|
≧5個/HPF
|
白血球
|
≧5個/HPF
|
上皮細胞(正常)
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扁平上皮細胞をのぞく全て(移行上皮、尿細管上皮、円柱上皮)
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上皮細胞(異常)
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すべて(卵円系脂肪体、多核巨細胞、封入体細胞)
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異型細胞
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癌細胞
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大食細胞
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≧1個/HPF
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円柱
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<1個/HPFの硝子円柱をのぞく全て
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粘液系
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≧1+
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結晶
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病的結晶(シスチン、チロシン、ロイシン、ビリルビン、コレステロール、DHA結晶)。正常結晶(尿酸結晶)で≧2+の時
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細菌
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≧1+(>/HPFの桿菌)
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真菌
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すべて
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原虫
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すべて
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寄生虫
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すべて
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OLM.53
尿沈渣成分の基準値
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強拡大視野あたり(/HPF)
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赤血球数
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1/4-7≧
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白血球数
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1-2/4-7≧
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上皮細胞数
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1/10≧
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円柱
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1/20≧
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結晶 (LAB.217)
- アルカリ性尿で見られる血症はウレアーゼ産生菌のプロテウスやクレブシエラなどによる尿路感染症でみられるが、正常尿でも見られうる。
病的意義のある結晶
急性腎不全を背景とする場合
円柱 (LAB.214)
- 硝子円柱は正常でも見られるので病的意義はない。尿量の少ないとき、運動後や利尿薬の使用時にみられる。
[★]
- 英
- edema
- 関
- 水腫、angioedema、全身性浮腫
分類
- 低アルブミン血症はfast edema と覚えておく
浮腫の原因
- IMD.518
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- 内分泌性浮腫
- 栄養失調性浮腫・栄養障害性浮腫
- 薬剤性浮腫
- 起立性浮腫
- 特発性浮腫
- 内科診断リファレンス p.4
浮腫を来す疾患
- IMD.519改変
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- 内科外科マニュアルp.212
- 蜂窩織炎
- 深部静脈血栓症
- 表在静脈瘤(慢性静脈還流不全)
- うっ血性心不全
- ネフローゼ症候群
- 肝硬変
- 甲状腺機能亢進症
- 甲状腺機能低下症
- 薬剤:CCB,ピオグリタゾン,NSAIDs,女性ホルモン,甘草
- 特発性浮腫:女性,夕方増悪する下腿の浮腫:NaCl,炭水化物制限
- 月経前症候群:黄体期に出現し,月経発来と共に消退:当帰芍薬散,加味逍遥散
肝性浮腫と腎性浮腫
- 肝性浮腫は下肢に、腎性浮腫では眼瞼に浮腫が初発する?(出典不明)
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- 越婢加朮湯
- 五苓散
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- 当帰芍薬散
- 真武湯
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- 防已黄耆湯
- 八味地黄丸
参考