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- accumulation of urine in the kidney because of an obstruction in the ureter
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/04/27 02:21:39」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 重症蛋白尿およびネフローゼ症候群の概要 overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome
- 2. 小児におけるネフローゼ症候群の病因、臨床症状、および診断 etiology clinical manifestations and diagnosis of nephrotic syndrome in children
- 3. 小児における特発性ネフローゼ症候群の治療 treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children
- 4. ネフローゼ症候群患者における浮腫の病態生理学および治療 pathophysiology and treatment of edema in patients with the nephrotic syndrome
- 5. 先天性乳児ネフローゼ症候群 congenital and infantile nephrotic syndrome
English Journal
- Alport syndrome and pregnancy: Good obstetric and nephrological outcomes in a pregnant woman with homozygous autosomal recessive Alport syndrome.
- Nishizawa Y1, Takei T1, Miyaoka T1, Kamei D1, Mochizuki T1, Nitta K1.
- The journal of obstetrics and gynaecology research.J Obstet Gynaecol Res.2015 Dec 2. doi: 10.1111/jog.12897. [Epub ahead of print]
- We describe the course of pregnancy in a 27-year-old woman with homozygous autosomal recessive Alport syndrome. Genetic analysis revealed a homozygous COL4A4 mutation in exon 36 (c.3307G > A) with p.G1102R inherited from her parents (who were parallel cousins) 1 year before conception. Before pre
- PMID 26628290
- Absence of osmotic nephrosis in renal tissue removed during laparoscopic nephrectomy after infusion of 6% Hydroxyethyl starch 130/0.4.
- Pinholt Kancir AS1,2, Pleckaitis M3, Ekeløf NP4, Pedersen EB5.
- APMIS : acta pathologica, microbiologica, et immunologica Scandinavica.APMIS.2015 Nov;123(11):993-5. doi: 10.1111/apm.12460.
- PMID 26495898
- Computed Tomography in the Preoperative and Postoperative Evaluation of Kidney Transplant Patients.
- Sarsengaliyev T1, Chuvakova E, Tsoy B, Zhangalova A, Gaipov A.
- Experimental and clinical transplantation : official journal of the Middle East Society for Organ Transplantation.Exp Clin Transplant.2015 Nov;13 Suppl 3:88-90.
- OBJECTIVES: Computed tomography is required for selection of living donors for kidney transplant. We assessed the diagnostic relevance and effectiveness of multiphase contrast-enhanced computed tomography angiography for evaluating patients before and after transplant.MATERIALS AND METHODS: Thirty-t
- PMID 26640922
Japanese Journal
- 慢性疾患をもつ思春期の患者が療養行動の一部として情報を獲得する意味とその構造
- 田村 敦子
- 日本小児看護学会誌 21(1), 24-31, 2012-03-20
- 本研究は、慢性疾患をもつ思春期患者の、療養行動の一部として情報を獲得することの意味について、患者自身の語りに基づき構造化し、看護支援について考察することを目的とした質的因子探索型研究である。データは半構成的面接法にて収集し、グラウンデッド・セオリー・アプローチの手法を参考に分析した。研究対象は、外来に通院する13歳から20歳までの慢性疾患患者11名であり、疾患の特性は、肝移植後、ネフローゼ、甲状腺 …
- NAID 110009436668
- A Case of Renal Oxalosis in a 3-Month-Old Cat Raised under Controlled Conditions
- SUZUKI Takayuki,UETSUKA Koji,DOI Kunio [他]
- The journal of veterinary medical science 74(3), 381-384, 2012-03
- NAID 40019249476
Related Links
- nephrosis [nĕ-fro´sis] 1. nephropathy. 2. any kidney disease, especially one marked by purely degenerative lesions of the renal tubules. adj., adj nephrot´ic. Often the cause is not known. When a viral infection precedes the ...
- blood. The filtering units in the kidney are called glomeruli (glom-ER-you-li). Nephrosis is a kidney disease caused by a defect in the glomeruli. When the glomeruli are damaged, the filtering mechanism does not work ...
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「ネフローゼ症候群」
- 英
- nephrotic syndrome, NS
- 同
- ネフロージス nephrosis
- 関
- 腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
- 蛋白分画
概念
- 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
- 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態
病型
- 原発性糸球体腎炎
- 続発性ネフローゼ症候群：先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する
疫学
成人(IMD)
| 微小変化型ネフローゼ症候群 | 42% |
| 膜性腎症 | 25% |
| びまん性増殖性糸球体腎炎 | 17% |
| 巣状増殖性糸球体腎炎 | 12% |
| 膜性増殖性糸球体腎炎 | 5% |
ネフローゼ症候群の原因
病理
- 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること？))および消失している。(PRE.224)
ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型
- PRE.224
- 1. 糸球体上皮細胞の障害：微小鹸化群、原発性巣状硬化症 ← 単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
- 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
- 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。
検査
- IMD
血液検査
- 血小板：増加
凝固系検査
- 凝固因子の増加
- フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆
血液生化学検査
- アルブミン：低値
- γ-グロブリン：低値 → IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
- α2-グロブリン高値
- β-グロブリン：高値
- コレステロール：高値
- 中性脂肪：増加(特にLDL、VLDL)
- 低カルシウム血症 ← アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
- フィブリノゲン：高値 → 肝機能の亢進による
α2グロブリンが高値になるメカニズム
ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。
赤沈が亢進するメカニズム
赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。
尿検査
- 蛋白尿
- 顕微鏡的血尿
- 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体
診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)
- 1. 高度蛋白尿 (成人では3.5 g/日以上、小児では40 mg/時/m2体表面積以上の持続)
- 2. 低蛋白血症 (血清総蛋白量6.0 g/dl以下，または血清アルブミン量3.0 g/dl以下)
- 3. 高脂血症：血清総コレステロール値250 mg/dl以上
- 4. 浮腫
合併症
- IMD
- 1.乏尿、急性腎不全(循環血液量の減少)
- 2.低栄養(アルブミンの低下)、感染症(リンパ球サブセット・サイトカインの変化、血漿γグロブリン減少)
- 3.胸水、腹水(アルブミンの低下、体液量の増加)
- 4.起立性低血圧(循環血液量の減少)
- 5.凝固能亢進・血栓症(凝固因子増加、線溶活性低下、循環血液量減少、血液濃縮、脂質代謝異常)：静脈血栓症、腎静脈血栓症、肺梗塞(アンチトロンビンIII低下例に多い)
- 6.治療薬(糖質コルチコイド、シクロスポリン？)の副作用：易感染性、消化性潰瘍、精神症状、高血圧、白内障、多毛、肥満、免疫性低下、白血球減少、出血性膀胱炎
- 2+3. 特発性細菌性腹膜炎
予後
- 糸球体選択指数 selection index S.I.によって治療の予後が予測できるらしい。
- SI(selectivity index)＝(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
- SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
- 0.2以下：high selective ：プレドニゾロンに反応しやすい
- 0.2以上：low selective ：プレドニゾロンに反応しにくい
「腎症」
- 英
- nephropathy
- 同
- ネフロパシー、腎障害 renal damage
- 関
- 腎炎、ネフローゼ nephrosis
「nephropathic」
- 腎症の、腎障害の
- 関
- kidney disorder、nephropathia、nephropathy、nephrosis、renal damage、renal disorder、renal dysfunction、renal impairment
「nephropathia」
- 関
- kidney disorder、nephropathic、nephropathy、nephrosis、renal damage、renal disorder、renal dysfunction、renal impairment
「ネフローゼ」
- 注：ネフローゼ症候群と同義ではない
- 尿細管上皮細胞の変性疾患の総称。
「lipoid nephrosis」
[★] 微小変化群 minimal change disease
「nephros」
- comb form
- 腎臓
- ex.